Diabetis Insipidus - wat ass et, Zeechen, Symptomer bei Fraen a Männer, Behandlung, Prognose

Diabetis Insipidus
Vasopressin
ICD-10	E 23.2 23.2 N 25.1 25.1
ICD-10-KM	E23.2
ICD-9	253.5 253.5 588.1 588.1
ICD-9-KM	253.5
Omim	304800
Krankheete	3639
Medlineplus	000377
eMedizin	med / 543 Ped / 580 Ped / 580
Mesh gemaach	D003919

Diabetis Insipidus (Diabetis mellitus, Diabetis Insipidus Syndrom, lat. Diabetis Insipidus) ass eng selten Krankheet (ongeféier 3 pro 100.000) verbonne mat enger schlechter Funktioun vun der Hypothalamus oder Hypofysdrüse, déi sech duerch Polyurie charakteriséiert (Ausscheedung vu 6-15 Liter Urin pro Dag) a Polydipsie (Duuscht).

Diabetis Insipidus ass eng chronesch Krankheet déi a béid Geschlechter bei Erwuessener a bei Kanner geschitt. Déi meescht Oft gi jonk Leit krank - vun 18 bis 25 Joer. Fäll vu Krankheet vu Kanner vum éischte Joer vum Liewen sinn bekannt (A.D. Arbuzov, 1959, Sharapov V.S. 1992).

Etiologie

D'neurosecretory Zellen vum Hypothalamus reguléieren d'Produktioun vun Oxytocin a Vasopressin (antidiuretescht Hormon). Dee leschte ass verantwortlech fir d'Reguléierung vu Waasserreabsorption an den distalen renal Nephronen. Dës Hormone kumuléieren an der posteriorer Lobe vun der Hypofysenüüs (Neurohypophyse), vu wou et an d'Blutt entlooss gëtt wéi néideg. Mat engem Mangel u Vasopressin am Blutt trëtt eng Verletzung vun der Absorption vum Waasser op. D'Konsequenz dovun ass Polyurie (exzessiv Urinatioun), wat och e Symptom vun Diabetis ass.

Etiologie Änneren |Wat ass Diabetis Insipidus?

Diabetis Insipidus ass eng chronesch Krankheet vum hypothalamesche-pituitäre System, deen sech entwéckelt wéinst engem Mangel am Kierper vum Hormon Vasopressin, oder antidiuretescht Hormon (ADH), déi Haaptmanifestatiounen vun deenen sinn d'Verëffentlechung vu grousse Volumen vun Urin mat enger gerénger Dicht.

D'Krankheet kann op eemol ufänken oder sech lues a lues entwéckelen. Déi primär Symptomer vun Diabetis Insipidus si verstäerkt Duuschter a heefeg Urinatioun.

Trotz der Tatsaach datt et zwou ähnlech Aarte vu Krankheeten mam Numm sinn - Diabetis an Diabetis Insipidus, sinn et zwou komplett verschidde Krankheeten, awer d'Symptomer deelweis mateneen. Si sinn vereent nëmmen duerch e puer ähnlech Zeechen, awer d'Krankheeten ginn duerch ganz aner Stéierungen am Kierper verursaacht.

De Kierper huet e komplexe System fir d'Balance an d'Zesummesetzung vun der Flëssegkeet ze balanséieren. D'Nier, déi iwwerschësseg Flëssegkeet aus dem Kierper läscht, bilden Urin, wat an der Blase accumuléiert. Wann de Waasserverbrauch erofgeet oder et e Waasserverloscht ass (exzessiv Schweess, Diarrho), produzéieren d'Nieren manner Urin fir Flëssegkeet am Kierper ze behalen.

Den Hypothalamus ass deen Deel vum Gehir, dee verantwortlech ass fir de ganzen endokrinen System vum Kierper ze regléieren a produzéiert den antidiureteschen Hormon (ADH), och Vasopressin genannt.

Mat Diabetis Insipidus gëtt alles wat filtréiert aus dem Kierper ausgeschloss. Et stellt sech eraus Liter an och Zénger Liter pro Dag. Natierlech formt dësen Prozess e staarken Duuscht. Eng krank Persoun ass gezwongen vill Flëssegkeet ze drénken fir iergendwéi fir e Mangel u säi Kierper opzemaachen.

Diabetis Insipidus ass eng selten Endokrinopathie, entwéckelt onofhängeg vum Geschlecht an der Altersgrupp vu Patienten, méi dacks bei Leit 20-40 Joer. An all 5. Fall entwéckelt Diabetis Insipidus als Komplikatioun vun der neurochirurgescher Interventioun.

Bei Kanner ass Diabetis Insipidus normalerweis kongenital, obwuel seng Diagnos zimlech spéit optriede kann - no 20 Joer. Bei Erwuessene gëtt eng erkaaft Form vun der Krankheet méi dacks diagnostizéiert.

Neurogenen Diabetis Insipidus

Neurogen Diabetis Insipidus (zentral). Et entwéckelt sech als Resultat vu pathologesche Verännerungen am Nervensystem, besonnesch am Hypothalamus oder der posterior pituitary drüs. In der Regel, d'Ursaach vun der Krankheet an dësem Fall sinn Operatiounen fir komplett komplett oder deelweis d'Spituitarydrüsen ze entfernen, d'infiltrativ Pathologie vun dësem Gebitt (Hämochromatose, Sarkoidose), Trauma oder Verännerungen an der entzündlecher Natur.

Ëmgedréit, ass den zentrale Typ vun Diabetis Insipidus opgedeelt an:

• idiopathesch - eng ierflech Aart vu Krankheet déi duerch eng Ofsenkung vun der Synthese vun ADH geprägt ass,
• symptomatesch - entwéckelt géint den Hannergrond vun anere Pathologien. Et ka souwuel kaaft ginn (entwéckelt sech am Liewen), zum Beispill, wéinst Gehirverletzung, d'Entwécklung vun engem Tumor. Oder kongenital (mat Genmutatiounen).

Mat längerer aktueller zentrale Diabetis Insipidus entwéckelt de Patient d'Niereninsensitivitéit fir künstlech verwaltet antidiuretescht Hormon. Dofir ass méi fréier d'Behandlung vun Diabetis Insipidus vun dëser Form ugefaang, dest méi favorabel ass d'Prognose.

Renal Diabetis Insipidus

Wat ass dëst Renal oder nefrogenesch ND - ass verbonne mat enger Verréngerter Empfindlechkeet vum Niergewebe fir d'Auswierkunge vu Vasopressin. Dës Aart vu Krankheet ass vill manner heefeg. D’Ursaach vun der Pathologie gëtt entweder déi strukturell Ënnergeuerdnung vun den Nefroen, oder d'Resistenz vun den Nierenreceptoren géint Vasopressin. Renal Diabetis kann kongenital sinn, a kann als Resultat vum Schued an den Nierzellen ënner dem Afloss vun Medikamenter geschéien.

Heiansdo gëtt eng drëtt Zort vun Diabetis Insipidus, déi Fraen während der Schwangerschaft beaflosst, ënnerscheet. Dëst ass eng zimlech seelen Optriede. Et geschitt wéinst der Zerstéierung vun Hormonen duerch den Enzyme vun der geformter Plazenta. No der Gebuert vum Puppelchen passéiert dës Zort.

Erwuessen Nier Diabetis Insipidus bei Erwuessener entwéckelt sech als Resultat vum Nieralfehler vu verschiddenen Etiologien, verlängert Therapie mat Lithiumpräparatiounen, Hyperkalzämie etc.

Diabetis Insipidus entwéckelt sech wann e Vasopressin antidiuretic Hormon (ADH) Mangel geschitt - relativ oder absolut. D'ADH produzéiert den Hypothalamus an et funktionnéiert verschidde Funktiounen, och Afloss op de normale Funktionnéiere vum Harnsystem.

Diabetis mellitus ass keng Ierfkrankheet, awer e puer autosomal recessive ierflecher Syndromen (zum Beispill Wolfram Krankheet, komplett oder onkomplett Diabetis Insipidus) gehéieren zu der Klinik, wat op eng genetesch Mutatioun weist.

