Autoimmun Pankreatitis

Autoimmun Pankreatitis - eng Zort vu Pankreatitis, an der Pathogenese vun deenen Autoimmun Mechanismen involvéiert sinn. An dëser Aart vu Pankreatitis gëtt Hypergammaglobulinemie observéiert, erhéngte Niveauen vun IgG, IgG4 am Blutt Serum, Autoantikörper si präsent, eng markant positiv Äntwert op Behandlung mat Kortikosteroiden ass opgeholl.

Zwou Aarte vun Autoimmun Pankreatitis ënnerscheeden sech:

Typ 1 - lymphoplasmacytesch skleroséierend Pankreatitis
Typ 2 - idiopathesch duct-konzentresch Pankreatitis mat granulozytesche Epithelial Läsionen.

D'Grondlage vun der Diagnos vun Autoimmun Pankreatitis ginn am Internationalen Konsens iwwer d'Diagnos vun der Autoimmun Pankreatitis reflektéiert, déi 2010 a Japan ugeholl gouf. D'Haapt serologescht Kriterium (S1) fir d'Diagnos vun AIP gouf decidéiert eng Erhéijung vun der serum IgG4 Niveauen vu méi wéi 2 Normen ze berücksichtegen, an en Zweifelkriterium (S2) ass eng Erhéijung vum Indikator, awer net méi wéi 2 Normen.

Diagnos Kriterien

An Patienten mat Autoimmun Pankreatitis a verschiddene Kombinatiounen a mat enger verännerlecher Frequenz (30-95%), sinn déi folgend Symptomer a Syndromen beobachtet:
• moderéiert Péng Syndrom,
• verlängert persistent Kurs ouni kloer ausgedréckt Exacerbatioune oder latenter Kurs,
• Symptomer vun obstruktive Gelenk,

• Erhéijung vun der Gesamtbetrag vun Gammaglobuline, IgG oder IgG4 a Plasma,
• d'Präsenz vun Autoantikörper,
• diffus Erweiderung vun der Bauchspaicheldrüs,
• ongläich (onregelméisseg) Verengung vun der GLP,

• Stenose vum intrapancreateschen Deel vum gemeinsame Gallekanal, manner dacks - Engagement am Prozess vun aneren Deeler vun der biliary tract (scleroséierend Cholangitis), ähnlech wéi Ännerungen am PSC,
• fibrotesch Verännerungen am Bauchspaicheldrüs Parenchym mat Lymfocytinfiltratioun an IgG4-positiven Plasmozyten,
• Thrombophlebitis Obliterans,

• heefeg Kombinatioun mat anere systemesche Prozesser: PSC, primär biliär Zirrhose, ulcerative Kolitis, Crohn seng Krankheet, Sjogren Syndrom, retroperitoneal Fibrose, Schued am Interstitium a tubuläre Apparat vun den Nieren, chronesch Thyroidin
• d'Efficacitéit vun Glukokortikoiden.

Wéinst der grousser Zuel vun Autoimmun CP Markéierer, e puer vun deenen net strikt spezifesch sinn, am Joer 2002 huet d'japanesch Pankreatesch Gesellschaft diagnostesch Critèrë fir Autoimmun CP proposéiert fir d'Qualitéit vun der Diagnos ze verbesseren.

• Daten aus instrumental Studien: Verengung vun der GLP mat enger inhomogener Wanddicke an diffus Erweiderung vun der Bauchspaicheldrüs.
• Laboratoiren: erhéicht serum Konzentratioune vun Gammaglobulinen an / oder IgG oder d'Präsenz vun Autoantikörper am Bluttplasma.
• Histologesch Untersuchungsdaten: fibrotesch Verännerungen am Parenchym a Bauchspaicheldrüs mat lymphozytescher a plasmacytescher Infiltratioun.

No der Entscheedung vun der japanescher Gesellschaft vu Pankreatologen, kann d'Diagnos vun der Autoimmun Pankreatitis nëmmen etabléiert ginn wann den éischte Kritär mat der zweeter an / oder drëtter kombinéiert gëtt.

Am Joer 2006 huet de K. Kim et al. virgeschloen, wéinst der héijer Inzidenz vun ondiagnostizéierte Fäll vun der Krankheet wann Dir d'Critèrë vun der japanescher Gesellschaft vu Pankreatologen benotzt, eng verbessert a méi praktesch fir Kliniker Diagnos vun der Autoimmun Pankreatitis, deelweis op Basis vu virdru proposéierte Kritären.

• Critère 1 (Haapt) - Daten aus instrumental Studien:
- diffus Erhéijung vun der Bauchspaicheldrüs no CT,
- diffus oder segmentell onregelméisseg Verengung vun der GLP.

• Critère 2 - Labo Testdaten (op d'mannst ee vun de folgenden zwou Ännerungen):
- d'Konzentratioun vum IgG an / oder IgG4 erhéijen,
- d'Präsenz vun Autoantikörper.

• Critère 3 - histologesch Untersuchungsdaten: - Fibrose,
- lymphoplasmacytesch Infiltratioun.

• Critère 4 - Associatioun mat aner Autoimmunerkrankungen. D'Diagnos vun Autoimmun Pankreatitis ka mat der folgender Kombinatioun vu Critèren etabléiert ginn: 1 + 2 + 3 + 4, 1 + 2 + 3, 1 + 2, 1 + 3.

D'Diagnos ass méiglecherweis wann et eng Kombinatioun vu Critèren 1 + 4 gëtt, am Fall wou eng positiv Äntwert op Glukokorticoid Therapie observéiert gëtt, gëtt d'Diagnos als etabléiert ugesinn. Eng Diagnos ass méiglech wann nëmmen Critère 1 präsent ass.

Behandlung a Prognose

Bei Patienten mat milden Symptomer vum Autoimmun CP, Behandlung ähnlech wéi déi vun OP (Honger, PPI, antibakteriell Medikamenter) ass normalerweis net néideg. Wann d'Symptomer vun obstruktive Geleefegkeet virschreift, gëtt perkutan transhepatesch oder endoskopesch retrograde Drainage uginn, besonnesch am Fall vun bakterieller Infektioun.

Mat enger histologescher (zytologescher) verifizéierter Diagnos vum Autoimmun CP, wann et keng Noutwendegkeet fir Testmonotherapie mat Glukokortikoiden ass, ass et recommandéiert d'Therapie mat der Inklusioun am Regime auszebauen (zousätzlech zu Prednison) vu Magensekretiounsblockeren (haaptsächlech IDN) a Polyenzympräparatiounen mat engem Ersatzzweck (Schmerz Bauchsyndrom ass net ausgedréckt )

Fir symptomatesch Zwecker, laut Indikatiounen, Antispasmodik an net-steroidal anti-inflammatoresch Medikamenter ginn benotzt.
Steroid Therapie ass normalerweis effektiv fir Schied un de Gallekanälen, Salivdrüsen, a Schied un Bauchspaichelduerchs. An e puer Patiente verbessert d'Konditioun spontan ouni d'Benotzung vu Medikamenter. A verschiddene Fäll, wann de Kurs vum Autoimmun CP komplizéiert vum Typ 2 Diabetis mellitus ass, kann d'Behandlung mat Glukokortikoiden de Patient seng Konditioun verbesseren.

