Ierflech Phosphat Diabetis (Vitamin D-Resistenz, Hypophosphatem, Rickets)

All iLive Inhalt gëtt vu medizineschen Experten iwwerpréift fir eng héchst méiglech Richtegkeet a Konsequenz mat de Fakten ze garantéieren.

Mir hunn strikt Regele fir d'Almentquellen ze wielen a mir bezéien nëmme op seriöse Site, akademesch Fuerschungsinstituter a wa méiglech, bewährte medizinesch Fuerschung. Opgepasst datt d'Zuelen am Klammern (,, asw.) Interaktiv Linken op esou Studië sinn.

Wann Dir der Meenung sidd datt iergend eng vun eise Materialien inakuresch, alteréiert oder soss a Fro stinn, wielt et a dréckt Ctrl + Enter.

Hereditär Phosphat Diabetis ass eng heterogen Grupp vun Ierfkrankheeten mat engem schiedlechen Metabolismus vu Phosphaten a Vitamin D. Hypophosphatemic Rickets ass eng Krankheet, geprägt vun Hypophosphatämie, schiedlecher Kalziumabsorptioun a Rickets oder Osteomalacia, net empfindlech fir Vitamin D. Symptomer enthalen Knochenschmerzen, Frakturen a Stéierungen wuessen. D'Diagnos ass baséiert op d'Bestëmmung vu Serumphosphat, alkalesche Phosphatase an 1,25-Dihydroxyvitamin D3 Niveauen. Behandlung enthält Ernierung vu Phosphaten a Calcitriol.

, , , , ,

Ursaachen a Pathogenese vu Phosphat Diabetis

Famill hypophosphatemic Rickets ass ierflecher vun der X-verbonne dominanter Aart. Fäll vu sporadesch erfonnt hypophosphatemesche Rickets ginn heiansdo mat benign mesenchymalen Tumoren (onkogene Rickets) verbonne.

D’Basis vun der Krankheet ass eng Ofsenkung vun der Reabsorption vu Phosphate an de proximalen Tubulen, wat zu Hypophosphatämie féiert. Dëse Defekt entwéckelt wéinst Faktorzirkulatioun a gëtt mat primäre Anomalien an der Osteoblast Funktioun verbonnen. Et gëtt och eng Ofsenkung vun der intestinaler Absorptioun vu Kalzium a Phosphat. Behënnerte Knochenmineraliséierung ass méi wéinst nidderegen Niveaue vu Phosphat a Dysfunktioun vun Osteoblasts wéi wéinst niddrege Kalziumniveauen a verstäerkte Niveaue vu parathyroid Hormon a Kalziumdefizient Rickets. Zënter datt den Niveau vun 1,25-Dihydroxycholecalciferol (1,25-Dihydroxyvitamin D) normal ass oder liicht reduzéiert ass, kann e Defekt an der Formation vun aktive Formen vu Vitamin D ugeholl ginn, normalerweis Hypophosfatemia sollt eng Erhéijung vum Niveau vun 1,25-Dihydroxyvitamin D verursaachen.

Hypophosphatemic Rickets (Phosphat Diabetis) entwéckelt sech wéinst enger Ofsenkung vun der Phosphatreabsorption an de proximalen Tubulen. Dës tubulär Dysfunktioun gëtt an Isolatioun observéiert, Aart vun der Ierfschaft ass dominant, verbonne mam X Chromosom. Zousätzlech ass Phosphat Diabetis ee vun de Bestanddeeler vum Fanconi Syndrom.

Paraneoplastesch Phosphat Diabetis gëtt duerch d'Produktioun vu parathyroid Hormonähnleche Faktor duerch Tumorzellen verursaacht.

, , , , ,

Symptomer vun der Phosphat Diabetis

Hypophosphatemic Rickets manifestéiert sech als eng Serie vu Stéierungen, vun asymptomatescher Hypophosphatämie bis zu verspéiten kierperlech Entwécklung a geréngem Wuesstum bis zu enger Klinik vu schwéiere Rickets oder Osteomalacia. Manifestatiounen bei Kanner ënnerscheede sech normalerweis nodeems se ufänken ze Fouss, si entwéckelen O-förmesch Krümmung vun de Been an aner Knochen Deformitéiten, Pseudo-Frakturen, Knochenschmerzen a kuerz Statur. Bony Wuesse bei Muskelnebefestegunge kënnen Bewegung limitéieren. Mat hypophosphatemesche Rickets, Rickets vun der Wirbelsäit oder Beckenbänn, Mängel am Zännemal an Spasmophilie, déi sech mat Vitamin D-Mangel-Rickets entwéckelen, si selten beobachtet.

D'Patienten solle den Niveau vu Kalzium, Phosphaten, alkalesche Phosphatase an 1,25-Dihydroxyvitamin D an HPT am Serum bestëmmen, souwéi d'Urinphosphat-Ausscheedung. Mat hypophosphatemesche Rickets gëtt den Niveau vu Phosphate am Blutt Serum reduzéiert, awer hir Ausstëmmung am Pipi ass héich. Serum Kalzium an PTH Niveauen sinn normal, an alkalesch Phosphatase gëtt dacks erhéicht. Mat Kalziumdefizient Rickets gëtt Hypokalsämie bemierkt, et gëtt keng Hypophosphatämie oder et ass mëll, d'Ausgrenzung vu Phosphate am Pipi gëtt net erhéicht.

Hypophosphatämie ass scho bei der Neigebueren festgestallt. Am 1-2 Joer vum Liewen entwéckelen d'klinesch Symptomer vun der Krankheet: Wuestum Retardatioun, schwéier Deformitéiten vun den ënneschten Extremitéiten. Muskelschwäche ass mëll oder fehlt. Ausproportionell kuerz Glieder sinn charakteristesch. Bei Erwuessenen entwéckelt sech Osteomalacia graduell.

Bis haut goufen 4 Aarte vu ierflecher Stéierunge bei hypophosphatemesche Rickets beschriwwen.

Typ I - X-verbonne Hypophosphatämie - Vitamin D-resistente Rickets (hypophosphatemesch Tubulopathie, familiär Hypophosphatämie, ierflecher Phosphat renal Diabetis, renal Phosphat Diabetis, familiär persistent Phosphat Diabetis, renaler tubular Rickets, Albert Blairt senger Krankheet) wéinst enger Ofsenkung vun der Phosphatreabsorption an der proximaler renaler Tubul a manifestéiert duerch Hyperphosphaturia, Hypophosphatämie an der Entwécklung vu Ricketsähnleche Verännerungen, déi resistent géint gewéinlech Dosen Vitamin sinn D.

Et gëtt ugeholl datt mat X-verbonne hypophosphatemesche Rickets d'Reguléierung vun der Aktivitéit vun 1-a-Hydroxylase mat Phosphat verschlechtert gëtt, wat e Defekt an der Synthese vu Vitamin D Metabolit 1,25 (OH) 2D3 weist. D'Konzentratioun vun l, 25 (OH) 2D3 bei Patienten ass fir déi existent Grad vun der Hypophosphatämie net genuch reduzéiert.

D'Krankheet manifestéiert sech bis zu 2 Joer vum Liewen. Déi meescht charakteristesch Zeechen:

stunted Wuesstum, Quatsch, grouss Muskelkraaft, et gëtt keng Hypoplasie vum Email vun de permanente Zänn, awer et ginn Verlängerunge vum Pulpraum, Alopecia,
hypophosphatemia an hyperphosphaturia mat normal Blutt Kalzium a verstäerkte alkaline phosphatase Aktivitéit,
schwéier Been Deformitéiten (mam Ufank vum Fouss),
Röntgen Rickets-ähnlech Verännerungen an de Schanken - breet Diaphyse mat enger Verdickung vun der kortikaler Schicht, rau Muster vun Trabeculae, Osteoporose, vagal Deformitéit vun den ënneschten Extremitéiten, verspéit Bildung vum Skelett, de Gesamtkaliumgehalt am Skelett gëtt erop.

D'Reabsorption vu Phosphate an den Nieren fällt op 20-30% oder manner, d'Ausgrenzung vu Phosphor am Pipi geet erop op 5 g / Dag, d'Aktivitéit vun der alkalescher Phosphatase gëtt erhéicht (2-4 Mol am Verglach mat der Norm). Hyperaminoaciduria a Glucosurie sinn oncharakteristesch. Calcium Ausscheedung gëtt net geännert.

Et gi 4 klinesch a biochemesch Varianten vu Phosphat Diabetis no der Reaktioun op d'Aféierung vu Vitamin D. An der éischter Variant ass eng Erhéijung vum Inhalt vun anorganesche Phosphate am Blutt während der Therapie verbonne mat enger Erhéijung vun hirer Reabsorption an den Nierentubulen, an der zweeter, Phosphat-Reabsorption an den Nieren an Darm ass verbessert, mat der drëtter - erhéicht Reabsorption fënnt nëmmen am Daarm, an am véierten ass d'Sensibilitéit fir Vitamin D wesentlech eropgaang, sou datt och relativ kleng Dosen Vitamin D Zeeche vun der Intoxikatioun verursaachen.

Typ II - eng Form vun hypophosphatemesche Rickets - ass en autosomal dominant, net verbonne mat der X Chromosom Krankheet. D'Krankheet ass geprägt vun:

den Ufank vun der Krankheet am Alter vun 1-2 Joer,
Krümmung vun de Been mat dem Ufank vum Fouss, awer ouni Héicht ännert, staark Physik, Skelett Deformatiounen,
hypophosphatemia an hyperphosphaturia mat normale Kalzium Niveauen an eng moderéiert Erhéijung vun der alkalescher phosphatase Aktivitéit,
Röntgenstrahl: mild Zeeche vun Rickets, awer mat schwéieren Osteomalacie.

Et gi keng Ännerungen an der Zesummesetzung vun Elektrolyte, CBS, der Konzentratioun vum parathyroid Hormon, der Zesummesetzung vu Bluttaminosaieren, dem Niveau vum Kreatinin, a Reschtoffall Stickstoff am Serum. Ännerungen am Pipi sinn oncharakteristesch.