Faktoren, déi zu der Entwécklung vun dëser Pathologie predisponéiere sinn:

• ustiechend Krankheeten, besonnesch viral,
• Gehirtumore (Meningiom, Craniopharyngioma),
• Metastasen an d'Gebitt vun der Hypothalamus vun extra-Gehir Lokaliséierungskriibs (normalerweis bronchogen - staamt aus den Tissuë vun de Bronchien, a Broschtkriibs),
• Doudekapp Verletzungen
• concussion
• genetesch Prädisposition.

Mat der idiopathescher Form vun Diabetis Insipidus am Kierper vum Patient, ouni ausgezeechent Grond, Antikörper ginn produzéiert déi d'Zellen zerstéieren déi den antidiureteschen Hormon produzéieren.

Renal Diabetis Insipidus (Nierenform) geschitt als Resultat vun der Intoxikatioun vum Kierper mat Chemikalien, Stéierungen oder vergaang Krankheeten vun den Nieren an der Harnsystem (Nieralfehler, Hypercalcinose, Amyloidose, Glomerulonephritis).

Symptomer vun Diabetis Insipidus bei Erwuessener

D'Krankheet fënnt gläichméisseg bei Männer a Fraen, an all Alter, dacks am Alter vun 20-40 Joer. D’Gravitéit vun de Symptomer vun dëser Krankheet hänkt vum Grad vu vasopressinemangel of. Mat engem klengen Hormonmangel kënnen klinesch Symptomer erléisen, net ausgeschwat. Heiansdo erschéngen déi éischt Symptomer vun Diabetis Insipidus bei Leit déi drénken-defizient sinn - reest, wandelen, Expeditioune, a Corticosteroiden huelen.

Déi Haaptsymptomer déi mam Diabetes Insipidus erschéngen sinn déi folgend:

• übermässeg Urinatioun (bis 3-15 Liter Urin pro Dag),
• den Haaptvolumen vun Urinatioun geschitt an der Nuecht,
• Duuscht an eng Erhéijung vu Flëssegket,
• dréchent Haut, übelkeit a Erbriechen, Krämp,
• mental Stéierungen (Insomnia, emotional Labilitéit, erofgaang mental Aktivitéit).

Och wann de Patient an der Verwäertung vu Flëssegkeet limitéiert ass, gëtt den Urin nach ëmmer a grousse Quantitéiten ausgeschloss, wat zu enger allgemenger Dehydratioun vum Kierper féiert.

Zousätzlech zu allgemeng Symptomer ginn et eng Zuel vun eenzelne Symptomer, déi bei Patiente vu verschiddene Geschlecht an Alter optrieden:

Komplikatiounen

D'Gefor vun Diabetis Insipidus ass d'Risiko fir eng Dehydratioun vum Kierper z'entwéckelen, wat an dëse Situatiounen optrieden, an deem de Verloscht vun der Harnflëssegkeet aus dem Kierper net adequat kompenséiert gëtt. Fir Dehydratioun sinn déi charakteristesch Manifestatiounen:

• Allgemeng Schwächt an Tachykardie,
• iwelzeg
• mental Stéierungen.

Bluttgerinnung, neurologesch Stéierungen an Hypotonie, déi e Staat vum Zesummebroch erreechen, ginn och bemierkt. Et ass bemierkenswäert datt souguer schwéier Dehydratioun duerch d'Erhaalung vu Polyurie begleet gëtt.

Diagnos

Den Dokter dee sech mat esou Pathologien beschäftegt ass en Endokrinolog. Wann Dir déi meescht Symptomer vun dëser Krankheet fillt, dann ass déi éischt Saach fir den Endokrinolog ze goen.

Beim éischte Besuch leeft den Dokter en "Interview". Et léisst Iech wësse wéi vill Waasser eng Fra pro Dag drénkt, wann et Probleemer mat dem menstruellen Zyklus, Urinatioun, Si huet endokrine Pathologien, Tumoren etc.

An typesche Fäll ass d'Diagnos vun Diabetis Insipidus net schwéier a baséiert op:

• schwéieren Duuschter
• de Volume vum deegleche Urin ass méi wéi 3 Liter pro Dag
• Plasma-Hyperosmolalitéit (méi wéi 290 Mosm / kg, ofhängeg vun der Flëssegket)
• héich Natrium
• Hypoosmolalitéit vum Pipi (100-200 Mosm / kg)
• niddreg relativ Dicht vun Urin (Laboratoire Diagnos vun Diabetis Insipidus enthält déi folgend:

• en Zimnitsky Test ausféieren - eng genau Berechnung vun der deeglecher drénkbarer an excretéiert Flëssegkeet,
• Ultraschalluntersuchung vun den Nieren,
• Röntgenuntersuchung vum Schädel,
• Computertomographie vum Gehir,
• Echoencephalographie,
• excretorescher Urographie,
• detailléiert biochemesch Analyse vum Blutt: Bestëmmung vun der Quantitéit vu Natrium, Kalium, Kreatinin, Harnstoff, Glukosionen.

D’Diagnos vun Diabetis Insipidus gëtt bestätegt op Basis vu Laboratoiren:

• niddreg Harmen Osmolaritéit,
• héije Niveau vun der Osmolaritéit vum Bluttplasma,
• niddreg relativ Dicht vun Urin,
• héich Natrium am Blutt.

Nodeem d'Diagnos bestätegt an d'Zort vun der Diabetis Insipidus bestätegt ass, gëtt eng Therapie verschriwwen fir d'Ursaach ze eliminéieren déi et verursaacht huet - Tumoren ginn ewechgeholl, d'Ënnerdréckend Krankheet gëtt behandelt, an d'Konsequenze vu Gehir Verletzungen eliminéiert.

Fir den erfuerderlechen Betrag vum antidiureteschen Hormon fir all Zorte vun der Krankheet ze kompenséieren, gëtt Desmopressin (eng synthetesch Analog vum Hormon) verschriwwen. Et gëtt mat Instillatioun an den Nasalhöhle applizéiert.

Hautdesdaags ginn Desmopressinpräparatiounen vill benotzt fir zentrale Diabetis Insipidus ze kompenséieren. Et gëtt an 2 Formen produzéiert: Drëpsen fir intranasal Verwaltung - Adiuretin an d'Tablettform vu Minirin.

Klinesch Empfehlungen enthalen och d'Benotzung vun Drogen wéi Carbamazepin a Chlorpropamid fir d'Hormonproduktioun vum Kierper ze stimuléieren. Zënter exzessiv Ausscheedung vum Urin féiert zu Dehydratioun, gëtt Salz Salz dem Patient gemaach fir d'Waasser-Salz Gläichgewiicht ze restauréieren.

An der Behandlung vun Diabetis Insipidus kënnen Drogen, déi den Nervensystem beaflossen, och verschriwwen ginn (zum Beispill Valerian, Bromine). Nephrogenic Diabetis involvéiert d'Ernennung vun entzündungshemmende Medikamenter an Thiazid-Diuretika.

E wichtege Bestanddeel vun der Behandlung vun Diabetis Insipidus ass d'Korrektioun vum Waasser-Salzbalance duerch Infusioun vun engem grousse Volumen vu Salzléisungen. Fir effektiv Diuresis ze reduzéieren, gëtt Sulfonamid Diuretika empfohlen.

Also ass Diabetis Insipidus d'Resultat vun engem Mangel un antidiureteschen Hormon am mënschleche Kierper aus verschiddene Grënn. Wéi och ëmmer, modern Medizin erlaabt Iech dësen Nodeel ze kompenséieren mat der Hëllef vun Ersatztherapie mat enger synthetescher Analog vum Hormon.

Kompetent Therapie bréngt eng krank Persoun an e vollstänneg Liewen zréck. Dëst kann net e komplette Genesung am literale Sënn vum Wuert genannt ginn, awer an dësem Fall ass de Gesondheetszoustand esou no wéi normal.

Ernärung an Diät fir Diabetis Insipidus

D'Haaptziel vun der Diättherapie ass d'Urinéierung ze reduzéieren, an zousätzlech, de Kierper erëm mat Vitaminnen a Mineralstoffer ze ersetzen, déi se "dacks verléieren" wéinst heefeger Urinatioun.