Et gëtt ugeholl datt mam Autoimmun CP azathioprine effektiv ka sinn. De klineschen Effekt gouf kritt duerch d'Benotzung vun ursodeoxycholic Säure (ursofalk) Virbereedungen fir Autoimmun CP, wat geschitt mat Diabetis mellitus a Cholestasis Syndrom géint den Hannergrond vun der Stenose vum terminalen Deel vum gemeinsame Gallekanal: d'Zuel vun de Cholestase Markéierer hëlt erof, Bauchspaicheldrüs geet erof an d'Diabetis stabiliséiert.

Ursofalk Therapie fir Autoimmun CP kann eng Alternativ zu Glukokortikoiden sinn. Wéi Dir wësst, gëtt ursofalk erfollegräich fir primär biliär Zirrhose an PSC benotzt. D'Medikament hëlleft den Ausfluss vu Galle ze erhéijen, huet hepatoprotektiv an immunomoduléierend Aktivitéit, dofir kann et am autoimmune CP benotzt ginn, besonnesch mat der Bedeelegung vum biliäre System. De folgenden Algorithmus fir konservativ Therapie ass méiglech (Figebam. 4-46).

Mat längerer Therapie mat Prednison ass eng Kontroll vum Kurs vun der Krankheet néideg:
• Bewäertung vu subjektiven Symptomer,
• Diagnos vun Stéierungen vun der exo- an endokrinen Bauchspaicheldrüs Funktioun,
• Iwwerwachung vun Indikatoren vun allgemenger a biochemescher Analyse vu Blutt,
• Kontroll vu Marquage vun der Autoimmunitéit
• Kontroll Ultraschall, ESM mat enger Biopsie vun der Bauchspaicheldrüs, CT oder MRI.

D’Prognose fir Autoimmun CP hänkt vun der Schwieregkeet vun de Komplikatiounen, concomitant autoimmun Krankheeten an Diabetis mellitus.

Wat ass eng autoimmun Bauchspeicheldrüs Krankheet

Autoimmun Schued an der Bauchspaicheldrüs, oder wéi se benotzt gi fir et ze nennen, Autoimmun Pankreatitis, déi sech duerch eng Erhéijung vun der Immunitéit Aktivitéit zu esou engem Ausmooss charakteriséiert huet, datt et ufänkt géint säin eegene Kierper ze schaffen. An dësem Fall beaflosst d'Néierlag souwuel d'Bauchspaicheldrüs selwer wéi an d'Salivdrüsen, Gallekanalen, Lungensystem vun Organer, Nieren, Darmhuelraum, Lymphknäpp an aner Organer.

Eng autoimmun Form vu Pankreatitis bezitt sech op eng chronesch Varietéit vun dëser Pathologie, déi en halleft Joer oder méi dauert. In de meeschte Fäll entwéckelt et haaptsächlech bei Männer, awer och Fraen kënnen och vun dëser Krankheet betraff sinn.

Ursaachen

D’Ursaache vun der Optriede vun Autoimmun Pankreatitis sinn nach net etabléiert, et ass nëmme gewosst datt wärend der Optriede vun enger gewësser Feelfunktioun am Kierper, d'Immunitéit ufänkt an der entgéintgesater Uerdnung ze schaffen, an d'Uergel vum eegene Kierper attackéiert.

D’Entwécklung vun enger autoimmun Form vu Bauchspeicheldrüserkrankheet ass dacks mat der Entwécklung vu rheumatoider Arthritis, Sjogren Syndrom, souwéi entzündlech Pathologien an der Darmhuelung.

Formen vun der Pathologie

Déi progressiv Stuf vun der Autoimmun Bauchspeicheldrüserkrankung während der diagnostescher Histologie ass opgedeelt an:

D'Entwécklung vu skleroséierende Lymphoplasmacytic Pankreatitis, wat sech an de meeschte Fäll bei eelere Leit manifestéiert. Et ass charakteriséiert duerch d'Bildung vu Gielheet vun der Haut an der Schleimhautoberfläche vum Kierper, souwéi Schued un der Bauchspaicheldrüs. Gutt behandelt mat Steroid Medikamenter.
D’Entwécklung vun idiopathescher Pankreatitis vun der konzentrescher Aart mat Schied un der granulozytescher Epithel. Et geschitt méi dacks bei Leit vun enger méi jonker Generatioun, egal vu Geschlecht.

Dës zwou Varietéiten ënnerscheede sech just a mikroskopesch Untersuchung.

Mat der Präsenz vu concomitanten pathologeschen Autoimmunerkrankungen, déi sech entwéckelen wann aner Organer betraff sinn, gëtt Bauchspaicheldrüs Pathologie opgedeelt an:

d'Entwécklung vun enger isoléierter Form vun autoimmun Bauchspaicheldrüs-Läsioun vun der Drüs, an där d 'Läsion beaflosst nëmmen d' Drüs,
wéi och d'Entwécklung vum Autoimmun Pankreatitis Syndrom, an deem aner Organer zousätzlech zu der Bauchspaicheldrüs betraff sinn.

Begleedend Pathologien vun interne Organer vun enger autoimmun Natur:

D'Erscheinung vu sklerotesche Stoffer am Lungensystem vun den Organer an der Liewer,
Verletzung vun der annularer Reabsorption an den Nieren, wat zu der Entwécklung vun hirer Insuffizitéit féiert,
Schilddrüsentzündung, bezeechent als Thyroiditis,
Entzündung vun der Spysdrüse, bezeechent als Sialadenitis.

Op der Plaz vun der Läsion kann déi betrëfft Krankheet hunn:

diffus Form, charakteriséiert duerch Schued op bal de ganze Kavitéit vun der Bauchspaicheldrüs,
fokal Form, an där an de meeschte Fäll de Fokus an der Regioun vum Kapp vun der Drüs ass.

Symptomer an Zeeche vun der Krankheet

Chronesch Autoimmun Pankreatitis ass interessant, datt et sech net manifestéiert mat ausgezeechentene Schëlder an eng kloer Verschlechterung am allgemenge Wuelbefannen vum Patient, och während Perioden vun der Vergréisserung vun der Pathologie. A verschiddene Fäll kann d'Krankheet ouni symptomatesch Symptomer iwwerhaapt entwéckelen, an d'Diagnos ass scho gemaach op der Stadium vun der Entwécklung vu Komplikatiounen.