Typ III - autosomal resessiv Ofhängegkeet vu Vitamin D (hypokalsemesch Rickets, Osteomalacia, hypophosphatemesch Vitamin D-ofhängeg Rickets mat Aminosacidurie). D’Ursaach vun der Krankheet ass eng Verletzung vun der Bildung vun 1,25 (OH) 2D3 an den Nieren, wat zu enger schlechter Absorptioun vu Kalzium am Darm féiert an en direkten Effekt vu Vitamin D op spezifesche Knochenreceptoren, Hypokalcämie, Hyperaminoacidurie, sekundär Hyperparathyroidismus, schiedegt Phosphorreabsorption an Hypophosfatemia.

Den Ufank vun der Krankheet bezitt sech op den Alter vu 6 Méint. bis 2 Joer Déi meescht charakteristesch Zeechen:

excitabilitéit, Hypotonie, Krämpungen,
hypocalcemia, hypophosphatemia, hyperphosphaturia a verstäerkte Aktivitéit vun alkalescher phosphatase am Blutt. Et gëtt duerch Plasma parathyroid Hormon Konzentraten erhéicht, an generaliséiert Aminosaierung an e Defekt sinn och beobachtet, heiansdo en Harnveréierungsdefekt,
spéiden Ufang vu Spazéieren, Stunzen, schwéier schnell entwéckend Deformitéiten, Muskelschwächen, Emaille Hypoplasie, Zännabnormalitéiten,
Röntgenstrahl huet schwéier Ricketen a Gebidder vu Wuesstum vu laange tubular Schanken, Verdënnung vun der kortikaler Schicht, eng Tendenz zu Osteoporose. Et gëtt keng Ännerung am CBS, den Inhalt vu restleche Stickstoff, awer d'Konzentratioun vu l, 25 (OH) 2D3 am Blutt ass schaarf reduzéiert.

Typ IV - Vitamin D3 Mangel - ass op enger autosomal rezessiv Manéier ierflecher oder geschitt sporadesch, Meedercher si meeschtens krank. Den Ufank vun der Krankheet gëtt a fréie Kandheet bemierkt, Et ass charakteriséiert duerch:

Krümmung vun de Been, Verformung vum Skelett, Krämp,
dacks alopecia an heiansdo Zännanomalie,
Röntgenstrahlen Rickets vu variabelen Grad.

Diagnos vun Phosphat Diabetis

Ee vun den Markéierer, déi Phosphat Diabetis verdächtegt, ass d'Ineffizienz vu Standarddoséierung vu Vitamin D (2000-5000 IU / Dag) bei engem Kand, dat ënner Rickets huet. Wéi och ëmmer, de Begrëff "Vitamin D-resistente Rickets", déi virdru benotzt gi fir Phosphat Diabetis ze bezéien, ass net ganz korrekt.

, , , ,

Differenziell Diagnostik vu Phosphat Diabetis

Et ass noutwendeg fir hereditär Phosphat Diabetis mat Vitamin D-Mangel Néckelen z'ënnerscheeden, déi sech gutt op komplex Behandlung leet, de Toni-Debre-Fanconi Syndrom, Osteopathie bei chronesche Nierenausfall.

Wann Symptomer vu Phosphat Diabetis fir d'éischte Kéier bei engem Erwuessenen optrieden, soll onkogen hypophosphatemesch Osteomalacie ugeholl ginn. Dës Variante vum paraneoplastesche Syndrom gëtt a ville Tumoren beobachtet, och d'Haut (multiple dysplastesch Nevi).

Wat ass Phosphat Diabetis

Phosphat Diabetis ass de gemeinsame Numm fir genetesch Krankheeten, déi charakteristesch Charakteristike sinn:

net genuch Phosphor am Kierper,
d'Entwécklung vun der Schanken Krankheet,
d'Erscheinung vu Ricketsähnlech Symptomer.

Phosphat Diabetis ass eng ganz seelen Erkrankung mat enger 1: 20.000 Chance fir et z'entwéckelen.

Ongeféier aacht Aarte vu Pathologie ënnerscheede sech ofhängeg vun der Mutatioun vun engem bestëmmten Gen. Déi heefegst sinn X-verknäppt dominant hypophosphatemesch Rickets wéinst Bruch vum REX Gen.

Geméiss modern medizinesch Fuerschung enthält mënschlecht Ierfmaterial méi wéi 28 dausend Genen.

Phosphat Diabetis ass eng kongenital Krankheet; et gëtt keng gewinnt Form vu Pathologie.

Firwat gëtt de Phosphorgehalt am Kierper reduzéiert während enger Krankheet?

Genetesch «Opléisung» féiert zu der Stéierung vun der Phosphorreabsorption an den Nieren Tubulen. Blutt trëtt an d'Tubule vun der Nier a gëtt e Filtratiounsprozess. Als Resultat gëtt primär a sekundär Urin geformt. Primär Urin enthält Substanzen déi fir de Kierper noutwendeg sinn: Glukos, Protein, Natrium, Phosphor, Kalzium. Dës gënschteg Komponenten aus den Nieren Tubulen ginn zréck an d'Blutt absorbéiert. Sou ee Prozess gëtt "Reabsorption" genannt.

An den Tubulen vun den Nieren trëtt eng Reabsorption vu Substanzen, déi am Kierper profitéieren, aus

Onnéideg Substanzen (Toxine, Toxine) ginn aus der Nier mat sekundärem Urin ausgeschloss: Urin trëtt an d'Ureter, Blas a léisst de Kierper duerch d'Urethra. Bei Phosphat Diabetis gëtt Phosphor net zréck an d'Blutt vun den Nieren absorbéiert, awer duerch den Harnweeër ausgeschloss. E Mangel vun dëser Substanz gëtt am Kierper geformt, wat zu der Zerstéierung vum Knochengewebe, Muskelatrophie an der Optriede vu renale, neurologeschen a vaskuläre Krankheeten féiert.

Phosphor ass verantwortlech fir den Zoustand vu mënschleche Schanken, an beaflosst och de Fonctionnement vum Häerz an den Nieren.

Aner metabolesch Stéierunge bei Phosphat Diabetis

An och mat der Krankheet kënnen aner negativ Prozesser am Kierper observéiert ginn:

Feelfunktioun vum parathyroid Hormon (parathyroid Hormon), wat Kalzium-Phosphor-Stoffwechsel regléiert. Als Resultat gëtt d'Kalziumreabsorption och reduzéiert.
Violatioun vun der Bildung am Kierper vu Vitamin D, déi an der Haut ënner dem Afloss vun ultravioletter Strahlung synthetiséiert gëtt, an och mam Kierper an de Liewensmëttel erakënnt. Wéi och ëmmer, Vitamin D kann eréischt aktiv ginn no enger Serie vu Prozesser, déi an den Nieren tubuli optrieden. Mat Phosphat Diabetis ginn dës Prozesser gestéiert, sou datt e Mangel an Vitamin D am Kierper erscheint.

Unzeeche vun der Pathologie

D'Krankheet manifestéiert sech bei Kanner schon am Alter vun 1-2 Joer a gëtt vun de folgende Symptomer begleet:

Këscht Kavitéit
Protrusion vu Frontal Tuberkelen,
"Rad" Form vun de Been,

Mat Phosphat Diabetis ginn d'Been vum Kand d'Form vum Bréif "o"

Wann d'Behandlung vun der Krankheet net an der Kandheet gestart gouf, da ginn méi ausgeschwat Symptomer vun Phosphat Diabetis bei erwuesse Patienten beobachtet:

schwéier Péng an de Gelenker vun den ënneschten Extremitéiten, Waffen, Réck,
Steifheit vu Bewegungen. Et ass schwéier fir e Mann ze trëppelen, ze squats, ze béien,
heefeg Frakturen vun de Been an Äerm déi optrieden als e Resultat vun der Zerstéierung vun de Schanken,
Gummi bleift
partiell oder komplett Fehlen vun Zänn,
Hörverloscht
Schwindel a Schwächt, geschitt géint den Hintergrund vun der Atrophie vun de Gefäßen vun der Wirbelsäule.

D'Benotzung vu Medikamenter

Bei Phosphat Diabetis ginn déi folgend Medikamenter verschriwwen:

fosfor Virbereedungen. Empfang gëtt 4-6 Mol am Dag duerchgefouert. D'Doséierung vun de Medikamenter hänkt vum Alter vum Patient of a gëtt vun den unhandende Dokter ausgewielt. Bei der Behandlung vu jonke Kanner kënne Medikamenter mat Mëllechmëschungen, Uebst a Geméis Puree gemëscht ginn, Jusen,
Alfacacidol ass en Analog vu Vitamin D. De Medikament normaliséiert net nëmmen de Phosphor-Kalzium Metabolismus, mee hëlleft och fir Schmerz ze reduzéieren, verbessert d'Koordinatioun vu Bewegungen. D’Behandlungsregime hänkt vum Niveau vun PTH of,

Alfacacidol - en Analog vu Vitamin D

Chirurgesch Behandlung

Chirurgesch Behandlung fir Phosphat Diabetis gëtt an esou Situatiounen uginn:

mat ënnerschiddleche Längt vun de Been. Dëse Phänomen passéiert wann een ënneschte Glied e méi groussen Deformatioun duerchgaang ass wéi deen aneren,
mat enger däitlecher Ännerung vun der Struktur vum Knie, Knöchel oder Hüftgelenke. Esou Komplikatioune bilden sech dacks an Erwuessene mat fortgeschrattem Phosphat Diabetis. Gemeinsam Deformatioun erlaabt eng Persoun net normalerweis ze beweegen a kann zu Behënnerung féieren.