Et ass derwäert ze préziséieren op sou einfach Manéier ze kachen:

• kachen
• fir eng Koppel
• steiwe Liewensmëttel an engem Kasseroll mat Olivenueleg a Waasser,
• baken am Schäffchen, am léifsten an der Kopp, fir d'Sécherheet vun allen Nährstoffer,
• an engem luesen cooker, ausser am "fry" Modus.

Wann eng Persoun Diabetis Insipidus huet, soll d'Diät dës Kategorie vu Liewensmëttel ausgeschloss hunn, déi Duuschter erhéijen, zum Beispill, Séissegkeeten, frittéiert Liewensmëttel, Gewierzer a Saieren, Alkohol.

D'Ernärung baséiert op de folgende Prinzipien:

• reduzéiert d'Quantitéit u verbrauchte Protein, andeems d'Norm vu Kuelenhydrater a Fette verléisst
• reduzéiert d'Konzentratioun vu Salz, reduzéiert seng Intake op 5 g pro Dag,
• Liewensmëttel soll haaptsächlech aus Uebst a Geméis bestoen,
• fir Äert Duuscht ze läschen, natierlech Jusen, Uebstdrénken an Uebstdrinks benotzen,
• iessen nëmme schlank Fleesch,
• enthalen Fësch a Mier, Eeër,
• huelt Fësch Ueleg a Phosphor,
• iessen dacks a klenge Portiounen.

Samplemenu fir den Dag:

• éischt Frühstück - Omelet (gedämpft) vun 1,5 Eeër, Vinaigrette (mat Geméiswierk), Téi mat Zitroun,
• Mëttegiessen - gebakene Äppel, Jelly,
• Mëttegiessen - Geméis Zopp, gekachten Fleesch, Gestuelte Rüben, Zitroun drénken,
• Mëtteg Téi - Bouillon vu wëll Rous, Marmelade,
• Owesiessen - gekachten Fësch, gekachten Gromperen, sauer Rahm, Téi mat Zitroun.

E reichend Getränk ass noutwendeg - well de Kierper verléiert vill Waasser während Dehydratioun an et muss kompenséiert ginn.

Folk Heilmittel

Ier Dir Folk Heilmittel fir Diabetis Insipidus benotzt, gitt sécher mat engem Endokrinolog ze konsultéieren, well Kontraindikatiounen sinn méiglech.

1. Zwanzeg Gramm gedréchent Elderberry inflorescences gëtt an e Glas ganz waarmt Waasser gegoss, an déi resultéierend Bouillon gëtt eng Stonn infuséiert. Déi resultéierend Zesummesetzung gëtt mat engem Läffel Honig gemëscht an dräimol dag konsuméiert.
2. Fir gréisstendeels vun Duuscht lass ze ginn an d'Ausgrenzung vum Urin ze reduzéieren, ass et néideg d'Burdock Infusioun ze behandelen a. Fir d'Produkt virzebereeden, braucht Dir 60 Gramm vun der Wurzel vun dëser Planz, déi Dir sou vill wéi méiglech maache musst, an engem Liter Thermos setzen a kachend Waasser op de voller Volumen bréngen. Insistéieren op Burdockwurzel bis de Moien, duerno gëtt d'Droge 3 Mol am Dag an engem halwe Glas geholl.
3. Infusioun vu Mutterwort aus Diabetis Insipidus. Zutaten: Mutterwort (1 Deel), Valerianwurzel (1 Deel), Hop Kegel (1 Deel), rose Hüften a Minze (1 Deel), kachend Waasser (250 ml.). All Kraiderbestanddeeler ginn gemëscht a grëndlech gemëscht. Huelt 1 Esslöffel vun der Mëschung a hell kochend Waasser. Insist Stonn. Huelt an der Héicht vu 70 - 80 ml. ier ech an d'Bett goen. Virdeel: Infusioun berouegt de Kierper, lindert Reizbarkeet, verbessert Schlof.
4. Fir den Duuscht ze reduzéieren an de Balance am Kierper erëm z'erreechen, kënnt Dir infundéiert Walnussblieder benotzen. Jonk Blieder vun dëser Planz gi gesammelt, gedréchent a zerquetscht. Duerno gëtt en Teelöffel trocken Matière mat engem Glas (250 Milliliter) kochendem Waasser gebrannt. Fofzéng Minutte méi spéit, déi resultéierend Bouillon ka giess ginn wéi normale Téi.
5. Eng Sammlung vu verschiddene Kraider hëlleft och d'Krankheet ze iwwerwannen: Fennel Mutterwort, Valerian, Fennel, Kumma Somen. All Zutate musse a gläiche Quantitéiten geholl ginn, gutt gemëscht. Duerno gëtt en Esslöffel vun der drëschener Mëschung mat engem Glas kachendem Waasser gegoss an infuséiert bis d'Flëssegkeet ganz ofkillt. Et ass noutwendeg de Medikament an engem halleft Glas virum Schlafengehen ze huelen.

Diabetis Insipidus, sech an der postoperativen Zäitraum oder während der Schwangerschaft entwéckelt, ass méi dacks transient (transient) an der Natur, idiopathesch - am Géigendeel, bestänneg. Mat passenden Behandlung ass et keng Gefor fir d'Liewen, obwuel Erhuelung selten opgeholl gëtt.

Erhuelung vu Patienten gëtt a Fäll vun erfollegräicher Entfernung vun Tumoren observéiert, spezifesch Behandlung vun Diabetis Insipidus vun Tuberkulose, Malaria, syphilitesch Hierkonft. Mat dem richtege Rendez-vous vun der Hormonersatztherapie bleift Behënnerung dacks.

D'Grondlage vun der Physiologie verbonne mat der Optriede vun Diabetis Insipidus

D'Waasserbalance am Kierper gëtt vun dräi Komponenten ënnerstëtzt: d'Hormon Vasopressin - e Gefill vun Duuscht - de funktionnellen Zoustand vun den Nieren.
Vasopressin gëtt am Hypothalamus geformt, laanscht d'Prozesser vun Nervenzellen passéiert an d'posterior pituitary drüs, wou et accumuléiert an de Bluttstroum trëtt an Äntwert op passend Stimulatioun. Den Haapteffekt vum Hormon ass eng Ofsenkung vun der Quantitéit vum Urin wéinst enger Erhéijung vu senger Konzentratioun. D'Nier kritt verdënntem, net konzentréiert Urin. Vasopressin wierkt direkt op si als Haaptzielorgel: et erhéicht d'Waasserpermeabilitéit vun de Krunnelen. Den Hormon regelt d'Quantitéit vum Waasser am Kierper, erhéicht d'Konzentratioun vum Urin a reduzéiert säin Betrag an de Kanal vun der Nier.
Vasopressin huet och eng Rei aner Effekter:

• stimuléiert den Toun vu Bluttgefässer, och d'Gebärmutter,
• aktivéiert den Ofbau vun Glykogen a Glukose - Glykogenolyse,
• bedeelegt sech un der Bildung vu Glukosemolekülen aus Molekülen vun aneren organesche Verbindungen an der Liewer an deelweis an der kortikaler Substanz vun den Nieren - Gluconeogenese,
• beaflosst d'Laktatioun
• beaflosst d'Prozesser vun der Memoréierung,
• verbessert Blutt Koagulatioun
• weist eng Zuel vu reglementaresche somateschen Eegeschaften.

D'Haaptfunktiounen vum Hormon sinn d'Erhalen vun Waasser am Kierper an d'Verengung vun Bluttgefässer. Seng Produktioun ass ënner enk Kontroll. Kleng Verännerunge vun der Konzentratioun vun Elektrolyte am Bluttplasma erhéijen entweder d'Produktioun vum antidiureteschen Hormon, oder hemmt seng Verëffentlechung an déi systemesch Zirkulatioun. Och de Volumen vum zirkuléierende Blutt a Blutdrock Indikatoren beaflosst seng Sekretioun. D'Verëffentlechung vum Hormon ännert sech och mam Blutungen.