Déi manifestéierend Symptomer vun dëser Krankheet ginn ausgedréckt wéi follegt:

D'Erscheinung vun Onbequemheet an der Bauchhuelung mat der Bildung vu charakteristesche schmerzhafte Symptomer vum Herpes Zoster mat schwaacher oder moderéierter Intensitéit vun der Manifestatioun.
D’Bildung vu Yellowness vun der Haut an der Schleimhaut an der mëndlecher Huelraum, a souguer d'Sklera vun den Aen.
D'Faarf vu Féiss gëtt méi Téin méi hell an urin däischter.
D'Entwécklung vu Jucken op der Haut
Verréngert Appetit.
Bloating mat engem charakteristesche Gefill vun übelkeit, wat dacks zu enger intensiver Entladung vu Erbriechen féiert.
An de Moiesstonne fillen d'Patienten dacks dréchene Mond an e Goût vu Batterkeet.
En héijen Niveau vu Middegkeet an eng séier Ofsenkung vum Kierpergewiicht begleet vun enger pathologescher Verletzung vum psychoemotionalen Zoustand vum Patient.
D'Erscheinung vu kuerzen Atem, Schmerz an de Spysdrüse géint den Hannergrond vun hirer Entzündung. De Patient erliewt Schmerz beim Schwätzen, Iessen drénkt a Flëssegkeete drénken.

Diagnos vun der Krankheet

Déi korrekt a korrekt Diagnos kann nëmmen op Basis vun enger kompletter Untersuchung vum Kierper vum Patient gemaach ginn, Tester passéieren an zousätzlech diagnostesch Prozeduren passéieren.

Fir e komplett klinescht Bild vun der Entwécklung vun der Krankheet ze kréien, ginn déi folgend diagnostesch Prozedure recommandéiert:

Bestëmmung vun der Konzentratioun vum IgG4 Immunoglobulin am Blutt Serum, mat der Pathologie kann et 10 Mol eropgoen,
allgemeng klinesch Tester sinn verschriwwen: Blutt fir Biochemie, Allgemeng Analyse vun Urin a Feces,
koprologesch Untersuchung vu Féiss,
Identifikatioun vun Tumormarker,
fir de Grad vu Schued ze bestëmmen an den Zoustand vum parenchymalen Uergel gëtt de Passage vun der berechnen Tomographie an Ultraschall verschriwwen.
an och net ouni Biopsie an Histologie maachen.

Nodeem hien dat voll klinescht Bild kritt, mécht den Dokter eng korrekt Diagnos, bestëmmt d'Prognose vun der Krankheet an entwéckelt déi effektivst a sécher Behandlungsregime.

Et ass derwäert ze bemierken datt e klengt Kand och d'Entwécklung vun enger ähnlecher Krankheet kann ënnerliewen, och wann dëst eng ganz Raritéit ass. Wéi et awer an engem Puppelchen geformt gëtt, ass et duerch exzessiv Gielheet vun der Haut manifestéiert, wat net vun Dokteren ignoréiert ka ginn.

Ultraschalldiagnos

Ultraschalldiagnostik kann déi extern Parameter vum betraffenen Organ präzis moossen, déi strukturell Funktiounen beurteelen an de Grad vun der Progressioun vun der Pathologie an der Kavitéit vun der Bauchspaicheldrüs, der Liewer an der Milz.

Mat Hëllef vun dëser Fuerschungsmethod ginn d'Ursaachen, déi zu der Verletzung vum Ausfluss vu Galle bäidroen, souwéi d'Präsenz vun tumorähnleche Neoplasme a Steng an der Drüsenhöhegkeet opgedeckt.

Bestëmmung vun der IgG4 Immunoglobulin Konzentratioun

Wann Dir eng klinesch Studie vu Bluttester mécht, gëtt speziell Opmierksamkeet op d'Konzentratioun vum IgG4 Immunoglobulin gemaach. An enger gesonde Persoun erreecht seng Konzentratioun net 5% vum Gesamtbetrag u Bluttserum. Mat enger schaarfer Erhéijung vu senger Konzentratioun kënne mir sécher iwwer d'Entwécklung vun enger pathologescher Stéierung am mënschleche Kierper schwätzen, begleet vum Prozess vun der Infiltratioun vun den Organer, déi dëst Immunoglobulin secretéieren.

An anere Wierder, et gëtt eng aktiv Entwécklung vum entzündleche Prozess an Otemschwieregkeeten mat der Bildung vu Fibrose a Narben.

Bei Patienten mat der Entwécklung vu Autoimmun Pankreatitis a méi wéi 88% vun de Fäll, gëtt et e erhéicht Niveau vun Immunoglobulin a 5 oder souguer 10 Mol méi héich wéi normal.

Krankheet Behandlung

Et ass bal onméiglech fir komplett an der Behandlung vun der Autoimmun Pankreatitis zréckzekommen. Dofir ginn d'Haaptmethoden vun der Therapie op d'Ewechhuele vu symptomatesche Schëlder an d'Inhibitioun vum fortschrëttleche pathologesche Prozess.

Als alleréischt sinn d'Empfehlungen vun sou Spezialisten wéi den Igor Veniaminovich Maev (Éiere Gastroenterologe an Dokter vun de Wëssenschaften) an Yuri Alexandrovich Kucheryavy (PhD), an eng strikt Anhale vun enger Ernärungsdiät fir d'Preventioun vu Schmerz ze garantéieren an eng maximal Entlaaschtung vum Bauchspaicheldrüs ze garantéieren.

Och immunosuppressiv Therapie ass verschriwwen, besteet aus der Verwaltung vun Zytostatika a Glukokortikoiden. Fir d'Schmerz ze reduzéieren, déi sech a Perioden vun der Vergréisserung vun der Krankheet manifestéiert, ginn spasmolytesch Medikamenter verschriwwen.

Mat schwéieren Ausfluss vu Galle an der Entwécklung vu Gielowness vun der Haut an der Schleimhaut, ginn Drogen benotzt, déi ursodeoxycholsäure enthalen.

Mat der Entwécklung vu Stenose an der Kavitéit vun den Bauchspaicheldrüs, gëtt chirurgesch Behandlung verschriwwen.

Diät Iessen

Et ass recommandéiert Mëllechprodukter, Planzewaasser ze benotzen, souwéi Diätvariëte vu wäiss Fleesch als nëtzlech Liewensmëttelprodukter.

Ausnahmen solle sinn:

all d'Liewensmëttel mat engem héije Prozentsaz vu Fett, Gewierzer, gefëmmtem Fleesch a Salz,
Bäckereien a Séisswueren,
Alkohol a kohlensäurehaltege Gedrénks,
Schockela a Kaffi
staarken Téi
verschidde Gewierzer a Saisons,
wäisse Kabes, Rettich, Rettich, Knuewelek an Ënnen.

Dir sollt och opginn Fëmmen.