Aarte vu chirurgescher Behandlung:

temporär Epiphysiodesis. Et gëtt mat verschiddene Längt vun de Been fir Kanner ënner 15 Joer ausgefouert. An dësem Alter ass eng Persoun an der Wuesstumsphase, also mat der Hëllef vu medizineschen Apparater kënnt Dir d'Erhéijung vun der Längt vun den Gliedmaachen upassen. Op de Been, dee verkierzt muss ginn, ginn 8-fërmeg Platen installéiert. D'Apparater si fixéiert op den Glieder just uewen an ënner de Wuesstemzonen. D'Spréngungszonen op de Been sinn an der ieweschter an ënneschter Uewerschen, sou wéi och am ënneschte Been, lokaliséiert
korrektive Osteotomie. Wärend der Chirurgie, deforméiert Schanken briechen. Als nächst kritt de Gelenk déi richteg Form, déi mat Platen a Schrauwen befestegt ass,
gemeinsame Ersatz. Wärend der Operatioun gëtt e klengen Inzision gemaach an der Regioun vum betroffenen Gelenk. De deforméierten Gelenk gëtt duerch eng Prothese ersat, d'Wonn ass suturéiert.

Wann e Patient mat Phosphat Diabetis Kniegelenk feelt, da gëtt se duerch eng Prothese ersat

Wéi mëndlech Krankheeten ze vermeiden

Patienten mat Phosphat Diabetis hunn e erhéicht Risiko fir mëndlech Krankheeten z'entwéckelen. Fir Schied un den Zänn an Ärem Zännfleesch ze vermeiden, mussen déi folgend Reegele gefollegt ginn:

wäsch Ären Zänn 2-3 Mol am Dag. An dësem Fall benotze Pinselen mat mëllen Borsten,
no all Molzecht, spülen déi mëndlech Huelraum mat antisepteschen Léisungen,
Vermeit d'Benotzung vu Séissegkeeten (Séissegkeeten, Zocker, Kuchen, Marmelad),
op d'mannst 1 Mol am Mount beim Zänndokter besichen.
schützt d'Uewerfläch vun den Zänn andeems en den Email mat engem speziellen Gel-Polwer belicht. Sou eng präventiv Prozedur gëtt an all Zännbüro gemaach.

Phosphat Diabetis bei Kanner: Ursaachen, Symptomer, Behandlungsprinzipien

De Begrëff „Phosphat Diabetis“ vereenegt eng Grupp vun ierflechen Ricketsähnlech Krankheeten, déi op enger Verletzung vum Transport vu Phosphate an de proximalen Tubulen vum Nephron, hir Absorptioun an den Darm baséieren an als Konsequenz, de Mangel u Phosphorsäure Salzer am Kierper. Et ginn och aner Nimm fir dës Pathologie. Wéinst dem niddrege Niveau vu Phosphorverbindungen am Blutt an dem klineschen Bild vun Rickets ginn et och hypophosphatemesch Rickets genannt, a berécksiichtegt déi geréng Empfindlechkeet fir d'Behandlung mat Vitamin D, et gi Vitamin D-resistente Rickets genannt.

Dës Pathologie ass e gemeinsamt klinescht Problem an der pädiatrescher Orthopädie an Nefrologie. Seng Relevanz ass wéinst der Bedierfnes fir laangfristeg, heiansdo liewenslaang Therapie, d'Onméiglechkeet vun aktuellen Behandlungsmethoden fir d'klinesch Manifestatiounen vun der Krankheet an de Knochen Deformitéiten komplett ze eliminéieren.

Déi éischt Beschreiwunge vun der Krankheet erschéngen am 20. Joerhonnert. De Patient gouf registréiert mat der allgemengste Variant vun hypophosphatemesche Rickets an d'Roll vun Ierfschaft a senger Optriede gouf bewisen. Méi spéit goufen aner Zorten vu Phosphat Diabetis och identifizéiert, souwuel mat allgemenge Funktiounen an hir Ursaachen, Aart vu Ierfschaft an Coursefeatures. Hei drënner wunnen mir déi Haapt.

De klineschen Kurs vu Phosphat Diabetis ass polymorph. D'Krankheet mécht säin Debut normalerweis an der fréier Kandheet, awer kann sech méi spéit manifestéieren - op 7-9 Joer. Ausserdeem, D'Gravitéit vu pathologesche Symptomer kënnen och anescht sinn. A verschiddene Fäll huet d'Krankheet en asymptomatesche Kurs a manifestéiert sech duerch mild Ännerungen am Phosphor-Kalzium Metabolismus. Allerdings, méi dacks hypophosphatemic Rickets huet e prononcéiert klinescht Bild:

Retard vu kierperlecher Entwécklung a Wuesstumsraten,
Skelettendeformitéiten (Varus Deformitéit vun den ënneschten Extremitéiten, "Rickets" op de Rippen, Verdickung vun den distalen tubuläre Schanken vun der Ënneraarm, Verformung vum Schädel),
Ännerung an der Baart vun der Puppelchen (gesäit aus wéi Uewen)
Violatioun vun der Bildung vun den Zänn,
pathologesch Frakturen,
Schanken Schanken, etc.

Muskelhypotonie, charakteristesch fir richteg Rickets, ass normalerweis bei Phosphat Diabetis net do.

Intellektuell Entwécklung bei dëser Krankheet leiden net.

Diagnos vun der Phosphat Diabetis bei Kanner baséiert op engem typeschen klineschen Bild, Donnéeën aus enger kierperlecher Untersuchung an Untersuchung. D'Diagnos ass bestätegt duerch d'Resultater vu Labo- an Instrumentalstudien:

Ännerungen am Bluttest (Hypophosphatämie, erhéicht alkalesch Phosphatase, normal oder erhéngte Niveauen vum parathyroid Hormon a Calcitonin) an Urin (Hyperphosphaturia, erofgaang Phosphat Reabsorption an den Nieren Tubulelen, erhéicht Kalziumschrottung nëmme mat hypophosphatemesche Rickets mat Calcuria),
Röntgendaten (Zeeche vun systemescher Osteoporose, Schanken Deformitéiten, Ännerungen an der Schankenstruktur, Osteomalacia).

Heiansdo am Ufank vun der Krankheet ginn esou Patiente mat Rickets diagnostizéiert a Medikamenter gëtt mat Vitamin D verschriwwen, sou eng Therapie gëtt keng Resultater a gëtt Ursaach fir Verdacht op Phosphat Diabetis bei engem Kand. Wann néideg, an esou Fäll, kann eng molekulär genetesch Studie zougewisen ginn fir genetesch Mängel z'identifizéieren.

D'Kombinatioun vun Hypophosphatämie a Rickets vum Glieder ass och a verschiddenen anere pathologesche Bedéngungen observéiert ginn mat deenen eng Differenzdiagnos sollt duerchgefouert ginn:

Nierkrankheet (renal tubular Acidose, chronesch Nierkrankheet) a Liewer (Liewerzirrhose),
endokrine Pathologie (Hyperfunktion vun de parathyroid Drüsen),
malabsorption an ulcerative colitis, celiac enteropathy,
alimentär (Nahrung) Mangel u Vitamin D a Phosphor,
bestëmmte Medikamenter huelen.

Komplizéiert Behandlung vun hypophosphatemesche Rickets soll an de fréie Stadien vun der Krankheet ufänken. Als éischt zielt et sech op d'Korrektioun vu metabolesche Stéierungen an d'Vermeidung vu Schanken Deformitéiten. Wann et verschriwwen ass, gëtt d'Aktivitéit vum Prozess an d'individuell Toleranz vun de Medikamenter berücksichtegt.

D'Basis vum therapeuteschen Effekt ass laangfristeg Therapie mat héijen Dosen Vitamin D. Et gëtt verschriwwen:

mat aktiven Rickets am Knochegewebe,
Verloscht vu Phosphorverbindungen am Pipi,
erhéicht Niveauen vun der alkalescher Phosphatase am Blutt,
op der Bühn vun der Virbereedung op Chirurgie fir korrigéiert Skelett Deformitéiten.

Ufanks Dosen Vitamin D si 10.000-20000 IU pro Dag. Hir weider Erhéijung gëtt duerch d'Kontroll vun Indikatoren fir Phosphor-Kalzium Metabolismus am Blutt duerchgefouert. Déi maximal deeglech Dosen kënne ganz héich sinn an heiansdo 250.000-300.000 IU erreechen.

An der Präsenz vun enger individueller Intoleranz géint Vitamin D, souwéi schwéier Hyperkalciurie, gëtt de Rendez-vous vun esou enger Behandlung als ongülteg.

Nieft Vitamin D, ginn esou Patiente recommandéiert ze huelen:

Phosphor a Kalziumpréparatiounen,
citrat Mëschung (bannent 6 Méint fir d'Absorptioun vun dëse Spuerelementer ze verbesseren),
Wuestumshormon.

Wärend enger Period vun héijer Aktivitéit vum Prozess ginn d'Patienten ugeroden Schlofzëmmer ze maachen, no Erhuelung - therapeutesch Massage, doséiert kierperlech Aktivitéit a Spa-Behandlung.

D'Critèrë fir d'Effektivitéit vu konservativen Therapie sinn:

allgemeng Wuelbefannen,
Beschleunegung vum Wuesstum,
Normaliséierung vum Phosphor Metabolismus am Kierper,
positiv radiologesch Dynamik (Restauratioun vun der normaler Knochestruktur).

An der Präsenz vu ausgeprägte Knochen Deformitéiten géint den Hintergrund vun persistent klinescher a Labor Remission, gëtt hir chirurgesch Korrektur ausgeführt. Déi folgend Methode kënnen dofir benotzt ginn:

Osteotomie (Dissection) vu laange tubular Schanken mat Korrektioun vun der Achs vun de Glidder,
Glidder Immobiliséierung duerch den Distraktiouns- a Kompressiounsapparat vum Ilizarov.

Esou Operatiounen sollten nëmme no längerer konservativen Therapie an enger grëndlecher Untersuchung duerchgefouert ginn.

Wann Phosphat Diabetis verdächtegt ass, ass et noutwendeg e Kannerdokter ze konsultéieren, deen no enger initialer Untersuchung d'Kand fir Konsultatioun mat engem Endokrinolog, Orthopedist an Nephrolog verweist. D'Behandlung beinhalt e Masseur, Kiné, Spezialist an der Ausübungtherapie an therapeutescher Ernährung. Wann néideg, gëtt d'Behandlung vun engem orthopädesche Chirurg gemaach.