Vasopressin gëtt während kierperlecher Ustrengung produzéiert, Iwwerhëtzung, Duuschtereg, Kuelendioxidvergëftung, Stress, übelkeit, eng schaarf Ofsenkung vun de Bluttzockerwäerter, Anästhesie, wann Dir fëmmen, ënner dem Afloss vun Histamin, e puer Aarte vu Psychostimulanten.

Stimulatioun vum Hormon ass reduzéiert duerch d'Aktioun vum Norepinephrin, Glukokortikosteroiden, atrial natriuretesch Peptiden, Alkohol, e puer psychotropesch Medikamenter (Fluphenazin, Haloperidol), Antihistaminen (Diprazin), Anticonvulsanten (Phenytoin, Diphenin).

Krankheet Klassifikatioun

Et gi verschidde Formen vun Diabetis Insipidus. Déi heefegst Aarte vu Krankheeten sinn:

• zentral (hypothalamesch, pituitär, neurogen, Diabetis),
• renal (nefrogenesch, vasopressin-resistent),
• primär Polydipsie.

Aner Aarte vun Diabetis Insipidus si manner heefeg:

D'Majoritéit vun de Fäll si jonk (20 bis 30 Joer) Männer a Fraen. Kanner an der Kandheet hunn funktionell Diabetis Insipidus a si verbonne mat der Onfeierlechkeet vum Konzentratiounsmechanismus vun den Nieren.

No der Schwéieregkeet vum Kurs, geschitt ND a mëll (bis 6 - 8 Liter Urin pro Dag), mëttelméisseg (8 - 14 Liter Urin) a schwéier, an där méi wéi 14 Liter Urin ouni Behandlung ausgeschloss sinn.
Pathologie kann ierflech sinn an erkaaft ginn.

Zentral Diabetis Insipidus

Zentral ND ass verursaacht duerch verschlechtert Synthese, Transport oder Sekretioun vu Vasopressin. Et geschitt méi dacks bei Fraen, manifestéiert sech an 20-30 Joer. Eng Krankheet entwéckelt sech wann d'Fäegkeet vun der Neurohypophyse fir en antidiuretescht Hormon ze secrete ass ëm 85% reduzéiert.
Aarte vu zentrale ND ginn an der Tabell 1 gewisen.
Dësch 1

Hereditär (kongenital, familiär) zentrale Diabetis Insipidus

Pathologie gëtt a verschiddene Generatiounen tracéiert a kann eng Zuel vu Familljemembere betreffen. De Grond ass Mutatiounen, déi zu Verännerunge vun der Struktur vum antidiureteschen Hormon féieren. Sou eng Pathologie gëtt duerch eng autosomal dominant oder autosomal resessiv Aart Ierfschaft iwwerdroen.
Mat enger autosomaler dominanter Aart Ierfschaft:

• d'Transmissioun vun der Krankheet geet an all Generatioun weider, ouni Lücken,
• d'Krankheet si gläichméisseg bei Männer a Fraen,
• gesond Elteren gebuer gesond Kanner, wann ee vun den Eltere krank ass, ass de Risiko e krank Kand ze hunn ongeféier 50%.

Mat enger autosomaler resessiver Aart Ierfschaft:

• Ee krank Kand gëtt fir gesond Elteren gebuer, e krank Elterent gebuer gesond Kanner,
• Ierfschaft vun der Pathologie ass horizontal manifestéiert - Bridder a Schwëster krank ginn,
• d'Krankheet gëtt net an all Generatioun fonnt,
• Fraen a Männer si gläich betraff.

Kongenital zentrale Diabetis Insipidus mat enger autosomaler dominanter Aart Ierfschaft erschéngt bei Kanner vun 1 bis 6 Joer. Ufanks geet e gutt vasopressinsekretion mam Alter erof. D'Krankheet entwéckelt sech.

D'Krankheet manifestéiert sech dacks an der selwechter Famill, awer hir Schwieregkeet ka variéieren. Et gi Fäll vu spontan favorabele Resultat am Mëttelalter. Dës Zort vun Diabetis Insipidus ass mat Mutatiounen am AVP-N Gen assoziéiert.

Mangel u Vasopressin gëtt och am ierflechen Wolfram Syndrom (DIDMOAD Syndrom) festgestallt. Dëst ass eng selten neurodegenerativ Krankheet. Seng Manifestatioun ass net ëmmer komplett. Dëst Syndrom mécht meeschtens säin Debut bei Diabetis mellitus, Atrophie vun den Optiknerven an der éischter Dekade vum Liewen, an zentral ND an Dafness an der zweeter.

Aarte vun Diabetis Insipidus

Stänneg net genuch Suen? Dëse einfache Amulett huet d'Liewe vu ville Leit geännert!

Et gi verschidden Aarte vu Krankheet, ofhängeg vun de Faktoren, déi d'Manifestatioun vun der Pathologie beaflosst hunn.

Déi Haaptzorten, sou wéi mat Diabetis, sinn zwou:

1. Neurogen Form - heescht datt d'Krankheet entstoung als Resultat vu Gehirerkrankheeten an der subkortikescher Zone. Dës Ënneraart bedeit datt Verletzungen am Hypothalamus, Pituitary oder béid Gebidder vun der subkortikaler Zone waren. Et ass charakteriséiert duerch eng Verletzung vun der Verëffentlechung vun Hormonen am Blutt, wat eng normal Verdeelung vu Flëssegkeet an de Stoffer garantéiert.
2. Nephropathologesch oder renal Form - gëllt als manner heefeg, awer et kann sech aus verschiddene Grënn manifestéieren. Et läit an der Tatsaach datt d'Nieren betraff sinn, d'Fäegkeet vun dësen Organer fir normalerweis d'Flëssegkeet ze filteren ass gestéiert, secretéiert nëmmen de Minimum dat wierklech exzessiv fir de Kierper ass.
3. Et gëtt Diabetis Insipidus bei schwangere Fraen. Et gëtt eng méi schlecht Prognose am Verglach zum "normalen" gestationalen Diabetis, well et weist op Anomalien, déi sech géint den Hannergrond vun engem verännerten hormonellen Zoustand vun enger Fra entwéckelt hunn. Wann déi gestational Form spontan passéiert, bleift den Net-Zocker während der Schwangerschaft nach der Gebuert vum Puppelchen, wärend de Risiko erhéicht fir en ähnlechen Zoustand am Puppelchen z'entwéckelen.

Kongenital Formen fillen sech entweder an den éischte Méint no der Gebuert ze spieren - d'Eltere fänken u sech opmierksam ze maachen, datt de Puppelchen dehydréiert ausgesäit an urinéiert ze dacks - awer kann och vill méi spéit optrieden. Et hänkt alles vun de Wuerzelen an d'Charakteristike vun der Pathogenese of.

Ursaachen vun Diabetis Insipidus

D'Entwécklung vun Diabetis Insipidus, engersäits ass et méi schwéier ze prognostizéieren wéi Zockerdiabetes, anerersäits manifestéiert hien sech nëmmen am Fall vu schlëmmen endokrinen Stéierungen, déi all Reguléierungsfunktiounen beaflossen.

Dokteren hunn déi folgend Viraussetzunge fir d'Krankheet uginn:

1. Gehirtumore betrëfft den Hypothalamus a Hypofysenüüs. D'Krankheet ka sech gläich manifestéieren mat engem bösartigen a benignigen Kurs.
2. Metastasen vun onkologesche Krankheeten, déi am Gehir fonnt ginn - si handelen ähnlech wéi déi primär Tumorbildung. All ongewollt Effekt op de mënschlechen hormonellen Zentren - Hypofital an Hypothalamus - kann eng riesech Unzuel vun endokrinen Stéierungen provozéieren, och. Diabetis Insipidus.
3. Violatioun vun der Bluttversuergung am Gehir - mir schwätzen erëm iwwer déiselwecht Zentren. D'Ursaache vun der Anomalie leien heiansdo an de Konsequenze vun engem Schlaganfall, awer heiansdo kann d'Entwécklung vun enger geféierlecher Pathologie sou eng "harmlos" Krankheet provozéieren wéi Osteochondrose.
4. Traumatesch Gehir Verletzungen déngen ëmmer als Risikofaktor fir all Stéierunge, déi d'humoresch Aktivitéit beaflossen.
5. Ierfgroussformen - erschéngen ganz fréi, als Regel, si ginn och an der Phas vun der Schwangerschaft vun der Mamm festgestallt. Geféierlech wat d'Ausgesin vum Nieralfehler bei Puppelcher an aner sérieux Komplikatiounen ugeet.
6. Stéierunge vun den Nieren - Nieralfehler, Atherosklerosis vum excretoresche System, Vergëftung mat Lithiumpräparatiounen.