Komplikatiounen a méiglech Konsequenzen

Ongerechte Behandlung vun dëser Krankheet ass belaascht mat de folgende Komplikatiounen:

d'Entwécklung vun Hypovitaminose a Proteinmangel,
exzessive Gewiichtsverloscht, wat zu intensiver Erschöpfung vum Kierper féiert
Dehydratioun Entwécklung
Violatioun vum Waasser-Salz Metabolismus,
Progressioun vun der subhepatescher Gulsucht,
Infektioun vum Kierper, a Form vu Sepsis, Peritonitis, purulenter Cholangitis, entzündlech Infiltrat,
ulcerative an erosive Schued am Verdauungstrakt,
Obstruktioun vum Duodenum 12,
Entwécklung vu pancreatogenen Asziten,
héije Risiko vu Kriibs.

D'Konsequenze vun der oniwwersiichtlecher Behandlung vun enger Autoimmunform vu sou enger seriärer Bauchspeicheldrüsse kënne vill sinn. Awer et ass et ze bemierken datt, laut ville Rezensiounen, eng adäquat an fristgerecht Behandlung bäidroe fir e wesentlechen Niveau vun der Genesung vum parenchymalen Uergel, souwéi d'allgemeng Wuelbefannen vum Patient ze verbesseren.

Bezrukov V.G. Autoimmun Reaktiounen bei chronescher Pankreatitis. Chronesch Pankreatitis: Etiologie, Pathogenese, klinesch Funktiounen, immunologesch Diagnostik, Behandlung. Omsk, 1995 S. 34-35.
Yarema, I.V. Autoimmun Pankreatitis vum Gesondheetsministère vun der Russescher Federatioun, kontinuéierlech medizinesch an pharmazeutesch Ausbildung. M. GOU VUNMTS Gesondheetsministesch vun der Russescher Federatioun, 2003
Bozhenkov, Yu. G. Praktesch Pankreatologie. E Guide fir Dokteren M. Hunneg. Buch N. Novgorod Verlag vun der Novosibirsk State Medical Academy, 2003
Bueverov A.O. Mediatoren vun der Entzündung a Schied un der Bauchspaicheldrüs. Russesche Journal vun der Gastroenterologie, Hepatologie, Koloproktologie. 1999, Nr 4, S. 15-18.
De Velbri S.K. Immunologesch Diagnostik vu Bauchspeicheldrüserkrankungen. M .: Medezin, 1985
Midlenko V.I. Klinesch a pathogenetesch Bedeitung vun immunologesche Verännerunge bei Patienten mat akuter Pankreatitis. Abstract vun der Dissertatioun. Barnaul, 1984

Déi Haaptsymptomer vun der Krankheet

Déi akut Phas vun dëser Krankheet ass praktesch net aus. Heiansdo Symptomer geschéien guer net. An esou Fäll gëtt d'Diagnos no de manifestéierte Komplikatioune gemaach. D'Haaptzeechen vun der Krankheet:

Péng an Onbequemheet am ieweschte Bauch, heiansdo am ënneschte Réck. Dëst kann e puer Minutten daueren, an heiansdo Stonnen. De Péng an esou Fäll ass mëll oder moderéiert. Dëst geschitt normalerweis wann Dir fetthalteg, wierzegen oder frittéiert Liewensmëttel iesst.
Yellowing vun der Haut vum Patient (Geelstéiss), mëndlech Huelraum, Spaut, asw. Geschitt wann Galle an den Duodenum penetréiert oder wann d'Bauchspaichekanäl an den excretoreschen Gallekanze schmuel sinn.
Feces mat dëser Aart vu Pankreatitis sinn méi hell wéi soss, an Urin ass vill däischter.
A ville Patienten fänkt d'Jucken un.
Appetit ass reduzéiert.
De Bauch schwëllt, de Patient ass krank, Erbrechen ass méiglech.
Moies huet de Patient dréchene Mond a Bitterkeet, an aus der mëndlech Huelraim richt et schaarf, unangenehm.
Diabetis kann optrieden an entwéckelen.
Gewiichtsverloscht mat schneller Middegkeet.
Allgemeng Schwächt, Dageslafgeschwindegkeet, erofgaang Leeschtung.
Depressioun, schlecht Stëmmung, erhéicht Reizbarkeet.
Kuerz Otem duerch Lungeschued.
Protein am Pipi bedeit eng schlecht Nierfunktioun.
Verschidde Dicht entwéckelen sech an der Liewer ouni d'Entwécklung vun engem Tumor.
Entzündung vun der Spysdrüse, Schmerz an dëser Regioun. Do kann et Schwieregkeete schlucken, atméieren a schwätzen.

Liest hei iwwer diffusen Ännerungen an der Bauchspaicheldrüs.

Verschidde Formen vun Autoimmun Pankreatitis

Et ginn zwou Zorte vu Krankheet no Verännerungen an Organer ënner engem Mikroskop:

skleroséierend Lymphoplasmacytesch Pankreatitis,
duct-konzentresch idiopathesch Aart.

Differenzen tëscht dësen zwou Formen ginn nëmme wärend histologesch Studien opgedeckt. Wann de Patient aner Aarte vun Autoimmunerkrankheet huet, da gëtt Pankreatitis opgedeelt an:

isoléiert Zort Krankheet
autoimmun Syndrom.

Op der Plaz vun der Krankheet ginn diffus a fokal Zorten ënnerscheet.

Diagnos vun der Krankheet op verschidde Weeër a Methoden

Dokteren iwwerpréift de Patient visuell an notéieren d'Zäit (ongeféier) d'Erscheinung vun engem bestëmmte Symptom vun der Krankheet. D'Méiglechkeet vun engem Patient mat chronesche Krankheeten, senger Ierfschaft, schlechten Gewunnechten, asw. Gëtt studéiert.

Duerno gëtt eng kierperlech Untersuchung ausgeführt: Bestëmmung vum Kierpergewiicht, Kontroll op Geleenheet, manuell Ënnersichung vum Bauch, seng Ausspionéieren. D'Gréisste vun der Liewer, Bauchspaicheldrüs, Milz gemooss.

Duerno fänken Laborstudien un. En allgemengen a biochemesche Bluttest gëtt gemaach, de Niveau vun der Glukos am Kierper vum Patient gëtt bestëmmt, glycéiert Hämoglobin gëtt iwwerpréift, e Lipidprofil gëtt opgesat (d'Präsenz vu Fetter am Blutt).

De Patient gëtt mat Tumormarker getest, Urin Tester gi geholl, an de Betrag vun Immunoglobulin gëtt bestëmmt. Eng Analyse gëtt aus de Féiss vun enger kranker Persoun gemaach.

Ultraschalluntersuchungen vum Bauch kann néideg sinn fir de Patient ze iwwerpréifen. De Patient kann geschéckt ginn fir d'Diagnos ze klären op Spiral computertomographie oder senger magnetescher Resonanzanalog. Dir kënnt déi sougenannte retrograde Cholangiographie brauchen - Ënnersichung vum Patient mat Röntgenausrüstung a speziellen Faarffär. Dëst gëtt gemaach fir de Fonctionnement vun de Kanäl ze kontrolléieren fir Galle vum Kierper vum Patient ze entfernen.

Eng Biopsie vun der Bauchspaicheldrüs, der Liewer, der Mëlz, asw.