Mat rechtzeiteger Diagnostik a fréier Behandlung ass d’Prognose fir Phosphat Diabetis favorabel. Wéi och ëmmer, verschidde Patienten erfuerderen eng liewenslaang Therapie mat Vitamin D. Spéit Diagnos bestëmmt eng méi eescht Prognose, well Schanken Deformitéiten reduzéieren d'Liewensqualitéit vun de Patienten.

Phosphat Diabetis bei Kanner: wéi d'Krankheet sech manifestéiert, Behandlung a Foto

D'Bildung vu Phosphat Diabetis ass net mat Schued an der Bauchspaicheldrüs an enger Erhéijung vun der Bluttzocker verbonnen.

Dës Krankheet, sou wéi Diabetis, huet eng Ierfschaft. Seng Manifestatiounen si wéinst der Tatsaach datt Phosphor net an d'Blutt an d'Nieren tubuls absorbéiert gëtt.

Am Blutt fällt seng Konzentratioun erof, d'Struktur vum Knochegewebe gëtt verletzt, wat zu Mängel an der Bildung vum Skelett an Anomalien an der Struktur vum Kierper féiert.

Ofhängeg vun den Ursaache vu Phosphat kann Diabetis genetesch bestëmmt ginn a vu kranke Elteren u Kanner transferéiert ginn oder eng Manifestatioun vu benign Tumoren (onkogen Rickets).

Hypophosphatemic Rickets geschitt mat reduzéierter Absorption vu Phosphor vum primäre Urin, wéi och mat enger schlechter Penetratioun vu Kalzium a Phosphate vum Darm, eng Ofsenkung vun der Synthese vu Vitamin D a senger Aktivatioun an der Liewer. D'Ofsenkung vun der Funktioun vun Zellen, déi Schanken Tissue bilden (Osteoblasts) féiert zur Tatsaach datt d'Schanken eng gestéiert Struktur hunn.

Kanner si krank an der Präsenz vun der selwechter Pathologie an hiren Elteren. Et gi keng spezifesch Methoden fir d'Préventioun vun der Krankheet. Wann de Papp krank ass, transferéiert hien Phosphat Diabetis zu senger Duechter, a Jongen a Meedercher mat sou enger Anomalie vun der Entwécklung kënnen aus enger kranker Mamm gebuer ginn. De Gen deen verantwortlech ass fir d'Funktioun vun Osteoblasts an de Phosphor Inhalt am Blutt ass verbonne mat dem X Chromosom.

Am meeschte schwéier, Jongen leiden ënner hypophosphatemesche Rickets. An alen Alter kann d'Krankheet mat engem Tumor am Knach oder mëllen Tissu verbonne ginn.

Mat Phosphat Diabetis entwéckelen sou Stéierungen:

Schanken Wuesstem
Schanken Erweichung
Verformung vun de Knöchel a Kniegelenk
Schnell Progressioun vun Deformitéit vun den ënneschten Glieder.

Hypophosphatemic Rickets kënnen an engem fréien Alter ufänken, normalerweis duerch d'Zäit datt d'Kand onofhängeg fänkt un ze goen. Virun dësem Allgemengen Zoustand kann normal bleiwen a verursaacht kee Verdacht bei Dokteren.

Déi éischt Schëlder si stunt vum Kand, dann Halswéi an de Schanken beim Fouss. Kanner kënnen refuséieren ze plënneren ouni Assistenz. An der Zukunft sinn d'Been gebiegt an d'Struktur vum Knéi a Knöchel Gelenker gestéiert, a Schanken an der Handgelenk sinn verdickt.

Esou Manifestatiounen si begleet vu Verletzungen vun der Integritéit vum Zänn Emailen an der Entwécklung vu multiple Karies, Krümmung vun der Wirbelsäit a Beckenbänn.

Och charakteristesch Symptomer vu Fofat Diabetis sinn:

Verréngert Muskelton.
Spasmophilie.
O-förmlech Krümmung vun de Been.
Pseudo-Frakturen a Schanken Deformitéiten.
Verkierzung vun den Glidder, dacks disproportionnéiert

Eng Röntgenuntersuchung huet breet Diaphysie opgedeckt (den zentrale Deel vum tubuläre Knach), schiedegt Knochendicht, Osteoporose, lues Skelettbildung, Schanken hunn en héije Inhalt vu Kalzium.

Eng charakteristesch diagnostesch Feature ass de Mangel u Reaktioun fir Standarddosen Vitamin D ze huelen, am Géigesaz zu typesche Rickets, mat Phosphat Diabetis, reduzéiert seng Benotzung d'Symptomer vun der Krankheet net.

Och wann Dir eng Diagnos mécht, ass d'Detektioun vu Phosphate am Pipi e puer Mol méi héich wéi normal Wäerter.

E Bluttest weist e nidderegen Phosphorgehalt. Fir Krankheeten vun der parathyroid Drüs auszeschléissen, gëtt den Niveau vum parathyroid Hormon iwwerpréift. Mat Phosphat Diabetis gëtt et erhéicht oder bannent normale Grenzen. Proben mat der Aféierung vum parathyroid Hormon weisen eng Verréngerter Empfindlechkeet vun den Nierentubulen derzou.

Zousätzlech kënnen bei Patienten heiansdo eng verstäerkte alkalesch Phosphatase Aktivitéit an e nidderegen Niveau vu Kalzium am Blutt festgestallt ginn wann eng Behandlung mat héijen Dosen Phosfor verschriwwen ass.

Phosphat Diabetis bei Kanner gëtt mat Phosphorsäure Salze vu Kalzium a Natrium mat der Rate vun 10 mg Phosphat pro 1 kg vum Kierpergewiicht vum Kand 4 Mol am Dag behandelt. Drogen ginn a Form vu Léisungen oder Tabletten geholl.

Fir Verletzungen vum Kalziummetabolismus ze vermeiden, gëtt Vitamin D verschriwwen. Et gëtt benotzt mat Dosen 0,005 μg erop an erop op 0,03 μg pro 1 kg Kierpergewiicht. Zur selwechter Zäit klëmmt den Niveau vu Phosphor am Blutt erop, an d'Aktivitéit vun alkalesche Phosphatase gëtt erof.

Fir d'Depositioun vu Kalziumsalze a Form vun Nieresteng ze vermeiden, gëtt den Niveau vum Kalzium am Blutt a Urin kontrolléiert. Mat normale Wäerter kënnt Dir d'Dosis vu Vitamin D graduell erhéijen.

Och esou Patiente ginn de Rendez-vous vu Kalziumpräparatiounen gewisen. Fir d'Penetratioun vu Salzer vu Phosphor a Kalzium aus dem Darmlumen ze verbesseren, gi se mat Zitrounesaier gemëscht. Benotzt Kalzium Gluconat, Fitin, Kalzium Glycerophosphat, Natrium Citrat. D'Behandlung gëtt fir eng laang Zäit duerchgefouert - bis zu sechs Méint.

Zousätzlech ginn déi folgend Behandlungsaarte fir Patienten verschriwwen:

Vitamin Therapie mat Tocopherol (Vitamin E) a Vitamin A.
Auswiel vun engem orthopädesche Korsett fir Korrektioun vun der Krümmung vun der Wirbelsäit.
Um Enn vum Wuesstum kann chirurgesch Behandlung mat bedeitende Knochenverformung ausgefouert ginn.
Mat onkogene Phosphat Diabetis gëtt en Tumor ewechgeholl.

An der aktiver Stuf vun der Krankheet mat schwéiere Schmerzen an de Schanken, Wirbelsäule a Gelenker, Patienten sinn verschriwwen Bett Rescht. Normalerweis ass seng Dauer ongeféier 15 Deeg. D'Benotzung vu Schmerzmillen an entzündungshemmende net-steroid Medikamenter ass recommandéiert.

Wann d'Krankheet d'Etapp vun stabiler klinescher a Labo Remission passéiert ass, da ginn d'Patienten verschriwwen spuersam kierperlech Aktivitéit mam Verbuet vu Sprangen an intensiv Übung.

Et gëtt och recommandéiert fir e Cours vun therapeutescher Massage ze maachen, Salz-coniferous a Whirlpool Bäder, Behandlung a Sanatoriumsbedéngungen.

Véier Aarte vu Krankheeten ënnerscheede sech ofhängeg vun der Aart vu metabolesche Stéierung. Déi éischt zwou Varianten vun der Krankheet si favorabel (wat laangfristeg Prognose ugeet). Déi éischt Optioun entwéckelt am éischte Joer vum Liewen, kleng Schanken Deformitéiten, Vitamin D ass gutt toleréiert. Et ass verbonne mat der Ausscheedung vu Phosphor a Kalzium mat Urin a Feces.

An der zweeter Variant entwéckelt d'Krankheet am zweete Joer vum Liewen, ausgezeechent Knochenverännerungen, Phosphor am Blutt ass erofgaang, vill Phosphor gëtt am Urin fräigesat. Vitamin D weist Resistenz. Verloschter vu Phosphor si verbonnen zënter Niereschued bei Diabetis mellitus. De Wuesstem vun de Kanner ass liicht reduzéiert, d'Kierperlechkeet ass staark. Röntgenzeechen vun Rickets, Knochen Erweichung.

Déi drëtt Optioun fänkt am Alter vu fënnef un, d'Schanken si bedeitend deforméiert, de Kalzium am Blutt gëtt reduzéiert, a Kalzium a Phosphate ginn net an den Darm absorbéiert. Vitamin D ausgedréckt Resistenz.

Kanner sinn stunted, Zänn mat Mängel an Emailen, Tendenz zu Krämp. De Bluttkaliumniveau gëtt erofgesat, a vill Aminosäuren ginn am Pipi ausgeschloss. Et sinn Zeeche vun sekundärer Hyperfunktioun vun de parathyroid Drüsen. Röntgenuntersuchung weist Verännerungen an der Regioun vum Knachwachstum, Osteoporose.