Allgemeng kann ee soen datt d'Viraussetzunge fir d'Entwécklung vun Diabetis Insipidus méi schlëmm si wéi an der allgemenger Form vu reduzéierter Glukosensensibilitéit. Wann mat Glukosresistenz eng Persoun gesond ka sinn, mat Ausnam vun Iessgewunnechten, erhéicht Kierpergewiicht an aner Charakteristiken, weist Diabetis Insipidus ëmmer e staarken Schued am Gehir oder Nieren.

Behandlung vun Diabetis Insipidus

Beschte Wee behandelen Diabetis - Korrektioun vum Faktor deen d'Entwécklung vun dëser Krankheet beaflosst. Dëst ass méi e Syndrom wéi eng Krankheet, dat heescht wann d'Wurzelursaach eliminéiert gëtt, ginn déi negativ Symptomer vun enger spezifescher Pathologie och fort.

Therapie ass komplett ofhängeg vun de provozéierenden Ëmstänn a kann enthalen:

1. Entfernung vun engem Gehirtumor. Et ass recommandéiert net gutt benign ze berühren, wann se d'Liewensqualitéit vun enger Persoun net beaflossen, awer Verletzungen am Pituitary an Hypothalamus sinn eng direkt Indikatioun fir neurochirurgesch Interventioun.
2. Stellt en Ersatzhormon dat hëlleft dem Kierper net direkt d'Flëssegkeet ewechzehuelen, awer benotzt "korrekt". Desmopressin-baséiert Medikamenter maachen eng exzellent Aarbecht vun dësem.
3. Pituitrin Ueleger Léisung - e Medikament vu längerer Handlung, déi fir eng Zäit laang den normale Fonctionnement vum endokrinen System garantéiert.
4. Chlorpropamid, Carbamazepine - verschriwwen fir den antidiureteschen Hormon ze ersetzen. Dës Medikamenter hëllefen och Flëssegkeet ze behalen, sou datt et d'Nier vun Toxine botzt an an der Form vun normaler Urin eraus kënnt.
5. Nephrologesch Therapie ass dacks verschriwwen, wat virgesinn ass den normalen Fonctionnement vun den Organer ze restauréieren, zesumme mam Waasser-Salzbalance.

Dat geféierlechst Symptom vun der Krankheet ass Polyurie. Dofir ass d'Waasser-Salz-Gläichgewiicht e wichtege Bestanddeel vun der Therapie ginn. Dehydratioun bedroht Puppelcher, déi eeler Leit an déi, déi hiren Zoustand net iwwerwaachen. Mat Diabetis Insipidus si schwéier Komplikatiounen méiglech, inklusiv Koma verursaacht duerch Dehydratioun.

Diabetis Diabetis Diät

Diätbeschränkungen si manner streng wéi mat Diabetis. Et muss een sech drun erënneren datt d'Patiente bal ëmmer e Réckgang oder e komplette Mangel un Appetit erliewen, si sinn ufälleg fir eng Erschöpfung, sou datt d'Liewensmëttel zimlech héichkaloresch sinn.

D'Prinzipien si wichteg och:

1. Déi maximal Protein Limite ass d'Laascht op d'Nieren ze reduzéieren. Et ass recommandéiert aus der Diät net nëmmen Déier ze entfernen, awer och Geméisprotein, dorënner Bounen, Erbsen, Champignonen.
2. Et ass verbueden Diuretika ze benotzen, aus alldeegleche Liewensmëttel déi Kaffi, Téi, Zockerdrénken mat Koffeinhalt enthalen.
3. Et ass wënschenswäert Fette ze limitéieren, besonnesch a Form vun Bouillon, Zoppen.
4. Ënnert dem strenge Verbuet vun Alkohol, fastfood, all bedingungslos gëfteg Produkter - zum Beispill, Shopwurst.
5. Iwwerschoss Salz ass net recommandéiert. Liewensmëttel sollten dacks, fraktionnell, genuch ernärend sinn.

Diätregime ass wichteg fir d'Behandlung vun Diabetis Insipidus, well richteg Ernärung ass de Schlëssel zum normale Funktionnéiere vum Kierper a reduzéiert d'Laascht op beschiedegt Organer.

Diabetis Mellitus Fakten

Hei sinn e puer Schlësselpunkten iwwer dës Stéierung:

• Dës Krankheet ka verursaacht ginn duerch eng niddreg oder absent Sekretioun vu Vasopressin - d'Hormon vum Waassergläichgewiicht - aus der Hypofigarkier vum Gehir oder der schlechter „Äntwert“ vun den Nieren op dëst Hormon.
• Exzessiv Produktioun vu verdënntem Urin ass dacks begleet vu verstäerkten Duuscht an héijer Waasserinngang.
• Diabetis Insipidus kann zu geféierleche Dehydratioun féieren, wann eng Persoun keng Flëssegkeetserhéijung erhéicht (zum Beispill wann de Patient säin Duus net drénken oder e Waasser drénkt kann).
• E puer aner medizinesch Bedéngungen ähnelen Diabetis Insipidus a punkto Héich Urinoutput an exzessive Duuscht. Wéi och ëmmer, d'Polyurie beobachtet am Typ 1 an Typ 2 Diabetis mellitus ass eng Reaktioun op erhéicht Bluttzockerspigel, an net d'Krankheet selwer.
• E puer Diuretik an Nahrungsergänzungen kënne Symptomer verursaache fir d'Situatioun spezifesch ze maachen.
• Well Diabetis Insipidus keng gemeinsam Krankheet ass, implizéiert Diagnos aner méiglech Erklärunge fir d'Symptomer ze eliminéieren. Wann et Iwwerleeunge sinn iwwer dës Diagnos, kann e Waasserdeportatiounstest ausgefouert ginn.
• E Waasserdeprivatiounstest soll vun engem Spezialist mat enger medizinescher Betreiung ausgefouert ginn wéinst dem Risiko vun Dehydratioun. Hien ass ganz zouverlässeg an enger korrekt Diagnos ze maachen a kann tëscht zentrale Diabetis Insipidus an Nieren Diabetis ënnerscheeden.
• Behandlung hänkt vun der Aart vun der Krankheet of.
• Wann Diabetis zentral ass (niddereg oder absent Hormonsekretioun), gëtt den Hormonersatz duerch Desmopressin erreecht.
• An einfache Fäll kann eng Erhéijung vum Waasserverbrauch genuch sinn.
• Wann d'Ursaach eng Nierkrankheet ass an där d'Nieren net adequat op den Hormon kënnen z'äntweren, ass d'Behandlung als Zil hir Konditioun ze verbesseren.

Wat verursaacht Diabetis Insipidus?

Et ginn zwou Forme vun der Krankheet, all eenzel huet säin eegene kausalen Mechanismus. Desweideren, béid vun hinnen si mat engem Hormon genannt Vasopressin (och Antidiuretesch Hormon genannt, ADH):

• mat zentrale (neurogener oder vasopressinempfindlecher) Diabetis Insipidus, e komplette oder deelweis Fehlen vun der Vasopressinproduktioun gëtt beobachtet, well d 'Pituitarydrüse vum Gehir net en Hormon kann secrete,
• mat renaler Sekretioun vu Vasopressin ass normal, awer d'Nieren reagéieren net korrekt op den Hormon.

D’Haaptsymptom, Polyurie - exzessive Urinoutput - kann aner Ursaachen hunn, awer si kënnen normalerweis ausgeschloss ginn virun der Diagnos vun Diabetis Insipidus. Zum Beispill, ondiagnostizéiert oder schlecht geréiert Diabetis mellitus kann dacks Urinatioun verursaachen.

