Diabetis Insipidus

Diabetis Insipidus ass eng selten endokrine Pathologie déi provozéiert gëtt duerch e Mangel am Kierper vum antidiureteschen Hormon (Vasopressin). D'Krankheet gëtt duerch eng Verletzung vum Waasserstoffwechsel an der osmotescher Zesummesetzung vu Kierperflëssegkeeten verursaacht, sou datt d'Haapt Symptomer vun Diabetis Insipidus konstant Duuscht sinn (Polydipsia) a Polyurie (Ausscheedung vu 6 bis 15 Liter Urin pro Dag).

D’Krankheet fënnt meeschtens bei jonke Leit vun 18 bis 25 Joer (mat der selwechter Frequenz a béid Geschlechter) awer Fäll fir Diagnos vun Diabetis Insipidus bei Kanner am éischte Joer vum Liewen sinn an der Medezin bekannt. D'Krankheet kann entweder matfueren oder opkaf sinn. Erwuessen Formen entwéckelen haaptsächlech während Perioden vun hormonellen Verännerungen am Kierper: an der Pubertéit an der Menopause, souwéi während der Schwangerschaft.

Ursaachen vun der Krankheet

Diabetis mellitus ass meeschtens eng erzunn Krankheet. Déi folgend pathologesch Prozesser kënnen zu senger Entwécklung féieren:

  • Verletzung vun der Produktioun vu Vasopressin duerch den Hypothalamus,
  • Violatioun vun normale vasopressin Niveauen am Blutt, Empfindlechkeet fir et an den Nieren,
  • Pathologie vum hypothalamesche-pituitäre System,
  • sarkoidosis
  • bösart Tumoren vum Zentralnervensystem,
  • Gehirmetastasen, déi de Fonctionnement vun der Hypothalamus an der Hypofys drüsen,
  • Meningitis
  • encephalitis
  • syphilis
  • autoimmun Krankheeten
  • Stéierungen am vaskuläre System,
  • craniopharyngioma,
  • cerebral vaskuläre Aneurysmen,
  • traumatesch Gehir Verletzungen
  • Operatiounen am Gehir (am heefegsten d 'Entwécklung vun Diabetis Insipidus féiert zur Entfernung vum Hypofital Adenom).

Diabetis Insipidus kann och duerch e genetesche Faktor ausgeléist ginn. D’Krankheet gëtt souwuel an den dominanten an de recessive Linnen ierflecher, an an de meeschte Fäll ass et vun aneren hormonellen Ongläichgewichter am Kierper begleet (zum Beispill, verspéitent Entwécklung vun de Geschlechtsdrüsen, e schlechte Fettmetabolismus, gestäerkt kierperlech Entwécklung, asw.).

Klassifikatioun vun Diabetis Insipidus

Diabetis Insipidus ass eng Grupp vun endokrinen Krankheeten, déi sech duerch d'Präsenz vun engem gemeinsame Symptom zeechent sinn - d'Verëffentlechung vum verdënntem Urin a grousse Quantitéiten. Dës Grupp enthält Diabetis Insipidus vun den folgenden Zorten:

  • zentrale
  • nefrogenesch
  • Nerv Polydipsie.

Zentral Diabetis entwéckelt sech a Fäll wou quantitativ Indikatoren vum antidiureteschen Hormon manner wéi 75% vu sengem normalen Niveau sinn. An dësem Fall kann d'Krankheet kongenital sinn oder erkaaft ginn. Hereditär Diabetis gëtt duerch en autosomal dominant Prinzip iwwerdroen. Déi erkaaft Form vun der Krankheet ass eng Konsequenz vun traumatesche Gehir Verletzungen, Tumoren, Autoimmun oder infektiiv Krankheeten, déi Schued un der Hypothalamus oder Neurohypophyse provozéieren, chirurgesch Verletzungen.

Nephrogenic Diabetis Insipidus gëtt verursaacht duerch d'Onsensibilitéit vun den renale Epithelium Rezeptoren zum antidiureteschen Hormon. Eng ierflecher Form vun der Krankheet kann duerch eng Mutatioun am Rezeptorgen verursaacht ginn. Zur selwechter Zäit entsteet hypotonesch Polyurie, dat ass den Haaptzeechen vun der Krankheet, mat dëser Form vun Diabetis Insipidus bei Kanner scho an der Kandheet. D’Entwécklung vun der erzéierter Form vun Diabetis provozéiert Hypokalämie, Hyperkalzämie, Sickenzellanämie, an Harnweeërobstruktioun. D'Haapt z'ënnerscheede Feature vun nephrogenen Typ Diabetis (souwuel kongenital a erkaaft) ass hir héich Resistenz géint d'Behandlung mat antidiureteschen Hormonpräparatiounen.