Wann néideg, konsultéieren déi betreitend Dokteren mat engem Therapeut an engem Endokrinolog.

Nodeems Dir all d'Date gesammelt huet, gëtt eng korrekt Diagnos gemaach a Weeër fir d'Krankheet ze eliminéieren.

Autoimmun Pankreatitis Behandlung

A verschiddene Fäll geet d'Krankheet eleng fort ouni d'Benotzung vu Medikamenter. Awer sou Fäll sinn seelen. Fir déi meescht Patienten an de fréie Stadien vun der Krankheet besteet d'Behandlung aus der Ernennung vun der Diät Nr. 5. Et betrëfft de Patient 6 Mol den Dag iessen. Frittéiert, wierzegen, fetteg, gefëmmt, reich an grober Faserfudder sollen aus der Diät ausgeschloss ginn. D'Benotzung vu Natriumchlorid (Natriumchlorid) ass limitéiert op 3 g an 24 Stonnen. Iessen sollt all Zort vu Vitaminnen, Kalziumsalze a Phosphate sinn. Fir dëst ze maachen, kënnt Dir gekachten Fleesch, Mëllechprodukter mat nidderegem Fettgehalt, Fësch, Geméis Bouillon an Zoppen op Basis dovun asw. Dës Moossname sollten déi krank Bauchspaicheldrüs entlaaschten.

Wann eng krank Persoun Diabetis huet, dann ass et noutwendeg drastesch d'Benotzung vun Zocker ze reduzéieren, duerch Séiss Substanzen ersat - Séissstoffer. Eng Persoun mat hinnen an esou Fäll sollt Zocker oder Klumpzocker hunn fir erëm ze restauréieren, wann néideg, eng Schwell fir Glukos am Bluttplasma.

Konservativ Behandlung beinhalt d’Verwäertung vun Glukokortikoiden, Immunosuppressiva, Antispasmodik. Fir d'Verdauungskanäl ze verbesseren, kann et néideg sinn Bauchspaicheldrüs-Enzyme fir de Patient anzeféieren an d'Funktioun vun de Gallekanalen ze stabiliséieren, ursodeoxycholsäure gëtt benotzt.

Et gëtt empfohlen datt Patiente mat Autoimmun Pankreatitis Protonpompel Inhibitoren an Insulin verschreiwen, souwuel laangwiereg a kuerz wierksam.

Chirurgesch Interventioun gëtt benotzt fir d'Verengennung vun de Kanäl, duerch déi Galle ausgeschloss gëtt, eliminéiert.

Fir dëst ze maachen, gëtt Stenting vun den Kanäl gemaach: eng speziell Mesh Struktur ass an hinnen plazéiert, wat den Duerchmiesser vum Kanal erweidert. Déi meescht Patienten toleréiere Chirurgie gutt.

Autoimmun Pankreatitis Komplikatioune

Mat onbegrenzten Zougang zu Dokteren, kënnen déi folgend Symptomer optrieden:

gëtt d'Absorption vu verschiddenen Nährstoffer an den Darmstrukturen gestéiert,
et gëtt e sougenannte Proteinmangel,
de Kierper feelt Vitaminnen
de Kierpergewiicht vum Patient geet erof, wat zu der Entwécklung vu Schwächheet féiert,
de Patient huet e konstante Duuschter,
Dehydratioun vum Kierper vum Patient kann ufänken,
Schwellungen a Krämp erschéngen
jaundice erhéicht dramatesch,
besteet de Risiko vun enger Infektioun mat entzündlechen Infiltrate vun der Bauchspaicheldrüs selwer,
dacks entwéckelt Entzündung an de Gallekanalen - purulenter Cholangitis,
Bluttvergëftung (Sepsis) oder Peritonitis (Entzündungsprozess am Peritoneum) ass méiglech,
Erosioun kann a verschidden Deeler vum Daarm optrieden.
Geschwüren an aner Mängel erschéngen am Magen-Darmtrakt,
Portal Venen Drock erhéicht
do ass Blockéierung am Duodenum, deen eng chronesch Natur huet,
Blutt trëppelt net gutt an d'Bauchhuel, an där Flëssegkeet ufänkt unzammelen,
Bauchspeicheldrüs Kriibs ass méiglech.

D'Konsequenze vun der Krankheet an der Prognose

Wann de Patient direkt d'Dokteren besicht huet, dann normalerweis mat enger korrekter Diagnos a passender Behandlung, wann d'Krankheet an de fréie Stadien ass, ass et méiglech d'Struktur an d'Funktioune vun der Bauchspaicheldrüs komplett ze restauréieren.

Wann de Patient an der spéider Stadie vun der Krankheet Therapie ugefaang huet a laangfristeg Behandlung noutwendeg wéinst irreversiblen Ännerungen a verschiddenen Organer, da geschitt eng komplett Restauratioun vun der Struktur a Funktioun vum Orgel net. Awer och an esou Fäll, Dokteren verwalten d'Entwécklung vun der Krankheet ze stoppen.

D’Prognose fir den Ufank vun dëser Krankheet hänkt ganz of vun de Komplikatiounen, déi mat Autoimmun Pankreatitis optrieden an de begleetenden Krankheeten, déi de Patient hat (zum Beispill Diabetis mellitus).

Präventiv Moossname fir dës Zort Pankreatitis praktesch existéieren net, well d'Ursaach vun der Krankheet ass net bekannt.

Symptomer vun Autoimmun Pankreatitis

D'Haaptmerkmale vun der Autoimmun Pankreatitis ass d'moderéiert Gravitéit vun alle Symptomer an d'Fehlen vun akuten Attacken (Episode vun enger schaarfer Verschlechterung am Zoustand vum Patient). An e puer Fäll kann et keng Symptomer sinn, an d'Diagnos ass nëmme mat der Entwécklung vu Komplikatiounen etabléiert.

Bauchschmerzsyndrom (persistent Satz vu Symptomer): Schmerz oder Unbehagen am Uewerkierper, manner dacks an der Lendegéigend, trëfft op ongeféier d'Halschent vun de Patienten a kann e puer Minutten oder Stonnen daueren. D'Intensitéit vum Schmerz ass moderéiert oder liicht. In der Regel, Schmerz gëtt provozéiert duerch d'Intake vu wierzegen, fettegen a frittéiert Liewensmëttel.
Geelschued - giel vun der Haut, Schleimhäute (zum Beispill, de mëndleche Kavitéit) a biologesch Flëssegkeeten (zum Beispill, Spyt, lacrimal Flëssegkeet, etc.). Et entwéckelt sech als Resultat vun enger Verletzung vum Stroum vu Galle an den Duodenum (den initialen Deel vum klengen Darm) mat Verengung vun der Bauchspaichelduerchs a Gallegangen:
- feces sinn méi hell wéi soss
- Pipi ass méi donkel wéi soss
- giel Färbung vun der Spaut, lacrimal Flëssegkeet, Plasma (flëssegen Deel) Blutt, asw.
- itchy Haut.