Bei Diabetis Insipidus féiert Polyurie zu schwéierem Duuscht (Polydipsia). An anere Bedingungen, exzessive Waasseropnahm verursaacht duerch primär Polydipsie kann zu Polyurie féieren.

Beispiller vun der primärer Polydipsie enthalen en Duuschtstéierunge verursaacht duerch Schied un der Hypothalamus vum Gehir, wat och d'Ursaach vun der "Adiptik" Aart an der psychologescher Gewunnecht ze vill Waasser drénken (psychogen Polydipsie).

Gestational Diabetis Insipidus

An seltenen Fäll kann Schwangerschaft eng verschlechtert Vasopressin Produktioun verursaachen. Dëst ass wéinst der Tatsaach datt d'Plasenta fräigesat gëtt en Enzym dat d'Produktioun vu Vasopressin limitéiert. Dësen Effekt Peaks während dem drëtten Trimester vun der Schwangerschaft.

Schwangerschaft verursaacht och eng Erhéijung vun Duuscht bei Fraen, encouragéiert se méi Flëssegkeeten ze drénken, während aner normal physiologesch Verännerungen während der Schwangerschaft och d'Reaktioun vun den Nieren op Vasopressin beaflossen.

Gestational Diabetis Insipidus, déi an e puer Fäll fir all 100.000 Schwangerschafte geschitt, ass während der Schwangerschaft behandelbar a verschwënnt zwou bis dräi Wochen no der Gebuert.

Medikamenter déi Waasserbalance betreffen

Diuretesch Medikamenter, déi vu Leit mat Häerzinsuffizienz oder periphere Ödemer benotzt ginn, kënnen och eng Hausse vum Urinvolumen verursaachen.

Intravenös Flëssegkeetsverwaltung kann och e Ungleichgewicht vun der Flëssegkeet verursaachen, am Fall, wann d 'Infusiounsquote vun Drëpsen stoppt oder verlangsamt, Polyurie entwéckelt. Héich Proteinröhren kënnen och den Urinausgang erhéijen.

Unzeeche a Symptomer vun Diabetis Insipidus

1) D’Haaptsymptom ass Polyurie - heefeg Drang fir grouss Volumen vun Urin erauszeginn.

2) Déi zweet markant Symptom ass Polydipsia - exzessive Duuscht, wat an dësem Fall d'Resultat vum Waasserverloscht duerch den Urin ass. Et encouragéiert eng Persoun mat enger bestëmmter Krankheet grouss Volumen vu Flëssegkeet ze drénken.

3) De Besoin ze urinéieren kann de Schlof stéieren. De Volume vum Urin deen all Dag passéiert ka vun 3 bis 20 Liter sinn, a bis zu 30 Liter am Fall vun zentrale ND.

4) Symptomer déi sekundär sinn enthale Dehydratioun wéinst Waasserverloscht. Dëst ass besonnesch evident bei Kanner déi hir keen Duuscht mellen. Kanner kënne lethargesch ginn, hu Féiwer, Erbriechen an / oder Diarrho, si kënne stuntéiert Wuesstum erliewen. Eng aner gëfteg Grupp ass Leit mat Demenz, déi och dacks net fäeg sinn eleng Waasser ze drénken.

5) Extrem Dehydratioun kann zu Hypernaträmie féieren, e Zoustand an deem, wéinst der gerénger Waasserginn, d'Konzentratioun vu Natrium am Blutt ganz héich gëtt an d'Zellen am Kierper Waasser entzunn sinn. Hypernatremia kann zu neurologeschen Symptomer féieren, wéi neuromuskulär Reizbarkeet, Duercherneen, Krämp, oder souguer Koma.

Behandlung a Präventioun

Dës Diagnos gëtt e seriöse Problem nëmme fir Leit déi d'Flëssegkeet net kënnen ergänzen, wat zu Dehydratioun féiert. Wann et gratis Zougang zu Waasser gëtt, ass d'Conditioun erhältbar an huet e gudde Prognose vun der Genesung mat der lafender Behandlung.

Ouni Behandlung, zentrale ND kann zu dauerhafte Schied un den Nieren féieren. Mat Nieren ND, sérieux Komplikatioune sinn rar wann d'Waasserverbrauch genuch ass.

Wann et eng behandelbar Ursaach vu héijer Urinproduktioun ass, sou wéi Diabetis mellitus oder Medikamenter, sollt eng Léisung fir dëse Problem hëllefen d'Symptomer vun Diabetis Insipidus ze léisen.

Mat zentrale a gestationalen Diabetis Insipidus, Medikamenter kënne flësseg Onbalancë korrigéieren andeems d'Hormon Vasopressin ersat gëtt. Mat der Nierentyp kann d'Nierenbehandlung de Problem léisen.

Fir den Hormon Vasopressin duerch zentrale Diabetis Insipidus (a gestational Aart) ze ersetzen, gëtt e synthetescht Hormonanalog, Desmopressin benotzt. De Medikament ass aus renaler Grënn ineffektiv. Et ass verfügbar als Nasespray, Injektioun oder Pille. Et gëtt als noutwendeg, mat Vorsicht geholl, well et zu exzessive Waasserversuergung kann féieren, a a schwéiere Fäll vun Iwwerdosis, zu Hyponaträmie a fataler Waasservergëftung. Allgemeng ass d'Droge normalerweis sécher wann et an entspriechenden Dosen mat wéineg Nebenwirkungen benotzt gëtt.

Mëll Fäll vu zentrale Diabetis Insipidus, an deenen et nëmmen e partiellem Verloscht vu Vasopressinsekretioun ass, kënnen net hormonell Ersatz erfuerderen, si kënne kontrolléiert ginn duerch eng Erhéijung vum Waasseropgang.

Renal Behandlung fir Nieren Diabetis Insipidus kann enthalen:

• entzündungshemmend Medikamenter, sou wéi NSAIDen (net-steroidal anti-inflammatoresch Medikamenter),
• diuretics (Diuretika wéi Amiloride an Hydrochlorothiazid), paradox, dës Medikamenter verursaache normalerweis méi héich Urinproduktioun a kënne erkläre firwat et an anere Fäll vu ND Polydipsie gëtt, awer hiren Effekt ass de Géigendeel wann et als Behandlung fir Nier ND benotzt gëtt,
• reduzéiert Natrium ofgeroden (vu Salz) an zousätzlech Flëssegket ofgeraumt wéi néideg.

Gehirn Entwécklungsstéierunge

D'Ursaachen vun der Bildung vun zentrale Diabetis Insipidus si kongenital anatomesch Mängel an der Entwécklung vum Mëttelbreed an Zwëschenzäit:

• septesch optesch Dysplasie,
• Mikrocephalie,
• holoprozenecephaly,
• schiedeg Entwécklung vun der Hypofysdrüse an Hypothalamus.

Patienten mat sou Mängel hunn net ëmmer extern Unzeeche vu craniofacial Anomalien.

Idiopathesch Diabetis Insipidus

An 10% vun de Fäll vu zentrale Diabetis Insipidus bei Kanner, kann den Urspronk vun der Pathologie net bestëmmt ginn. Wann déi primär Ursaach onbekannt ass, gëtt dësen zentrale Diabetis Insipidus idiopathesch genannt.

Bei Kanner mat idiopathesche Diabetis Insipidus Diabetis gëtt et recommandéiert regelméisseg magnetesch Resonanz Imaging (MRI) vum Gehir ze maachen fir lues wuessend wuessend hypothalamesch Tumoren (germinomas) mat der Zäit z'entdecken.

De Grond fir dës Form vun Diabetis Insipidus kann eng ondagnagnéiert Autoimmun lymfocytesch infundibuloneurohypophysitis sinn, déi schwéier ass an der klinescher Praxis ze bestëmmen.

Traumatesch Diabetis Insipidus

D'Ursaach vun temporär oder permanent ND kann Trauma sinn, begleet vun enger Fraktur vun der Basis vum Schädel. D'Längt vun de Prozesser vu vasopressin-enthale Grousszell Neuronen ass ongeféier 10 mm. Si erof an d'posterior pituitary Drüse. Trauma kann Ödemer ronderëm dës Axonen verursaachen.