Déi véiert Optioun ass charakteriséiert duerch erhéicht Sensibilitéit fir Vitamin D an eng Tendenz zu Hypervitaminose, och wann se a klengen Dosen benotzt ginn. Vun Ufank u Kandheet gëtt Krümmung vun de Been, Schuelheet an Verformung vun den Zänn bemierkt.

Komplikatioune vu Phosphat Diabetis enthalen:

Verstouss vu Körperhaltung a Verformung vun den ënneschten Extremitéiten.
Kierperlech an heiansdo mental Retard.
Zänn- an Zännbildung gëtt gestéiert.
Kalziumdepositioun an den Nieren.
Schwieregkeeten an der Liwwerung (keisersnitt ass noutwendeg).

Präventioun vun der Krankheet besteet aus enger genetescher Untersuchung an der Stuf vun der Schwangerschaftesplanung, besonnesch wann et Fäll vu sou enger genetescher Anomalie an der Famill oder an noer Famill sinn. Genetesch Berodungszentere kënnen de Risiko etabléieren fir Phosphat Diabetis ze ierwen.

Wann d'Kand a Gefor ass, da gëtt hie vu Gebuert un iwwerpréift, den Niveau vu Phosphor a Kalzium am Blutt an Urin iwwerpréift, an och d'Bildung vum Skelett iwwerwaacht, Wuesstumkonform mat Altersnormen, iwwerpréift d'Reaktioun op déi profylaktesch Intake vu Vitamin D. An der Präsenz vun den éischte Schëlder vun der Krankheet, gi Kanner verschriwwen. Vitamin Therapie. D'Elteren solle och Virdeeler fir e Kand mat enger Diabetis mellitus ufroen a gratis Medikamenter a Reesen an e Wellnesszentrum kréien.

Am Video an dësem Artikel schwätzt den Dr Komarovsky iwwer Vitamin D Mangel.

Phosphat Diabetis: Features vun der Krankheet a Behandlungsmethoden

Phosphat Diabetis ass eng Ierfkrankheet déi näischt mat Diabetis ze dinn huet. Pathologie gëtt geformt wéinst kongenitalen metabolesche Stéierungen am Kierper a manifestéiert sech an der fréier Kandheet. Fir déi éischt Zeeche vun enger Krankheet an der Zäit ze bemierken an ufänkt kompetent ze handelen, ass et néideg eng Iddi ze hunn iwwer d'Symptomer vun der Phosphat Diabetis, wéi och Methoden fir Diagnos a Behandlung.

Phosphat Diabetis ass de gemeinsame Numm fir genetesch Krankheeten, déi charakteristesch Charakteristike sinn:

net genuch Phosphor am Kierper,
d'Entwécklung vun der Schanken Krankheet,
d'Erscheinung vu Ricketsähnlech Symptomer.

Phosphat Diabetis ass eng ganz seelen Erkrankung mat enger 1: 20.000 Chance fir et z'entwéckelen.

Geméiss modern medizinesch Fuerschung enthält mënschlecht Ierfmaterial méi wéi 28 dausend Genen.

Phosphat Diabetis ass eng kongenital Krankheet; et gëtt keng gewinnt Form vu Pathologie.

Wat ass dës Krankheet?

Phosphat Diabetis ass de gemeinsame Numm fir genetesch Krankheeten, déi charakteristesch Charakteristike sinn:

net genuch Phosphor am Kierper,
d'Entwécklung vun der Schanken Krankheet,
d'Erscheinung vu Ricketsähnlech Symptomer.

Phosphat Diabetis ass eng genetesch Pathologie déi net mat enger Verletzung vun der Produktioun vun Insulin an der Bauchspaicheldrüs an dem Betrag vun Glukos am Blutt assoziéiert. Dës Krankheet ass verursaacht duerch e falschen Metabolismus vu Vitamin D, souwéi Phosphate. Mat enger Diagnos vu Phosphat Diabetis gëtt et keng ëmgedréint Absorptioun vun dëse Substanzen an den Nieren Tubulelen, a Knochenweiss ass duerch eng falsch chemesch Zesummesetzung geprägt.

Et gëtt als ganz seelen Violatioun ugesinn, d'Wahrscheinlechkeet fir d'Entwécklung vun deenen ass 1: 20.000. D'Bildung vu Phosphat Diabetis ass net mat Schued an der Bauchspaicheldrüs an enger Erhéijung vun der Bluttzocker verbonnen. Dës Krankheet, sou wéi Diabetis, huet eng Ierfschaft. Seng Manifestatiounen si wéinst der Tatsaach datt Phosphor net an d'Blutt an d'Nieren tubuls absorbéiert gëtt. Am Blutt fällt seng Konzentratioun erof, d'Struktur vum Knochegewebe gëtt verletzt, wat zu Mängel an der Bildung vum Skelett an Anomalien an der Struktur vum Kierper féiert.

N25.1 Nephrogenic Diabetis Insipidus
N25.8 Aner Stéierunge wéinst renaler tubulärer Dysfunktioun

Déi Haaptursaachen an Pathogenese

D’Krankheet ass geprägt vu verschlechter Reabsorption (ëmgedréint Absorptioun) vu Phosphate an de proximalen Tubulen vun den Nieren, wat zu enger Ofsenkung vun hirem Niveau am Serum féiert. Dëse Phänomen ass direkt mat Anomalien am Fonctionnement vun Osteoblasts ze dinn - jonk Knochenzellen. Als Resultat gëtt d'intestinal Absorptioun vu Phosphate, Kalzium, a Vitamin D reduzéiert.

Dës Krankheet ass d'Resultat vun enger Mutatioun am X-Chromosom, deen d'Absorptioun vu Phosphate an den Nieren tubulien gestéiert an duerno eng Kette vu pathologesche Prozesser start, déi mat der normaler Absorptioun vu Kalzium duerch Knochengewebe stéieren.

Männer, déi de defekt Gen droen, ginn d'Krankheet op hir Duechtere weider.
Fraen déi de defekt Gen droen, vermëttelen d'Krankheet u Kanner vu béid Geschlechter (a Jongen a Meedercher) gläich.
Am meeschte schwéier, Jongen leiden ënner hypophosphatemesche Rickets. An alen Alter kann d'Krankheet mat engem Tumor am Knach oder mëllen Tissu verbonne ginn.

Klassifikatioun

An der moderner Medizin ginn 5 Haaptarten vun der Krankheet ënnerscheet, ofhängeg vun deene Genen, déi eng Mutatioun gemaach hunn.

X-verknäppt dominant Aart ass déi heefegst Aart vun der Krankheet, an där séier Ausléisung vu Phosphate am Pipi observéiert gëtt, Resistenz géint Vitamin D. Pathologie manifestéiert sech an den éischten zwee Joer vum Kand säi Liewen. Liest iwwer Vitamin D-Resistente Rakéiten
Autosomal resessive Typ - D’Krankheet ass seelen, schlecht verstan, geschitt wéinst enger Mutatioun am Gen, wat verantwortlech ass fir déi normal Bildung vun Dentin, Knochengewebe.
X-verlinkt recessive Typ - d'Carriere vum mutéierte Gen si Fraen, awer d'Krankheet entwéckelt sech nëmme bei Männer. D’Pathologie zeechent sech duerch déi chaotesch Bewegung vu Phosphat-Ionen duerch den Epithel vun den Nephren.
Autosomal dominant Art - gëllt als déi mëllste Form vun der Pathologie, charakteriséiert duerch verstäerkte Ausscheedung vu Phosphat-Ionen am Pipi, Hypophosfatemia.
Autosomal resessive Typ mat Hyperkalciurie ass eng selten Aart vu Krankheet. Am Urin hëlt den Inhalt vu Phosphor a Kalzium erop, am Bluttplasma de Niveau vun dësen Elementer erof.

Wichteg! Phosphat Diabetis ass eng kongenital Krankheet. Déi erkaaft Form bei Erwuessene fënnt a Präsenz vun e puer benign Neoplasme an de Schanken an de Softgewebe, sougenannt onkogene Rickets.

Éischt Zeeche bei Kanner

Wéi manifestéiert sech Phosphat Diabetis bei Kanner?

Et gëtt Wuestum Retard.
D'Been sinn verdreift.
De Knie a Knöchel Gelenker ginn deforméiert.
D'Schanken, déi an der Regioun vun de Handgelenk sinn, si verdicken.
Reduzéiert Muskelton.
Wärend Palpatioun ass Schmerz am Réck a Schanken. Schwéier Schmerz kann dem Kand dozou féieren, onofhängeg op seng Féiss ze beweegen.
An seltenen Fäll sinn enamel Mängel op den Zänn, Rickets an der Wirbelsäit oder Beckenbänn siichtbar.
Spasmophilia, charakteristesch fir Rickets mat Vitamin D Mangel, kann sech entwéckelen.
D 'Glieder vum Neigebueren kënnen verkierzt ginn (dacks disproportionell).
Mat Alter entwéckelt de Patient Osteomalacia.
Röntgenbilder weisen d'Entwécklung vun Osteoporose, d'Skelett gëtt spéit geformt.
Charakteristesch héich Kalzium a Schanken.
D'Kompositioun vun Elektrolyte, Bluttaminosaieren, Kreatinin, CBS gëtt net geännert.

E Kand brauch eng grouss Zuel vun nëtzlechen an nährstoffaarme Elementer, dorënner Phosphor a Kalzium, fir eng normal Entwécklung a Wuesstem. De Mangel vun dësen Elementer an den éischte Jore vum Liewen erkläert d'Gravitéit vun der Krankheet.

Symptomer vum Diabetis Phosphat

Manifestatiounen vu Phosphat Diabetis wéinst der genetescher Heterogenitéit vun dëser Krankheet ass geprägt vun enger zimlech breeder Palette vun der Gravitéit - vun engem bal asymptomatesche Kurs bis zu offensichtleche schwéier Stéierungen. E puer Fäll vu Pathologie (zum Beispill, wéinst Mutatiounen am FGF23 Gen) kënne sech nëmmen als Hypophosphatämie manifestéieren an eng Erhéijung vum Niveau vu Phosphor am Pipi, während et keng klinesch Symptomer sinn. Wéi och ëmmer, féiert Phosphat Diabetis zu engem Bild vun typesche Rickets an haaptsächlech entwéckelt sech an der Kandheet - 1-2 Joer, séier nodeems d'Kand ufänkt ze goen.