Dyspeptesch Manifestatiounen (Verdauungsstéierunge):
- reduzéiert Appetit
- übelkeit a Erbrechen
- bloating
- Bitterheet an dréchen Mond am Moien,
- béisen Atem.

Violatioun vun der exokriner Funktioun vun der Bauchspaicheldrüs (D’Allokatioun vun Enzymen, déi an der Verdauung vun der Liewensmëttel involvéiert sinn) huet an de meeschte Fäll keng Manifestatiounen, et gëtt duerch eng speziell Laborstudie festgestallt.
Diabetis mellitus (eng Verletzung vum Stoffwechsel vu Kuelenhydrater - Zocker) entwéckelt sech séier als e Resultat vun enger Verschlechterung vun der endokriner Funktioun vun der Bauchspaicheldrüs (d'Produktioun vun Hormonen, déi de Stoffwiessel vun de Kohlenhydrater reguléieren). Eng Feature vun Diabetis bei Autoimmun Pankreatitis ass säi favorabele Kurs mat enger méiglecher Reverse Entwécklung (Erhuelung) géint den Hannergrond vun der korrekter Behandlung.
Gewiichtsverloscht.
Asthenesche Syndrom:
- ofgeholl Leeschtung
- Middegkeet,
- schwaach
- Dréchent während dem Dag
- reduzéiert Appetit
- depriméiert Stëmmung.

D'Néierlag vun aneren Organer.
- Longen. Et manifestéiert sech als Kürzheet vum Atem (séier Atmung), e Gefill vu Loftmangel wéinst der Bildung vu Gebidder vun der Verdichtung vum Lungengewebe.
- Nier. Et manifestéiert sech duerch Nierenausfall (eng Verletzung vun all Nierfunktiounen) an der Erscheinung vu Protein am Pipi (dëst sollt net normal sinn).
- Liewer (Pseudotumor vun der Liewer) - d'Entwécklung vu Verdichtung vum Liewer ouni Tumorzellen. Et gëtt festgestallt mat Palpatioun (Palpatioun) oder mat instrumental Methoden vun der Fuerschung. Kann duerch eng verlängert Gravitéit am richtege Hypochondrium begleet ginn, net mam Iessen assoziéiert.
- Salivary Drüsen (Skleroséierende Sialadenitis) - Entzündung vun der Spysdrüse mat Ersatz vun normaler Gewëss mat Narben. Manifestatiounen:
  - dréchene Mond
  - Péng an der Spautdrüsen,
  - Schwieregkeeten beim Schlucken, Atmung, a schwätzt wéinst trockenen Mond.

Geméiss dem histologesche Bild(Ännerungen an der Struktur vun der Bauchspaicheldrüs, déi ënner dem Mikroskop opgedeckt goufen) zwou Zorte vu Autoimmun Pankreatitis ënnerscheeden sech:

1 Typ—lymphoplasmacytesch skleroséierend Pankreatitis,
Typ 2 - idiopathesch duct-konzentresch Pankreatitis mat granulozytesche Epithelial Läsionen.

D'Ënnerscheeder tëscht dësen Optiounen sinn nëmme histologesch (dat ass, opgedeckt duerch histologesch Untersuchung - Studie vun Stécker vun engem Organ ënner engem Mikroskop).

Ofhängeg vun der Präsenz vun aneren Autoimmunerkrankungen (entwéckelen wann verschidde Organer duerch d'Kräfte vun der eegener Immunitéit beschiedegt ginn - de System vu Kierperverteidegung) ginn et zwou Zorte vu Autoimmun Pankreatitis:

isoléiert Autoimmun Pankreatitis - entwéckelt sech an engem Patient, deen keng aner Autoimmun Krankheeten huet,
autoimmun Pankreatitis Syndrom - entwéckelt sech an engem Patient, deen aner Autoimmunkrankheeten huet.

Ofhängeg vun der Lokalisatioun (Location) vun der Läsion ënnerscheeden:

diffus Form (Schued un der ganzer Bauchspaicheldrüs)
fokal Form (Schued a bestëmmte Sektiounen vun der Bauchspaicheldrüs, meeschtens säi Kapp, wann en instrumental ass, et gläicht Kriibs (bösart Tumor) vun der Bauchspaicheldrüs).

E Gastroenterologe hëlleft bei der Behandlung vun der Krankheet

Autoimmun Pankreatitis Behandlung

An seltenen Fäll fällt Selbheilung (dat heescht ouni d'Benotzung vun Medikamenter).

D'Grondlage vun der Behandlung vun Autoimmun Pankreatitis.

Diättherapie.
- Diät Nr 5 - 5-6 Mol am Dag iessen, exklusiv wierzegen, fetteg, frittéiert, gefëmmt, grober (reich an Faser - schwiereg fir en Deel vu Planzen ze verdauen) Liewensmëttel aus der Diät, limitéiert Natriumchlorid op 3 Gramm pro Dag. D'Iessen soll genuch Vitamine, Kalzium a Phosphorsalze enthalen (zum Beispill Fësch, gekachten Fleesch, Zoppen op Geméis Bouillon, Mëllechprodukter mat mëttlerer Fettgehalt etc.). Den Zweck vun dëser Diät ass d'Belaaschtung op der Bauchspaicheldrüs ze reduzéieren.
- Mat der Entwécklung vun Diabetis mellitus (eng Verletzung vum Metabolismus vu Kuelenhydrater - Zucker) als Manifestatioun vun der Autoimmun Pankreatitis, den Zockerverbrauch sollt schaarf limitéiert sinn, Dir kënnt se mat Séissstoffen ersetzen.
- Mat der Entwécklung vun Diabetis besteet en héije Risiko fir Hypoglykämie (e schaarfen Ofsenkung am Bluttniveau vu Glukos (einfach Kohbhydrat), begleet vu schwaacher Bewosstsinn). Dofir muss de Patient séiss Liewensmëttel (Klumpzocker oder Séissegkeeten) mat him hunn fir de Bluttzockerspigel ze restauréieren.