Temporär Diabetis Insipidus no enger Verletzung fänkt akut am éischten Dag no der Verletzung a verschwënnt an e puer Deeg. Ongeféier 50% Patiente mat Verletzunge vum tierkesche Suedel entwéckelen persistent Diabetis. Dës Konsequenz vun der Verletzung huet e verspéiten Ufang vun der Entwécklung - no 3 bis 6 Wochen. Wärend dëser Period ënnerhalen d'Neuronen vun den Apendagen degenerative Verännerungen.

Unzeeche vun zentrale Diabetis Insipidus erschéngen no der Chirurgie an der hypothalam-pituitärer Regioun. Esou Chirurgie huet e puer Features déi sougenannten "Dräi-Phas-Äntwert":

1. Phas vun der Polyurie - Polydipsie (verstäerkte Ausscheedung vun Urin - Duuschter), déi vun ½ bis zwee Deeg no der Chirurgie dauert,
2. Phas vun der Antidiurese - d'Allokatioun vun engem klenge Volumen Urin, Dës Phase ass méi laang an der Zäit (bis zu 10 Deeg),
3. der Heelenphase oder der Formation Phas vun nohaltegen Diabetis Insipidus wa méi wéi 90% vu vasopressin Zellen verletzt sinn.

No der Chirurgie kann entweder Ödemer oder Schied un der Neurohypophyse optrieden. Wann dat passéiert, da kënnt déi nächst onreguléiert Verëffentlechung vum antidiureteschen Hormon aus Aktien. An der drëtter Phas gëtt et eng weider Restauratioun oder Net-Erhuelung vun der Funktioun vun der Neurohypophyse an deementspriechend Erhuelung oder Entwécklung vun der Krankheet.
Akute zentrale Diabetis Insipidus no der Chirurgie geschitt a manner wéi 30% Patienten. A méi wéi d'Halschent vun de Fäll bei Erwuessenen sinn d'Symptomer vun der Krankheet temporär.

Tumor Diabetis Insipidus

Déi folgend Gehirtumore verursaache Diabetis Insipidus:

• germinoma (Keimzell-Tumor vum Zentralnervensystem, Gonocytom),
• pinealoma (pineocytoma, pineal adenoma),
• craniopharyngiomas,
• Optiknervgliomen,
• minengioma (arachnoidendothelioma),
• pituitary adenoma.

Déi heefegst Gehirformatiounen, déi Diabetis Insipidus verursaachen, si Keimbromoma a Pinealom. Méi dacks bilden se an der Géigend vum Hypothalamus, wou d'Vasopressin-Prozesser verbonne sinn ier se an d'Neurohypophyse erakommen.

Germinomas kënne ganz kleng sinn an net duerch magnetesch Resonanz Imaging (MRI) fir e puer Joer vum Ufank vu Symptomer vum zentrale Diabetis Insipidus festgestallt ginn. Fréi Diagnos vun engem Tumor ass méiglech duerch Bestëmmung am Blutt, d'Produkter vu senger Sekretioun vum Alpha-Fetoprotein an der Beta-Ënnerunitéit vum mënschleche chorionesche Gonadotropin, dee Lescht heiansdo verursaacht fréi sexuell Entwécklung bei Jongen.

Diabetis Insipidus kann sech mat Craniopharyngiomen a Gliome vun den Optiknerven entwéckelen, wann den Tumor eng grouss Gréisst erreecht. Dëst geschitt bei 10 bis 20% Patienten. Awer méi dacks gëtt d'Krankheet no chirurgescher Entfernung vun Neoplasme beobachtet.

Pituitary adenomas verursaache zentral ND an nëmmen 1% vu Fäll. Déi niddreg Heefegkeet vun sou enger Krankheet an hypofyse Adenomen ass wéinst hirem luesen Wuesstum. Tumoren verschwannen graduell d'Neurohypophyse no uewen, zréck, wat dréit zur Erhaalung vu senger Funktioun.

D'Entwécklung vum zentrale Diabetis Insipidus bei engem Patient mat enger Geschicht vu Kriibs, an 90% vun de Fäll ass mat Metastasen assoziéiert. Déi meescht Oft, Broscht, Lunge, Prostata, Nier, a Lymphomkrebs Metastasize an d'Hypofys.

D'Neurohypophyse ass méi wéi zweemol esou wahrscheinlech duerch Metastasen betraff wéi d'Adenohypophyse, déi mat de Besonderheeten vu senger Bluttversuergung assoziéiert ass (arteriell, an net venus wéi fir d'Adenohypophyse).

Entzündung vun der Basis a Membran vum Gehir an ND

Déi Haaptkrankheeten déi ND vun enger entzündlecher Natur verursaachen sinn:

• Langerhans Zell Histiocytose,
• lymphozytesch infundibuloneurohypophysitis,
• sarkoidosis.

Langerhans Zell Histiocytose ass en Neoplasma verbonne mat Knochenmark. Klinesch huet d'Krankheet Varianten vum Kurs. Méi dacks sinn pathologesch Läsionen lokaliséiert an Knochengewebe, Haut, der posteriorer Hues-Drüsen, Lymphknäppchen, Liewer, Milz, Knochenmark, a Lungen.

Sarcoidose (Beunier-Beck-Shauman Krankheet) ass eng Multisystem Krankheet vun onbekannter Hierkonft, charakteriséiert duerch d'Bildung vu sarkoid granulome. Déi heefegst sinn déi intrathoracesch Lymphknäppchen an de Longen (a méi wéi 90% Fäll fonnt). A 5 - 7% Patiente mat Sarkoidose fënnt Schied un den Nervensystem - Neurosarcidose. Mat sou pathologesche Stéierunge ginn dacks kranial Nerven, Hypothalamus a Hypofysen drun.

Mat Histiocytosis vu Langerhans a Sarkoidose sinn Symptomer vum zentrale Diabetis Insipidus bei ongeféier 30% Patienten observéiert.
Hypofysdrüse ass eng selten chronesch entzündlech Krankheet vun der Hypofysdrüse verbonne mat enger schlechter Funktioun. An 30% vun de Fäll ass d'Krankheet mat aner Krankheeten kombinéiert, wéi Hashimoto's Thyroiditis, Graves Krankheet, Diabetis mellitus, Addisons Krankheet, Sjogren Krankheet, systemesch Lupus erythematosus.

Hypofysdrüse ass vill méi heefeg bei Fraen wéi bei Männer. E puer Autoren an 57% vun de Fäll bemierken d'Entwécklung vun der Pathologie während der Schwangerschaft oder no der Gebuert. Oft féiert d'Hypofysen zu Diabetis mat schwéieren Diabetis.

Autoimmun zentrale ND ass eng separat Krankheet. Pathologie ass geprägt vun enger Verdickung vum pituitäre Been an der Präsenz vun Antikörper op hypothalamesch Zellen déi en antidiuretescht Hormon secrete. E pathologesche Stéierungen beaflosst d'Strukture vun der hypothalamesch-pituitärer Regioun.
Infektiounen mat der Basis a Membran vum Gehir féieren zur Bildung vun der ND (dacks temporär):

• meningococcal,
• cryptococcal
• toxoplasmose,
• kongenital Zytomegalovirus Infektiounen.

Selten Ursaache vun entzündleche Krankheeten vun der Hypofysekierper si Tuberkulose, Syfilis a Pilzinfektiounen.

Vaskulär Diabetis Insipidus

Vaskuläre Läsionen vun der Hypothalamus kënnen zu zentrale ND féieren:

• Typ 1 oder Typ 2 Diabetis Blutungen,
• groussen Bluttverloscht bei Fraen während der Gebuert,
• Broch vun der Aneurysmus,
• Thrombose
• embolismus a vaskuläre Operatiounen - Koronararterie Contournéierung, Stenting,
• bestëmmte Medikamenter huelen - Clonidin.