De klineschen Kurs vu Phosphat Diabetis ass polymorph. D'Krankheet mécht säin Debut normalerweis an der fréier Kandheet, awer kann sech méi spéit manifestéieren - op 7-9 Joer. Ausserdeem, D'Gravitéit vu pathologesche Symptomer kënnen och anescht sinn. A verschiddene Fäll huet d'Krankheet en asymptomatesche Kurs a manifestéiert sech duerch mild Ännerungen am Phosphor-Kalzium Metabolismus.

Esou Manifestatiounen si begleet vu Verletzungen vun der Integritéit vum Zänn Emailen an der Entwécklung vu multiple Karies, Krümmung vun der Wirbelsäit a Beckenbänn.

Symptomer déi d'Entstoe vu Gesondheetsprobleemer uginn déi d'Entwécklung vu Phosphat Diabetis enthalen sinn als folgend:

Verschlechterung am allgemengen Zoustand vum Kand.
Wuesse Retard.
Krümmung vun den ënneschten Extremitéiten an enger O-Form.
Ännerungen am Knöchel oder Knéien.
Ënneschten Muskel Toun.
Am Réck, wann palpéiere gëtt, erschéngt Schmerz.
D'Gang vum Puppel änneren:
Violatioun vun der Bildung vun den Zänn,
Pathologesch Frakturen,
Bone Schmerz, etc.

Klinesch Studien erklären den Haaptzymptom vun der Krankheet, an där eng Persoun Probleemer mat der Entwécklung vum Muskuloskeletalsystem huet an Deformitéite vun den ënneschten Extremitéiten. Och a Leit mat Phosphat Diabetis, kuerz Statur, Anomalien an aner Strukture vum Skelett ginn agespaart, de Gaart verännert sech, Schmerz während der Bewegung kann tracéiert ginn.

Muskelhypotonie, charakteristesch fir richteg Rickets, ass normalerweis bei Phosphat Diabetis net do. Intellektuell Entwécklung bei dëser Krankheet leiden net.

Komplikatiounen

Wéinst onbezeechenteger Behandlung kënnen Patiente mat dëser Diagnos duerno déi folgend Komplikatioune kréien:

Violatioun vun der Wirbelsäit, als Resultat - Haltung.
Mental oder kierperlech Anomalien an der Entwécklung vum Kand.
Schanken oder artikuläre Deformitéiten, déi zu Behënnerung féieren.
Pathologie vun der Entwécklung vum Zänn, Verletzung vun der Zäit vun hirer Entwécklung.
Stéierungen an der Entwécklung vun der auditive Ossikel.
Nephrocalcinose, déi erkläert sech duerch Oflagerunge vu Kalziumsalz an der Nier.

Wann d'Kand eng Prädisposition fir d'Entwécklung vun dëser Krankheet huet, da fänkt seng Untersuchung scho bal no der Gebuert un, fir sou vill wéi méiglech Komplikatiounen ze vermeiden. Fir dëst ze maachen, kontrolléiere se den Niveau vu Kalzium a Phosphor, iwwerwaachen wéi d'Skelett sech entwéckelt, ob de Wuesstum entsprécht dem Normen, deen an dësem Alter sollt sinn.

Wann déi éischt Zeeche vu Phosphat Diabetis festgestallt ginn, gi Kanner Vitaminnen verschriwwen. Wann Dir wëllt, kënnen d'Eltere Virdeeler fir dat Kand kréien, fir Medikamenter gratis ze kréien, sou wéi och gratis Reesen op speziell Gesondheetslager organiséieren.

Wéi en Dokter soll ech goen?

Fir d'Depositioun vu Kalziumsalze a Form vun Nieresteng ze vermeiden, gëtt den Niveau vum Kalzium am Blutt a Urin kontrolléiert. Mat normale Wäerter kënnt Dir d'Dosis vu Vitamin D graduell erhéijen.

Nieft Vitamin D, ginn esou Patiente recommandéiert ze huelen:

Phosphor a Kalziumpréparatiounen,
citrat Mëschung (bannent 6 Méint fir d'Absorptioun vun dëse Spuerelementer ze verbesseren),
Wuestumshormon.

Wärend enger Period vun héijer Aktivitéit vum Prozess ginn d'Patienten ugeroden Schlofzëmmer ze maachen, no Erhuelung - therapeutesch Massage, doséiert kierperlech Aktivitéit a Spa-Behandlung.

D'Critèrë fir d'Effektivitéit vu konservativen Therapie sinn:

allgemeng Wuelbefannen,
Beschleunegung vum Wuesstum,
Normaliséierung vum Phosphor Metabolismus am Kierper,
positiv radiologesch Dynamik (Restauratioun vun der normaler Knochestruktur).

Osteotomie (Dissection) vu laange tubular Schanken mat Korrektioun vun der Achs vun de Glidder,
Glidder Immobiliséierung duerch den Distraktiouns- a Kompressiounsapparat vum Ilizarov.

Esou Operatiounen sollten nëmme no längerer konservativen Therapie an enger grëndlecher Untersuchung duerchgefouert ginn.

Physiotherapie Methoden fir Phosphat Diabetis

Physiotherapie déi benotzt gëtt fir den Zoustand ze linderen:

Laser Therapie Dës Behandlungsmethod verbessert d'Gelenksmobilitéit an reduzéiert d'Intensitéit vum Schmerz an hinnen. Déi spezifizéiert Method baséiert op den Effekt vun der Laserstrahlung op Tissue. An dësem Fall gëtt den entzündleche Prozess eliminéiert, d'Regeneratiounsprozesser beschleunegt. De Laserstrahl gëtt mat engem speziellen Düsen an de Probleemzone gefërdert.
Magnetotherapie. Dës Methode erlaabt Iech den Immunsystem ze stäerken, d'Gesondheet vun der Gesondheet ze verbesseren an d'Restauratioun vum Knochengewebe ze beschleunegen. Dës Method vun der Therapie baséiert op den Effekt vun engem Magnéitfeld op de mënschleche Kierper.
Elektrophorese Reduzéiert Schmerz a Gelenker a Schanken. Dës Method baséiert op d'Fäegkeet vun engem elektreschen Impuls fir Medikamenter an der betroffener Regioun ze féieren. An dësem Fall erhéicht d'Mobilitéit an der Impaktzone. Speziell Stroumleitungsplacke sinn iwwer dem problematesche Gelenk positionéiert, virdru mat enger medizinescher Léisung behandelt ginn.
Ultraphonophoresis. Et ass ähnlech wéi déi virdru Method, awer dat Medikament an dësem Fall erreecht de Problemberäich wéinst ultrasonic Schwéngungen. D'Method ass absolut sécher a schmerzlos.

D’Prognose vun der Phosphat Diabetis kann ënnerschiddlech sinn an hänkt vu ville Faktoren of - vun der Aart vun der Krankheet, der Gravitéit vun de Symptomer, dem Alter vun der Bestëmmung vun der Pathologie, an dem Start vun der korrekter Behandlung. Méi dacks ass d'Prognose favorabel, awer d'länglecht Bedierfnes fir d'Benotzung vu Vitamin D, Kalzium a Phosphorpräparatiounen kënne bestoe bleiwen. Schwierer Skelett Deformitéiten, déi aus spéider Diagnos oder falscher Behandlung entstinn, kënnen d'Liewensqualitéit vum Patient schueden.

Präventioun

Phosphat Diabetis ass eng Krankheet déi a bal all Fäll vu kranke Elteren op Kanner weiderginn. Wann hir Erscheinung wéinst enger genetescher Prädisposition ass, da kann eng Persoun oder souguer e qualifizéierten Dokter seng Entwécklung net beaflossen an de Risiko vu Krankheet ausgeschloss.

Präventioun vun dëser Pathologie zielt haaptsächlech fir d'Entstoe vu Konsequenzen ze vermeiden an d'Risiko vun der Verformung vum Skelett bei Patienten vu verschiddene Alter.

An der Präsenz vu Phosphat Diabetis an enke Familljen ass et néideg d'Genetik op der Bühn vun der Schwangerschaft ze plangen. Et ass wichteg de Proband ze wëssen - déi Persoun mat där d'Geschicht vun der Familljekrankheet ugefaang huet.

Kierperlech Aktivitéit

Mat Phosphat Diabetis ass et ganz wichteg en aktiven Liewensstil ze féieren. Patienten mat der Pathologie ginn gewisen:

Moiesübungen, déi Übunge fir d'Waffen, d'Been, d'Wirbelsail sollten enthalen:
- zu Fouss op der Plaz
- squats
- schwänz d'Been an d'Waffen,
mam Vëlo fueren

schwammen, wat d'Muskelen stäerkt, reduzéiert de Schmerz, huet e positiven Effekt op de kardiovaskuläre System.

Schwammen erhöht de Muskelton, verbessert vaskulär Funktioun

Passive Liewensstil mat Phosphat Diabetis beschleunegt d'Entwécklung vun der Muskelatrophie.

Physiotherapie

Effektiv Physiotherapie fir Phosphat Diabetis enthält:

Massage vun den ënneschten an ieweschte Extremitéiten, an deem d'Blutzirkulatioun verbessert gëtt, Muskelton normaliséiert,
kierperlech Übungen.

Ufanks sollt d'Massage vun engem Spezialist an der Klinik duerchgefouert ginn. An der Zukunft kënne Familljemembere vum Patient déi richteg Massagetechnik léieren an d'Prozedur doheem ausféieren.

De Komplex vun Trainingstherapieübungen gëtt vum Dokter individuell fir all Patient ausgewielt. Déi éischt Sessioune sollten ënner der Opsiicht vun engem Spezialist stattfannen, nodeems physiotherapeutesch Übungen Doheem kënne gemaach ginn.