Konservativ (net-chirurgesch) Behandlung.
- Glukokortikoiden (synthetesch Analoga vun Hormonen vun der Adrenekortex) - d'Benotzung vun dësen Drogen ass d'Basis vun der Behandlung. Déi meescht Patiente mussen bannent e puer Wochen Zockerkortikoiden. E puer Patiente kënne verlängert Benotzung vu klengen Dosen vun dësen Drogen verlaangen.
- Immunosuppressiva - eng Grupp vun Medikamenter déi exzessiv Aktivitéit vum Immunsystem (Kierperverteidegung) ënnerdrécken, wat seng eege Organer beschiedegt. Immunosuppressanten ginn benotzt wann Glukokortikoiden net effektiv sinn oder net kënne benotzt ginn (zum Beispill mat der Entwécklung vu Komplikatiounen).
- Antispasmodika (Medikamenter déi glat Muskelen vun bannenzegen Organer a Bluttgefässer entspaanten) gi benotzt fir Schmerz ze behandelen, déi optrieden wann den Duuscht vun der Bauchspaicheldrüs verengt ass.
- Pankreatesch Enzyme ginn benotzt fir d'Verdauung vun de Liewensmëttel ze verbesseren.
- Ursodeoxycholic Sauerpräparatiounen ginn benotzt fir den Ausfluss vu Galle ze verbesseren an d'Liewerzellen ze restauréieren.
- Proton Pompel Inhibitoren (Medikamenter déi d'Produktioun vun der Salzsäure duerch de Bauch reduzéieren) ginn benotzt fir d'Uewerfläch vum Bauch a Präsenz vu Schued ze restauréieren.
- Einfach (kuerz) Insulin (eng Léisung vum Hormon Insulin ouni speziellen Zousatzstoffer déi d'Dauer vu senger Handlung erhéijen) gëtt normalerweis benotzt fir Bluttzocker bei der Entwécklung vun Diabetis mellitus ze normaliséieren.
- Langwiereg Insuline (Insulin Hormonléisungen mat speziellen Zousatzstoffer déi seng Absorptioun verlangsamen) kënne benotzt ginn fir Bluttzockerspigel an der Entwécklung vun Diabetis mellitus ze normaliséieren.

Chirurgesch Behandlung. Chirurgesch Zersetzung (Restauratioun vun der normaler Lumen) vun den Bauchspaicheldéieren an de Gallekanze gëtt fir bedeitend Verengung vun den Kanäl benotzt, wat net mat Glukokortikoiden behandelt kënne ginn. Stenting vun den Kanäl ass bevorzugt (Aféierung an d'Verengung vum Kanal vum Stent - e Mesh-Frame, deen d'Lumen erweidert), well dës Operatioun normalerweis vu Patienten toleréiert gëtt.

Komplikatiounen a Konsequenzen

Komplikatioune vu Autoimmun Pankreatitis.

Schiedsabsorptioun vun Nährstoffer an den Darm.
- Proteinsmangel (eng Bedingung, déi sech als Resultat vun enger Reduktioun oder der Stéierung vun der Proteinzuucht entwéckelt).
- Hypovitaminose (Mangel u Vitaminnen am Kierper), besonnesch fettlöslech (A, D, E, K).
- Gewiichtsverloscht bis zu Cachexie (e Staat vun déif Erschöpfung a Schwächheet vum Kierper).

Violatioune vum Waasser-Elektrolyt Gläichgewiicht am Kierper.
- Däischtert.
- Schwellung.
- Dehydratioun (dréchen Haut a Schleimhaut).
- Krämp (paroxysmal onfräiwëlleg Muskelkontraktiounen).

Subhepatesch Geelsucht - Gielung vun der Haut, sichtbarem Schleimhäute a biologesche Flëssegkeeten (zum Beispill, Spaut, lacrimal Flëssegkeet etc.) wéinst enger Verletzung vum Ausfluss vu Galle.
Infektiiv Komplikatiounen:
- entzündlecht Infiltraten (eng Erhéijung vum Volume an d'Dicht vun e puer Deeler vum Orgel wéinst der Akkumulation vun ongewéinlechen Zellen an hinnen - zum Beispill, Mikroorganismen, Bluttzellen, asw.) vun der Bauchspaicheldrüs,
- purulenter Cholangitis (Entzündung vun de Gallekanalen),
- Sepsis (Bluttvergëftung - eng Krankheet verursaacht duerch d'Präsenz am Blutt vu Pathogenen an hir Toxine (Offallprodukter)),
- peritonitis - Entzündung vum Peritoneum (d'Membran, déi déi bannenzeg Uewerfläch vun der Bauchhöhle betrëfft an d'Organer an der Deckel befaasst).

Erosioun (iwwerflächlech Mängel) an Geschwüren (déif Mängel) vu verschiddene Sektiounen vum Verdauungstrakt (Speiseröh, Bauch, Darm).
Subhepatesch Portal Hypertonie (erhéichtem Drock am Portal-Venesystem (e Gefier dat Blutt an d'Liewer aus de Bauchorgane bréngt) wéinst Verstopptung vum Ausfluss vum Blutt aus der Liewer).
Chronesch Obstruktioun vum Duodenum wéinst senger Entzündung a Kompressioun vun der erweiterter Bauchspaicheldrüs.
Bauch-ischämescht Syndrom (gestäerkt Bluttfluss zu de Bauchorgane) als Resultat vu vaskulärer Kompressioun.
Pankreatogen Ascites (Akkumulation vu fräie Flëssegkeet an der Bauchhuel).
Kriibs (e bösartigen Tumor - en Tumor dee wuesse mat Schued bei Ëmfeldgewebe) vun der Bauchspaicheldrüs.

D'Konsequenze vun der Autoimmun Pankreatitis.

Mat rechtzeiteger, voller Behandlung mat enger kuerzer Dauer vun der Krankheet ass eng komplett Restauratioun vun der Struktur an Aktivitéit vun der Bauchspaicheldrüs méiglech.
Mat engem verlängerten Kurs vun der Krankheet féieren cicatricial Verännerungen an der Bauchspaicheldrüs zu irreversiblen Ännerungen a senger Struktur an Aktivitéit, awer och bei dëse Patienten, voll Behandlung erlaabt et de Fortschrëtt ze stoppen (weider Entwécklung) vum Prozess.

Prognosenmat Autoimmun Pankreatitis hänkt vun der Schwieregkeet vun de Komplikatiounen mat Autoimmunerkrankungen assoziéiert (Schied un Ären eegene Organer vum Immunsystem - d'Verdeedegung vum Kierper) an Diabetis mellitus (Kohlenhydrat-Zocker Stoffwechselstéierungen).

Allgemeng Informatioun

Och wann Autoimmun Pankreatitis als eng selten Krankheet betruecht gëtt, säin Deel an der Struktur vun chronescher Bauchspeicheldrüsentzündung erreecht 4-6%. D’Prévalenz vun der Krankheet geet net méi wéi 0,0008%. D'Pathologie gouf fir d'éischt vum 1961 vum franséische Kliniker G. Sarles beschriwwen. D'Krankheet gouf 2001 als eng separat nosologesch Eenheet unerkannt no der Entwécklung vun der etiologescher Klassifikatioun vun TIGAR-O Pankreatitis. Autoimmun Schued an der Bauchspeicheldrüs bei Männer gëtt 2-5 Mol méi oft festgestallt wéi bei Fraen. Bis zu 85% Patiente ginn no 50 Joer krank. D’Krankheet ass dacks kombinéiert mat rheumatoider Arthritis, retroperitoneal Fibrose, Skleroséierend Cholangitis an aner autoimmun Prozesser.

