Organesch, idiopathesch a renal Diabetis Insipidus: Symptomer bei Kanner, Diagnos a Behandlung

Diabetis Insipidus ("Diabetis") - eng Krankheet déi sech entwéckelt wann et net genuch secretion vum antidiureteschen Hormon (ADH) oder e Réckgang an der Empfindlechkeet vum Niergewebe fir seng Handlung ass. Als Resultat gëtt et eng bedeitend Erhéijung vun der Quantitéit vu Flëssegkeet, déi am Pipi excretéiert gëtt, en onverwierklecht Gefill vun Duuscht. Wann de Flëssegkeetsverloscht net ganz kompenséiert ass, da entwéckelt sech de Dehydratioun vum Kierper - Dehydratioun, déi z'ënnerscheedde Feature vun deem ass concomitant Polyurie. Diagnos vun Diabetis Insipidus baséiert op der klinescher Bild a Bestëmmung vum Niveau vun ADH am Blutt. Eng extensiv Untersuchung vum Patient gëtt ausgefouert fir d'Ursaach vun Diabetis Insipidus ze bestëmmen.

Allgemeng Informatioun

Diabetis Insipidus ("Diabetis") - eng Krankheet déi sech entwéckelt wann et net genuch secretion vum antidiureteschen Hormon (ADH) oder e Réckgang an der Empfindlechkeet vum Niergewebe fir seng Handlung ass. Violatioun vun der ADH Sekretioun duerch den Hypothalamus (absoluten Defizit) oder seng physiologesch Roll mat genug Formation (relativ Mangel) bewierkt eng Ofsenkung vun der Reabsorption (ëmgedréit Absorptioun) vu Flëssegkeet an den Nieren Tubulelen a senger Ausscheedung am Urin vun enger gerénger relativer Dicht. Mat Diabetis Insipidus wéinst der Verëffentlechung vun engem grousse Volumen Harn entwéckelen sech onfeindbar Duuscht an allgemeng Dehydratioun vum Kierper.

Diabetis Insipidus ass eng selten Endokrinopathie, entwéckelt onofhängeg vum Geschlecht an der Altersgrupp vu Patienten, méi dacks bei Leit 20-40 Joer. An all 5. Fall entwéckelt Diabetis Insipidus als Komplikatioun vun der neurochirurgescher Interventioun.

Klassifikatioun

Modern Endokrinologie klassifizéiert Diabetis Insipidus no dem Niveau op deem d’Stéierung geschitt. Allokéiert déi zentral (neurogen, hypothalamesch-pituitär) an renal (nefrogenesch) Formen vun Diabetis Insipidus. An der zentraler Form entwéckelen sech Stéierungen um Niveau vun der Sekretioun vum antidiureteschen Hormon duerch den Hypothalamus oder um Niveau vu senger Sekretioun am Blutt. An der renaler Form gëtt et eng Verletzung vun der Perceptioun vun ADH duerch d'Zellen vun den distalen Tubulen vun den Nefroen.

Zentral Diabetis Insipidus ass an idiopathesch opgedeelt (eng Ierfkrankheet, déi duerch eng Ofsenkung vun der ADH Synthese geprägt ass) a symptomatesch (geschitt géint den Hannergrond vun anere Pathologien). Symptomatesch Diabetis Insipidus kann sech am Liewen entwéckelen (opkaf) no traumatesche Gehir Verletzungen, Tumoren a Gehir infiltrativ Prozesser, Meningoencephalitis, oder diagnostizéiert vu Gebuert (kongenital) mat ADH Genmutatiounen.

Déi renal Form vun Diabetis Insipidus ass relativ seelen mat anatomescher Ënnergeuerdnung vum Nephron oder enger schlechter Rezeptorempfindlechkeet mam antidiureteschen Hormon. Dës Stéierunge kënnen kongenital sinn oder sech entwéckelen als Resultat vum Medikament oder metabolesche Schued un den Nephronen.

Ursaachen vun Diabetis Insipidus

Déi zentral Form vun Diabetis Insipidus verbonne mat hypothalamesch-pituitäre Zerstéierung als Resultat vun primären oder metastateschen Tumoren, neurochirurgesch Interventiounen, vaskulär, tuberkuléis, malarial, syphilitesch Läsionen, asw. Ass méi dacks festgestallt.An idiopathesche Diabetis Insipidus gëtt et keen organesche Schued un den hypothalamesche-pituitäre System d'Erscheinung vun Antikörper zu hormonproducerende Zellen.

Déi renal Form vun Diabetis Insipidus kann wéinst kongenitalen oder erzielten Nierkrankheeten sinn (Nierenversoen, Amyloidose, Hyperkalzämie) oder Lithiumvergëftung. Kongenitale Formen vun Diabetis Insipidus entwéckelen sech dacks mat enger autosomaler resessiver Ierfschaft vum Wolfram Syndrom, wat a senge Manifestatiounen komplett ka sinn (mat der Präsenz vun Diabetis Insipidus an Diabetis mellitus, Optiknerv Atrophie, Taufheit) oder deelweis (Kombinatioun vun Diabetis mellitus an Diabetis Insipidus).

Symptomer vun Diabetis Insipidus

Typesch Manifestatiounen vun Diabetis Insipidus sinn Polyurie a Polydipsia. D'Polyurie manifestéiert sech duerch eng Erhéijung vum Volumen vum excretéierten deeglechen Urin (normalerweis bis 4-10 Liter, heiansdo bis zu 20-30 Liter). Den Urin ass faarweg, mat enger klenger Quantitéit vu Salzer an aner Elementer an enger gerénger spezifescher Schwéierkraaft (1000-1003) an all Portiounen. Gefill onzefriddenen Duuscht mat Diabetis Insipidus féiert zu Polydipsie - de Verbrauch vu grousse Quantitéiten un Flëssegkeet, heiansdo d'selwecht wéi dee verluer an der Pipi. D’Gravitéit vum Diabetis Insipidus gëtt festgeluegt duerch de Grad vu Mangel un antidiureteschen Hormon.