Diät Iessen

Diättherapie ass e wichtegt Element an der Behandlung vu Fofat Diabetis, wat hëlleft:

den Metabolismus normaliséieren
verbessert den Zoustand vu Schanken an Muskelgewebe.

Mat Phosphat Diabetis soll de Menü Produkter enthalen:

a vill Phosphor enthält,
beräichert mat Kalzium.

Dësch: profitéierend Liewensmëttel fir Phosphat Diabetis

Liewensmëttel héich a Phosphor	Kalzium räich Liewensmëttel
Fësch Mier Soja Lënsen Bounen Kéis d'Eeër.	Gîte rural Kéis Kéis bean sesam Samen Mandelen Konserven Saumon a Sardinnen, Kabes Spinat Petersilie rabarbar.

Aus der Diät ausgeschloss sollten d'Liewensmëttel, déi d'Aarbecht vun den Nieren a Kardiovaskulär System verschäerken:

Salz, dat dehydréiert de Kierper an negativ op all Kierper Systemer,
fetteg Iessen. Exzess Fett an der Diät erhéicht d'Quantitéit vum Cholesterol am Blutt, wat d'Entwécklung vu vaskuläre Pathologie verursaache kann. Och fetteg Liewensmëttel verschlechtert de Metabolismus, erhéijen d'Belaaschtung op den Nieren,
wierzegen, agemaachtent, gefëmmt Iessen. Esou Produkter irritéieren d'Schleimhaut vun der Harnweeër,
Alkohol Alkoholhaltege Gedrénks erhéicht de Blutdrock, bäidroe fir d'Entwécklung vun Arrhythmie, vergëft de Kierper mat gëftege Substanzen.

Behandlung Prognose a méiglech Konsequenzen

D’Prognose vun der Behandlung fir Phosphat Diabetis hänkt vun de folgenden Aspekter of:

timeliness vun der Diagnos,
Alphabetiséierung vun der virgeschriwwener Behandlung,
déi richteg Aktiounen vum Patient oder sengen Elteren (wa mir iwwer e Kand mat Phosphat Diabetis schwätzen).

Allgemeng Komplikatioune vu Phosphat Diabetis enthalen:

urolithiasis,
Osteoporose (erofgaang Knochendicht),
Skoliose (Krümmung vun der Wirbelsäule),
arrhythmia (Häerzrhythmusstéierung),
arteriell Hypertonie (chronesch Erhéijung vum Blutdrock),
Frakturen vun den Glieder.

Déi trauregst Konsequenz ass déi komplett Immobilitéit vum Patient.

Ursaache vu Phosphat Diabetis

Ofhängeg vun den Ursaache vu Phosphat kann Diabetis genetesch bestëmmt ginn a vu kranke Elteren u Kanner transferéiert ginn oder eng Manifestatioun vu benign Tumoren (onkogen Rickets).

Am meeschte schwéier, Jongen leiden ënner hypophosphatemesche Rickets. An alen Alter kann d'Krankheet mat engem Tumor am Knach oder mëllen Tissu verbonne ginn.

Mat Phosphat Diabetis entwéckelen sou Stéierungen:

Schanken Wuesstem
Schanken Erweichung
Verformung vun de Knöchel a Kniegelenk
Schnell Progressioun vun Deformitéit vun den ënneschten Glieder.

Unzeeche vu Kannerphosphat Diabetis

Esou Manifestatiounen si begleet vu Verletzungen vun der Integritéit vum Zänn Emailen an der Entwécklung vu multiple Karies, Krümmung vun der Wirbelsäit a Beckenbänn.

Och charakteristesch Symptomer vu Fofat Diabetis sinn:

Verréngert Muskelton.
Spasmophilie.
O-förmlech Krümmung vun de Been.
Pseudo-Frakturen a Schanken Deformitéiten.
Verkierzung vun den Glidder, dacks disproportionnéiert

Diagnos vun der Krankheet

Eng Röntgenuntersuchung huet breet Diaphysie opgedeckt (den zentrale Deel vum tubuläre Knach), schiedegt Knochendicht, Osteoporose, lues Skelettbildung, Schanken hunn en héije Inhalt vu Kalzium.

Och wann Dir eng Diagnos mécht, ass d'Detektioun vu Phosphate am Pipi e puer Mol méi héich wéi normal Wäerter.

Zousätzlech kënnen bei Patienten heiansdo eng verstäerkte alkalesch Phosphatase Aktivitéit an e nidderegen Niveau vu Kalzium am Blutt festgestallt ginn wann eng Behandlung mat héijen Dosen Phosfor verschriwwen ass.

Diabetis Phosphat Behandlung

Zousätzlech ginn déi folgend Behandlungsaarte fir Patienten verschriwwen:

Vitamin Therapie mat Tocopherol (Vitamin E) a Vitamin A.
Auswiel vun engem orthopädesche Korsett fir Korrektioun vun der Krümmung vun der Wirbelsäit.
Um Enn vum Wuesstum kann chirurgesch Behandlung mat bedeitende Knochenverformung ausgefouert ginn.
Mat onkogene Phosphat Diabetis gëtt en Tumor ewechgeholl.

Wann d'Krankheet d'Etapp vun stabiler klinescher a Labo Remission passéiert ass, da ginn d'Patienten verschriwwen spuersam kierperlech Aktivitéit mam Verbuet vu Sprangen an intensiv Übung.

Et gëtt och recommandéiert fir e Cours vun therapeutescher Massage ze maachen, Salz-coniferous a Whirlpool Bäder, Behandlung a Sanatoriumsbedéngungen.

Konsequenzen a Komplikatiounen

Déi drëtt Optioun fänkt am Alter vu fënnef un, d'Schanken si bedeitend deforméiert, de Kalzium am Blutt gëtt reduzéiert, a Kalzium a Phosphate ginn net an den Darm absorbéiert. Vitamin D ausgedréckt Resistenz.

Komplikatioune vu Phosphat Diabetis enthalen:

Verstouss vu Körperhaltung a Verformung vun den ënneschten Extremitéiten.
Kierperlech an heiansdo mental Retard.
Zänn- an Zännbildung gëtt gestéiert.
Kalziumdepositioun an den Nieren.
Schwieregkeeten an der Liwwerung (keisersnitt ass noutwendeg).

Am Video an dësem Artikel schwätzt den Dr Komarovsky iwwer Vitamin D Mangel.

Grënn an Entwécklung Faktoren

D’Haaptursauer vun der Krankheet ass eng Dysfunktion vun der Nierentubule wéinst genetescher Mutatiounen. E falsche Wee vun enger schwanger Fra, hir Sucht un Alkohol an d'Benotzung vun Tubak oder Drogen kann e ähnlechen pathologesche Prozess provozéieren. De Risiko vu sou Stéierunge gëtt erhéicht bei deene Leit deenen hir Familljemembren Phosfat Diabetis hunn. Zur selwechter Zäit ass et bal onméiglech d'Ierfschaft vun sou enger Krankheet ze vermeiden.

Zousätzlech provokéierend Faktoren:

potenziell Medikamenter huelen am éischten Trimester vun der Schwangerschaft,
schwéier Toxikose,
rhesus Konflikt.

Geméiss Statistiken, an der grousser Majoritéit vu Fäll, ass d'Krankheet vu Papp op Duechter iwwerdroen, obwuel et Aarte vu Ierfschaft an der Maternitéit.

Klinesch Bild

An den éischten 1-2 Joer vum Liewen kann Pathologie sech op kee Fall manifestéieren. Dat eenzegt wat d'Krankheet ugeet ass e verstäerkten Inhalt vu Phosphor-Ionen am Pipi. Wann d'Kand ufänkt ze Fouss, da mécht de pathologesche Prozess sech selwer gefillt. An dësem Fall sinn d'Been deforméiert, déi eng O-Form kréien. D'Kand huet och Muskelschwäche an eng Onméiglechkeet normale Aktivitéiten ze maachen.

wuessen Lag
kierperlech Schwäch
Hoerverloscht
Verschlechterung vun den Zänn
schwéiere Réckschmerzen
dauernd Frakturen.

Mat Phosphat Diabetis erweechen d'Been Schanken an ginn brécheg

Wann onbehandelt gëtt, da geet d'Krankheet vir, intensiv Péng an de Schanken an de Gelenker trëtt op, als Resultat, vun deem d'Kand d'Fäegkeet verléiert sech komplett ze beweegen.

Diagnostesch Methoden

Fuerschungsmethoden déi benotzt gi fir Pathologie ze identifizéieren:

Analyse vum Urin a Blutt. Et erlaabt Phosphor Niveauen am Plasma an Urin z'entdecken. Am éischte Fall fällt d'Zuel vun den Ionen staark erof, an am zweete, am Géigendeel, gëtt et erop. Dës Foto erlaabt eis d'Präsenz vu Phosphat Diabetis ze verdächtegen.
CT an MÉI. Computéiert Tomographie mécht et méiglech, Anormalitéiten an der Struktur vun de Schanken ze diagnostizéieren. Zur selwechter Zäit kënnen all Verformungen am Bild gesi ginn. Magnéitesch Resonanz Imaging ass ähnlech wéi berechent Tomographie, nëmmen wann et net benotzt gëtt Röntgenstrahlung benotzt, awer nuklear magnetesch Resonanz. Mat Hëllef vun dëser Method kënnt Dir méi detailléiert Biller vu verschiddene Projektioune vu Schanken a Gelenker kréien.
Röntgenstrahl Et ass eng klassesch Method fir Fuerschung a Verletzung vu Schankenstrukturen. Op der Foto kënnt Dir d'Krümmung charakteristesch vun dëser Krankheet gesinn. An dësem Fall ginn d'Schanken méi dënn a manner resistent géint Drock.

MRI ass eng vun den teuerstensten awer informativ Fuerschungsmethoden fir Phosphat Diabetis.

Zousätzlech kann eng Ultraschalluntersuchung vun den Nieren benotzt ginn, an deenen déi geringsten pathologesch Verännerungen an der Struktur vun den Organer ginn festgestallt. An dësem Fall fannt Dir Sand a Steng, dacks mat dëser Krankheet verbonnen.