D’Etiologie vun der Autoimmun Pankreatitis ass net etabléiert. Normalerweis gëtt d'Krankheet diagnostizéiert duerch Ausgrenzung wann Dir Typ G4 Immunoglobuline detektéiert an der Verontreiung vun anere méiglechen Ursaache vum Bauchspaicheldrüs Schued. Spezialisten am Bereich vun der klinescher Gastroenterologie erlaben déi féierend Roll vun der ierflecher Belaaschtung, am Laf vu medizinescher genetescher Studien ass d'Associatioun vum Autoimmunprozess mat de Serotypen HLA DRβ1-0405, DQβ1-0401, DQβ1-57 gegrënnt. Aus dem Blutt vu Patienten isoléiert Molkeprotein waacht 13,1 kDa, wat als e spezifescht Antigen gëllt.

Potentiell Autoantigenen si kuelend Anhydrase präsent an de Stoffer vun den Verdauungsorgane, bronchiale Bam a distale Nierentubulen, Laktoferrin, festgestallt an pancreatic Acini, bronchiale a Magendrüsen, Komponenten vun Zellkäre a glat Muskelfaseren, e pancreatic Trypsinogen Inhibitor. Krässensibiliséierung mat infektiösen Agenten ass net ausgeschloss - molekulare Mimik tëscht Antikörper zu der Helicobacteriosis Pathogen Proteine a plasminogen bindende Protein gouf fonnt.

Den Ausléiser Mechanismus fir Verännerungen an der Bauchspaicheldrüs an aner sensibel Organer ass d'Verbindung vu Serum Ig G4 mat Autoantigenen vun acinar Zellen, normaler Epithelzellen vun der Bauchspeicheldrüs, Galle, Spannekanäl, asw. Antigenesche Schued ass begleet vu verschlechterter Apoptose vun Zellular Elementer vum Immunsystem. De Schlëssellink an der Pathogenese vun der Autoimmun Pankreatitis ass d'Akkumulation vun persistent aktivéiert T- a B-Lymphozyten, Neutrophilen an Eosinophilen am Bindegewebe, wat provozéiert fibrosclerotesch Prozesser.

Eng zytologesch Untersuchung am Bauchspaicheldrüs entdeckt Unzeeche vu Fibrose a Sklerose am Feele vu Pseudocysten a Berechnungen. Duerch lymphoplasmacytesch, neutrophil an eosinophil Infiltratioun, ginn d'Duktmaueren an de laange Laf vum Autoimmunprozess gespannt, verengelt a fragmentéiert. D’Verbreedung vun der entzündlecher Infiltratioun an de Lobulen vun der Bauchspaicheldrüs féiert zum Verloscht vun der lobularer Struktur vum Uergel a gëtt dacks kombinéiert mat Phlebitis. Wéi mat aner Varianten vun chronescher Pankreatitis ass Kalkifizéierung vum Parenchym a Stroma méiglech.

Klassifikatioun

Wann systematesch Formen vun Autoimmun Pankreatitis systematiséiert gëtt, gëtt d’Prévalenz vum fibro-sklerotesche Prozess, d’Präsenz vu konkomitéierende Läsionen vun aneren Organer berücksichtegt, an déi morphologesch Feature vun der Entzündung. An der fokaler Variante vun der Krankheet ginn eenzel Sektioune vum Bauchspaicheldrüs Parenchym, haaptsächlech de Kapp vum Uergel, beschiedegt. Normalerweis betrëfft op d'mannst 1/3 vun der Drüs (segmental Form vun der Bauchspeicheldrüs). Fir eng diffus Form vu Pathologie ass d'Bedeelegung vun der ganzer Uergel charakteristesch.

An der Fehlen vun aner Autoimmunerkrankungen, gëtt Pankreatitis isoléiert genannt. Am Fall vun systemesche Läsionen vu verschiddenen Organer schwätze se vun syndromescher autoimmun Bauchspeicheldrüsentzündung. Mat der histologescher Bild sinn zwou Haaptvarianten vun der Krankheet ënnerscheet, déi eenzel a senger charakteristescher klinescher Feature ënnerscheeden:

Lymphoplasmacytesch-skleroséierend Form vu PankreatitisAn. Infiltratioun duerch immunoglobulin-produzéierend Zellen, geprägt Stromalfibrose vum Uergel a verschwende Phlebitis predominéiert. Kombinéiert mat IgG4-assoziéiert Autoimmun Pathologie. E relapséierende Kurs mat Progressioun vu sklerotesche Verännerunge ass charakteristesch.
Ductal-konzentresch idiopathesch PankreatitisAn. Morphologesch manifestéiert sech als neutrophil Infiltratioun mat Zell-Stärekéip ähnlech wéi Mikroabsesser. Phlebitis a Fibrose si manner ausgeschwat. Serum IgG4 Niveauen sinn normalerweis normal. An 30% vun de Fäll ass et mat ulcerative Kolitis verbonnen. Et geet weider ouni Réckwee. Et geschitt 3,5-4 Mol manner dacks.

Symptomer vun Autoimmun Pankreatitis

Dat klinescht Bild vun der Krankheet ass anescht wéi typesch Entzündung vun der Bauchspaicheldrüs. An der autoimmun Variant vum Organschued ass de Schmerz manner intensiv, langweileg, net mat Feeler an der Diät assoziéiert. Schmerzsyndrom entwéckelt sech an nëmmen d'Halschent vun de Patienten. En anert wichtegt Symptom vun der Autoimmun Pankreatitis ass obstruktiv Geess, dat am Duerchschnëtt bei 60-80% Patienten geschitt a manifestéiert ass duerch icteresch Faarf vun der Haut an der Sklera, der Juckreizung vun der Haut, an der Faarfung vun der Féiss.

Autoimmun Bauchspaicheldrüs Pathologie gëtt dacks begleet vu dyspeptesche Stéierungen: übelkeit, eng Verännerung vun der Natur vum Hocker (profuse fetid Hocker vun enger groer Faarf), bloating. Mat dem Progressioun vun der Krankheet passéiert Malabsorption an Nährstoffmangel, wat manifestéiert ass duerch eng Ofsenkung vum Kierpergewiicht vum Patient, proteinfräi Ödeme vum Gesiicht an ënneschten Extremitéiten. An de spéide Stadien vun der Bauchspeicheldrüs entwéckelt e konstanten Duuscht, Polyurie (Symptomer vum verschlechtertem Glukosemetabolismus).

Prognose a Präventioun

De Bilan vun der Krankheet hänkt vum Grad vum Tissuesschued of, vun der Schwieregkeet vun de Komplikatiounen. Obwuel Steroidtherapie erlaabt Remission bei méi wéi 90% Patienten z'erreechen, ass d'Prognose vun der Autoimmun Pankreatitis relativ aarm, a verschiddenen Patiente gëtt et eng irreversibel Ofsenkung vun den endokrinen an exokrinen Funktiounen vum Uergel. Wéinst dem net genuch studéierten etiopathogenetesche Mechanismus sinn spezifesch Präventiounsmesuren net entwéckelt ginn. Fir Komplikatiounen ze vermeiden, ass et wichteg ze identifizéieren an ze behandelen autoimmun Krankheeten am Verdauungstrakt.