Nerv Polydipsia (primär Polydipsia, dipseogen Diabetis Insipidus) ass d'Resultat vun organeschen oder funktionnellen Schued un eenzel Zenteren vum Zentralnervensystem, déi d'Produktioun vu Vasopressin a blannend Duuscht kontrolléieren. Dëst ass begleet vun enger Ofsenkung vun der Plasma-Osmolaritéit relativ zum Niveau, dee néideg ass fir déi normal Synthese vun engem antidiureteschen Hormon z'aktivéieren. Den Zoustand vun de Patienten, wéi am Fall vun der Entwécklung vun den aneren zwou Formen vun Diabetis uewendriwwer beschriwwen, ass geprägt vu schwéieren Duuscht an e verstäerkten Betrag u Pipi während dem Dag excretéiert.

Separat, schwangere Fraen hunn och Diabetis Insipidus. D'Krankheet ass transient an der Natur, hir Manifestatiounen verschwannen bal direkt no der Gebuert.

Symptomer vun Diabetis Insipidus

D'Krankheet manifestéiert sech dacks op eemol. An de fréie Stadium vun der Entwécklung ass säin éischte Schëld eng Erhéijung vum deegleche Volumen vun Urin op 5-15 Liter, begleet vun engem staarken Duuscht. An dësem Fall huet d'Urin eng ganz hell Faarf an huet praktesch keng zousätzlech Gëftstoffer. Heefeg Drang ze urinéieren geschitt, och an der Nuecht. Als Resultat vun dësem gëtt de Schlof gestéiert, Insomnia entwéckelt. Den Zoustand vum Patient verschlechtert sech verschlechtert. Wéi d'Krankheet weidergeet, kënnen déi folgend Symptomer vun Diabetis Insipidus optrieden:

  • Kappwéi
  • dréchent Haut
  • Gewiichtsverloscht
  • Spaut Reduktioun
  • Distention vum Bauch, begleet vu sengem Prolaps,
  • Verletzung vum Magen-Darmtrakt,
  • Blasen Distensioun
  • Häerzgeschwindegkeet
  • Bluttdrock erofsetzen.

Diabetis Insipidus bei Kanner vum éischte Joer vum Liewen an bei Neigebuerenen, als Regel, geet an eng schwéier Form vir. Seng charakteristesch Symptomer sinn:

  • iwelzeg vun onerklärter Etiologie,
  • Féiwer
  • neurologesch Stéierungen.

An engem méi alen Alter entwéckelen d'Kanner Enuresis.

Diagnos vun Diabetis Insipidus

Diagnos vun Diabetis Insipidus, als Regel, ass net schwéier, well déi klinesch Manifestatiounen vun der Krankheet ausgeschwat ginn. D'Diagnos baséiert op de folgende Kritäre:

  • ausgesprochen Polyurie,
  • polydipsia
  • erhéicht Plasma Osmolaritéit,
  • héich Natrium
  • erhéicht urem Osmolaritéit,
  • Ofsenkung vun der Urin Dicht.

Zousätzlech zu Labo Tester fir d'Diagnos vun Diabetis Insipidus, ass de Patient verlaangt Röntgen-, Ophtalmologesch- a Neuropsychiatresch Ënnersichungen ze maachen. Dëst erlaabt Iech d'Ursaachen vun der Krankheet festzeleeën. Magnéitesch Resonanz Imaging vum Gehir bitt och héich exakt diagnostesch Resultater.

Behandlung vun Diabetis Insipidus

D'Behandlung vun Diabetis Insipidus baséiert op Substitutiounstherapie mat Hëllef vun engem syntheteschen Analog vum antidiureteschen Hormon (dacks vun enger liewenslaanger Natur) a restauréierter Therapie. Zousätzlech ginn d'Patienten berode fir eng Diät mat enger limitéierter Inhalter vu Protein ze verfollegen fir d'Belaaschtung op den Nieren ze reduzéieren. Den Haaptakzent sollt op Platen aus Uebst a Geméis mat genuch Inhalter vu Fetter a Kuelenhydrater geluecht ginn. Optimal ass e Brochstéck.

Rechtzäiteg Behandlung vun Diabetis Insipidus bitt eng favorabel Prognose fir d'Liewe vum Patient.

Hannerlooss Äre Commentaire