Skien Syndrom (Shien-Simmonds Syndrom, pituitary apoplexy) ass e pituitäre Infarkt provozéiert vun enger markéierter Ofsenkung vum Blutdrock, massive Blutungen, Thromboembolismus oder Sepsis bei Fraen no der Gebuert. Sou eng Klinik féiert zu enger Ofsenkung vun der pituitärer Aktivitéit an engem Mangel vum Hormon Vasopressin. De Shien Syndrom ass eng selten Ursaach vun Diabetis Insipidus. An de leschte Joeren ass hie bal ni geschitt.

D’Ursaach vun zentrale ND kann Stéierunge vun der Bluttversuergung zur Neurohypophyse sinn - akuter Hypoxie, wat zerebral Ödeme verursaacht. D'Literatur beschreift d'Manifestatioun vun der Krankheet bei Sickenzellanämie, Multiple Sklerose, Neuroinfektiounen, Guillain-Barré Syndrom, Häerzattacken a Broch oder Ausschneiden vun zerebralen Aneurysmen.

Famill renal Diabetis Insipidus

Kongenital renal Diabetis Insipidus ass eng extrem seelen Hereditär Krankheet. Normalerweis krank Jongen. Mammen aus deenen Kanner d'Gen fir den nephrogenen Diabetis Insipidus kréien net selwer krank ginn, awer si verwalten eng méi oder manner ausgeschwat Ofsenkung vun der Konzentratiounsfäegkeet vun den Nieren.
D’Ursaache vun primäre hormonellen Signalstéierunge ginn an de folgende Gruppen agedeelt:

1. Ännerung vun der Unzuel vun den Empfänger an der Fäegkeet vun enger Substanz un hinnen ze binden,
2. Violatioun vun der Interaktioun vu Rezeptoren mat G-Proteinen,
3. beschleunegt Degradatioun vum sekundäre Vermëttler - zyklesch Adenosinemonophosphat,
4. Violatioune vun den Eegeschafte vu Waasserkanäl,
5. Verletzung vun der Reaktioun vun enger ganzer Nier op en hormonellt Signal - Ofkierzung vun der Nephron Loop, Oligomeganephronia, Fanconi Syndrom.

Déi meescht Fäll vu kongenital renaler ND si mat Rezeptor Pathologie. Méi dacks ass et eng Mutatioun vum V2 Rezeptor Gen.

Feature vu Symptomer an ierflecher Nier ND

D'Zeeche vun der Krankheet si verschidden. All Patient, zousätzlech zu den Haapt Symptomer vun der Krankheet - Polyurie, Polydipsia, Mangel un Äntwert op antidiuretescht Hormon - weist seng eege Charakteristike vun der Entwécklung vun der Krankheet, Komplikatiounen, Äntwert op d'Behandlung.

Déiselwecht Genmutatioun an enger Famill verursaacht Diabetis Insipidus a mëll a schwéier Formen. Symptomer vun ierflecher renaler Diabetis Insipidus bei Fraen si vill manner heefeg wéi bei Männer.

An den éischte Liewensméint vu Kanner sinn d'Symptomer vun Diabetis Insipidus vun dëser Zort normalerweis net spezifesch, sou datt d'Diagnos normalerweis an 2,5 - 3 Joer gemaach gëtt. D'Haaptrei Symptomer vun kongenitalen ND bei jonke Kanner sinn wéi follegt:

• iwelzeg
• anorexia - forcéiert Oflehnung vu Liewensmëttel,
• dystrophy,
• Episode vu Féiwer vun onbekannter Hierkonft,
• Verstopfung.

An de meeschte Kanner bleiwe Wuesstumsraten ënner der Moyenne relativ zu gesonde Kanner vun hirem Alter. De Verhältnis vu Kierpergewiicht op Héicht, reduzéiert an den éischte Joeren vum Liewen, méi spéit erop.

Als Komplikatioun vu schwéierer chronescher Diabetis entwéckelen d'Patienten obstruktiv Ureterohydronephrosis an neurogene Blasendysfunktion.
Verschidde Fäll vun enger Kombinatioun vu kongenitalen renaler Diabetis Insipidus mat héije Blutdrock bei Kanner goufen beschriwwen. Bei Erwuessene gi bedeitend Schwankungen an Drock am Dag festgestallt. Fuerscher attribuéieren dëst zu bedeitende Dagesfluktuatiounen am Waassergläichgewiicht während der ND.

Nephrogenic Diabetis Insipidus vun Elektrolyt-metabolescher Hierkonft

Eng Erhéijung vun der Plasma Kalziumkonzentratioun - Hyperkalzämie - eng Stéierung, déi meeschtens Feelfunktioune am hormonellen System verursaacht. Kalzium huet en depriméierende Effekt op den antidiureteschen Effekt. Persistent Hyperkalzämie ass begleet vun enger Verletzung vun der Konzentratiounsfäegkeet vun der Nier. D’Gravitéit vun der Pathologie rangéiert vun enger moderéierter Ofsenkung vun der Konzentratioun vum Urin bis zu enger lieweger Manifestatioun vun Diabetis Insipidus - e komplette Manktem u Sensibilitéit fir Vasopressin. Wann dës Stéierunge net mat schwéiere strukturelle Verännerungen an den Nieren verbonne sinn, kënne se komplett eliminéiert ginn andeems d'Ursaach eliminéiert gëtt, déi hinnen verursaacht huet, zum Beispill d'Ewechhuele vun de parathyroid Drüsen.

Persistent Hyperkalzämie ass bal ëmmer duerch Hypokalämie begleet, wat a sech selwer eng allgemeng Ursaach vun nephrogenem ND ass. D’Ursaache vu Polyurie an der Hypokalämie sinn net kloer. Erweidert Sekretioun vu Prostaglandine, biologesch aktive Substanzen, déi Derivate vu polyunsaturéierte Fettsäuren sinn, kënnen eng Roll spillen.

Hyponatremia féiert zu mild Manifestatiounen vun ND. Dësen Zoustand gëtt souwuel duerch eng Ofsenkung vun der Natriumchlorid am Kierper oder duerch säi Verloscht, an och duerch drénken grouss Quantitéite Waasser.

Primär Polydipsie

Primär Polydipsia ass eng Stéierung, an där en Duuscht vun enger pathologescher Natur (dipsogener Polydipsie) oder e irresistibele Wonsch ze drénken (psychogen Polydipsie) an dem assoziéierten exzessive Konsum vu Flëssegkeet deet déi physiologesch Sekretioun vum antidiureteschen Hormon. Dëst Phänomen féiert zu de charakteristesche Symptomer vun Diabetis Insipidus. Wann Dehydratioun entstinn, gëtt Vasopressinsynthese erëm.

Mat dipsogener Polydipsie geschitt eng Ofsenkung vun der Schwellung vun der Empfindlechkeet vun osmoreceptoren fir Duuscht.
Psychogene Polydipsie (Schizophrenie) ass eng selten psychesch Stéierung verursaacht duerch manesch Waasserverbrauch oder periodesche Konsum vu grousse Quantitéite Waasser. Excess Flëssegkeet verursaacht eng Erhéijung vun der Quantitéit, Verdünnung vun extrazellularer Flëssegkeet. Dëst hemmt d'Sekretioun vu Vasopressin a féiert zu enger grousser Verdünnung vun Urin.

Iatrogenic Diabetis Insipidus

Dës Zort vun Diabetis Insipidus féiert zu:

• onkontrolléiert ofgeroden Diuretik,
• d'Gewunnecht dacks Medizin Téi ze drénken, Drogenkäschten,
• de Wonsch vill Flëssegkeeten ze drénken,
• Medikamenter huelen déi d'Aarbecht vu Vasopressin stéieren - Lithiumpräparatiounen,
• Medikamenter huelen, déi dréchene Mond an Duuscht verursaachen - Anticholinergika, Clonidin, Phenothiaziden.

Antidepressiva fir den renale Effekt vu Vasopressin enthalen och tetracycline Antibiotike - Demeclocycline, Tetracycline, Chlotetracycline, net-steroidal anti-inflammatoresch Medikamenter (Phenacetin, Indomethacin, ibuprofen), eng Zuel vun Anti-Arhythmien a Saisuren, Diphenin, hallef-synthetesch Medikamenter An.