Therapeutesch Taktik

Dës Pathologie ass onheelbar, awer mat enger integréierter Approche zur Therapie ass et méiglech de Fortschrëtt vun der Krankheet ze suspendéieren. Fir dës Zwecker ginn Medikamenter, Physiotherapie an Diätnahrung benotzt. Als Hilfsmethod ginn alternativ Methode benotzt. An fortgeschrattenen Fäll, wielt chirurgesch Interventioun. Obligatoresch ass Droen vun speziellen orthopädischen Strukturen - Verband, déi Verformung a Krümmung vun der Wirbelsäule vermeiden.

Phosphat Diabetis Bandage verhënnert d'Spinal Krümmung

D'Kombinatioun vun der Drogenherapie a Physiotherapie kann den allgemengen Zoustand vun enger kranker Persoun verbesseren, souwéi d'Schmerz eliminéieren oder lindernéieren.

Drogenbehandlung

Déi folgend Gruppe vu Medikamenter gi benotzt fir Pathologie ze behandelen:

Virbereedungen enthalen Kalziumphosphat Salze: Osteogenon, Tridine, asw. Esou Medikamenter verbesseren den Zoustand vum Knochengewebe, vermeit weider Verformung a pathologesch Verännerungen an der Struktur vu Gelenker. Medikamenter ginn fir e laange Kurs verschriwwen (vu 6 Méint oder méi).
Vitamin D: Aquadetrim, Ultra-D, asw. Medikamenter an dëser Grupp si wichteg fir déi voll Absorptioun vu Phosphor-Ionen an hir Exkretioun am Urin ze reduzéieren. D'Dosis Vitamin ass graduell eropgaang, de Verlaf vun der Behandlung ass och laang.
Kalziumhalteg Virbereedungen: Fitin, Kalziumgluconat an anerer. Medikamenter aus dëser Grupp stäerken d'Schanken, verhënnert pathologesch Verännerungen an verbesseren den Zoustand vun den Zänn. Dës Medikamenter maachen aus Kalziummangel mat dem aktive Verloscht vun dësem Mineral. Dëst verbessert allgemeng Wuelbefannen mat Phosphat Diabetis. De Verlaf vun der Behandlung ass vun e puer Méint bis sechs Méint.
Vitamin E: Tocopherolacetat, Aevit an anerer. Medikamenter aus dëser Grupp hunn en antioxidant Effekt, verbesseren d'Wuelbefannen an hunn e positiven Effekt op den Zoustand vum ganzen Organismus.

Drogentherapie kann de Fortschrëtt vun der Krankheet verhënneren an hëlleft de Schankenstrukturen ze verstäerken, de Verloscht vu Phosphor a Kalzium am Pipi reduzéieren.

Chirurgie

Chirurgie gëtt mat moderéiert bis moderéiert schwéier Deformitéit vun de Been. Dëst ass néideg wann aner Methoden feelen. Dir kënnt dës Method vun der Behandlung just nom Enn vum Knachwachstum enthalen. Mat chirurgeschen Interventioun, ginn déi deforméiert Glieder mat spezielle Stricknadelen korrigéiert. Als alleréischt ass de Knach gekräizt, dat heescht, et gëtt gebrach an op déi richteg Positioun verlagert. Befestegt dann am gewënschte Beräich mat enger Metallstruktur (Ilizarov Method).

D'Erhuelung ass laang. Déi Operatioun gëtt ënner allgemeng Anästhesie gemaach. D'Nadelen ginn net vum Knach ewechgeholl bis se komplett an der richteger Positioun verschmolzelt ass. Mat dëser Approche kënnt Dir vu stännege Schmerzen entgoen. Leider, mat schwéieren Deformatiounen, kann dës Method net ëmmer benotzt ginn.

Korrektur vu Schanken Deformitéiten no der Chirurgie no der Ilizarov Method

D’Noutwendegkeet vun der Operatioun gëtt vum Dokter festgeluecht no enger Serie vu Bluttentester a kritt Röntgenstrahlen. Mat bedeitend Zerstéierung vum Knochenweiss ass chirurgesch Interventioun zielt fir déi betraffen Gebidder ze restauréieren.

Chirurgesch Interventioun erlaabt Iech d'Krümmung vun de Been ze loossen, wat dacks Patiente mat Phosphat Diabetis begleet.

Folk Heilmittel

Dës Method zielt fir de Kierper ze stäerken an de metabolesche Prozesser ze verbesseren. Dës Rezepter kënnen d'Fosfat Diabetis net entgoen an d'Absorption vu Phosphor net beaflossen. Alternativ Methoden, déi kënne benotzt ginn fir den Zoustand vun den Nieren an dem Kierper als Ganzt ze verbesseren:

Nuss Mëschung. Replenéiert den Defizit vu profitéierende Spuerelementer, verbessert den Immunsystem. Dir wäert Walnüssen, Mandelen an Haselnëss an gedréchent Form brauchen. All Zutate musse a gläichméisseg Mengen gemëscht ginn (100 g all), da füügen 2 Zoppeläffelen. l Hunneg. Déi resultéierend Mëschung ass recommandéiert fir an engem Mixer ze malen an 1 Zoppeläffel ze benotzen. l 3 Mol am Dag 1 Stonn no engem Iessen. De Kurs vun der Behandlung ass 1 Mount.
Heelung Infusioun. Stäerkt d'Verteidegung vum Kierper, verbessert d'Nierfunktioun. Wëllt Mais Stigmas am Betrag vun 1 Zoppeläffel. l., déi 300 ml kachend Waasser brauchen an et 2 Stonnen brénge loossen. Da filter d'Flëssegkeet an huelt 100 ml 3 Mol am Dag 15 Minutte virum Iessen. De Kurs vun der Behandlung ass 2 Wochen.
Anti-inflammatoresch Bouillon. Verbessert de Fonctionnement vun den Nieren, stäerkt den Immunsystem. Dir musst d'selwecht Quantitéite vun Kamille a Calendula Blummen vermëschen. 1 Zoppeläffel. l hellt 400 ml kochendem Waasser a kacht fir 15 Minutten op niddreg Hëtzt. Da loosst d'Flëssegkeet ofkillen a filteren. Fäerdeg Fleesch huelen 100 ml 3 Mol am Dag eng Stonn nom Iessen. De Verlaf vun der Behandlung ass 10 Deeg.
Heelbad. Et wäert hëllefen, vu Péng an de Schanken an de Gelenker lass ze ginn. Et ass noutwendeg fir e Bad ze wielt, d'Waassertemperatur an deem däerf net méi wéi 41 Grad sinn. An 2 Zoppeläffelen. l Mieresalz musst Dir 3 Drëpsen Kiefer essentiel Ueleg addéieren. Den Haapt Saach ass net ze iwwerdribblen! Dann opgeléist d'Salz a Waasser. Huelt e Bad fir 15-20 Minutten. Widderhuelen d'Prozedur wéi néideg.

Folk Heelmëttel kënnen net benotzt ginn fir Kanner ënner 12 Joer ze behandelen. Dës Methode sinn nëmme fir Erwuessener geduecht. Et sollt net vergiess ginn datt de Kierper vun de Kanner ganz empfindlech ass an net op esou Behandlungsmethoden op déi bescht Manéier reagéiere kann.

Prognose a Komplikatiounen

Mat enger rechtzeiteger Approche zu der Behandlung ass d’Prognose favorabel. D'konstante Inhalter vu Kalzium, Vitamin D a Phosphor hëlleft d'Wuelbefannen ze verbesseren. Wéi och ëmmer, dës Elementer musse bis zum Enn vum Liewen als Ënnerhalttherapie opgeholl ginn. Wann d'Krankheet ugefang ass, da kënnt Dir eng Partie Komplikatioune begéinen, sou wéi:

bedeitend Deformitéite vun den Glieder,
Spinal Krümmung,
dauernd Frakturen och bei klenge Plooschteren a Falen,
Zännstéierungen
d'Bildung vu Berechnungen an den Nieren.

Déi fréier Behandlung fir Phosphat Diabetis ass gestart, wat besser fir d'Kand. Wann d'Krankheet am éischte Joer vum Liewen festgestallt gëtt a gläichzäiteg entspriechend Therapie duerchgefouert gëtt, dann ass de Risiko fir geféierlech Konsequenzen niddereg.

Präventiv Moossnamen

Leider ass et onméiglech fir Phosphat Diabetis ze vermeiden, well d'Krankheet ierflech ass. Dir kënnt awer d'Risiko vu geféierleche Konsequenze fir de Kierper reduzéieren, wann Dir déi einfach Regele vun der Préventioun befollegt:

Ies richteg an drénkt vill Flëssegkeeten.
Huelt Vitamin Komplexe enthalen Vitamin D, Kalzium a Phosphor.
Regelméisseg vun engem Dokter ënnersicht ginn: huelt en allgemenge Blutt- an Urin Test, en Ultraschall vun den Nieren ënnerworf.
Méi dacks fir an der frescher Loft ze sinn.
Huelt net potent Drogen ouni Rezept Rezept.

E Bluttest erlaabt Iech den Niveau vu Phosphor ze kontrolléieren

Fir de Risiko vun enger Krankheet bei engem ongebuerene Puppelchen ze reduzéieren, ass et néideg eng Genetiker ze konsultéieren wann Dir Schwangerschaft plangt.

D'Roll vu Vitamin D bei der Préventioun vu Phosphor-Stoffwiesselstéierungen - Video

Phosphat Diabetis ass eng sérieux Krankheet déi bedeitend Schanken Deformitéiten verursaache kann. Zur selwechter Zäit fillt eng Persoun net nëmmen physiologesch, awer och psychologesch Onbequemlechkeet, dofir ass et extrem wichteg net déi éischt Zeeche vun der Pathologie ze ignoréieren. Laangzäiteg Intake vu Vitamin-enthaltende Medikamenter hëlleft allgemeng Wuelbefannen ze verbesseren.