Idiopathesch Diabetis Insipidus entwéckelt normalerweis schaarf, op eemol, manner dacks - lues erop. Schwangerschaft kann eng Manifestatioun vun der Krankheet ausléisen. Heefeg Urinéierung (Pollakiuria) féiert zum Schlofstéierunge, Neurose, erhéicht Middegkeet, emotional Onbalance. Bei Kanner ass Enuresis eng fréi Manifestatioun vun Diabetis Insipidus; Wuestum Retardatioun a Pubertéit spéider mat.

Déi spéit Manifestatiounen vun Diabetis Insipidus sinn Erweiderung vum Renal Becken, Ureteren an der Blas. Als Resultat vun der Iwwerlaaschtung vu Waasser, Iwwerschreidung an de Prolaps vum Magen geschitt, Dyskinesie vum Gallenwee, entwéckelt chronesch intestinal Reizung.

D’Haut vu Patienten mat Diabetis Insipidus ass trocken, d’Sekretioun vu Schweess, Spaut an Appetit reduzéiert. Méi spéit trëtt Dehydratioun, Gewiichtsverloscht, Erbriechen, Kappwéi, an eng Ofsenkung vum Blutdrock un. Mat Diabetis Insipidus wéinst Schied un den Deeler vum Gehir, neurologesch Stéierunge a Symptomer vun der hypofysieller Insuffizitéit (Panhypopituitarismus) entwéckelen. Bei Männer entwéckelt eng Schwächung vun der Potenz, bei Fraen - Menstrual Dysfunktion.

Komplikatiounen

Diabetis Insipidus ass geféierlech duerch d'Entwécklung vun Dehydratioun vum Kierper, a Fäll wou de Verloscht vu Flëssegkeet am Pipi net adequat kompenséiert gëtt. Dehydratioun manifestéiert sech duerch eng schaarf allgemeng Schwächtegkeet, Tachykardie, Erbriechen, mental Stéierungen, Bluttgerinnung, Hypotonie, bis Zesummebroch, an neurologesche Stéierungen. Och mat schwéieren Dehydratioun bleift Polyurie bestänneg.

Diagnos vun Diabetis Insipidus

Typesch Fäll suggeréieren Diabetis Insipidus wéinst onquenchabelen Duuscht an der Verëffentlechung vu méi wéi 3 Liter Urin pro Dag. Fir den alldeegleche Betrag un Urin ze bewäerten, gëtt en Zimnitsky Test gemaach. Beim Untersuchung vu Pipi gëtt seng geréng relativ Dicht (290 Mosm / kg), Hyperkalzämie an Hypokalämie bestëmmt. Diabetis ass ausgeschloss duerch fasting Bluttzocker. Mat der zentraler Form vun Diabetis Insipidus am Blutt, gëtt e nidderegen Inhalt vun ADH bestëmmt.

Indikativ Testresultater mat Trockengiessen: Enthalung vu Flëssegket fir 10-12 Stonnen. Mat Diabetis Insipidus, Gewiichtsverloscht vu méi wéi 5% geschitt, wärend eng niddreg spezifesch Schwéierkraaft an Hypoosmolaritéit vum Urin. D'Ursaachen vun Diabetis Insipidus gi während Röntgen, neuropsychiatresch, ophthalmologesch Studien erausfonnt. Volumetresch Formatiounen vum Gehir sinn ausgeschloss vu MRI vum Gehir. Ultraschall an CT vun den Nieren ginn ausgefouert fir d'Nierenform vun Diabetis Insipidus ze diagnostizéieren. Nephrolog Konsultatioun erfuerderlech. Heiansdo ass eng Nierbiopsie erfuerderlech fir d’Nierenpathologie ze differenzéieren.

Behandlung vun Diabetis Insipidus

Behandlung fir symptomatesch Diabetis Insipidus beginn mat der Eliminatioun vun der Ursaach (z.B. en Tumor). An all Form vun Diabetis Insipidus gëtt Substitutiounstherapie mat engem syntheteschen ADH Analog, Desmopressin verschriwwen. De Medikament gëtt oralt oder intranasal verwalt (duerch Instillatioun an d'Nues). Eng verlängert Virbereedung aus enger Uelegléisung vu Pituitrin gëtt och verschriwwen. Mat der zentraler Form vun Diabetis Insipidus, Chlorpropamid a Carbamazepin gëtt verschriwwen, wat d'Sekretioun vum antidiureteschen Hormon stimuléiert.

D'Korrektioun vum Waassersalzbalance gëtt duerch Infusioun vu Salzléisungen a grousse Volumen duerchgefouert. Bedeitend reduzéiere Diuresis bei Diabetis Insipidus Sulfonamid Diuretika (Hypochlorothiazid). D'Ernährung fir Diabetis Insipidus baséiert op Proteinbeschränkung (fir d'Laascht op d'Nieren ze reduzéieren) an eng adäquat Entree vu Kuelenhydrater a Fetter, heefeg Iessen, an eng Erhéijung vun der Zuel vun Geméis- an Uebstgeschir. Et ass recommandéiert Duuscht vu Gedrénks mat Jusen, Uebstdrénken, Kompott ze stoppen.

Diabetis Insipidus, sech an der postoperativen Zäitraum oder während der Schwangerschaft entwéckelt, ass méi dacks transient (transient) an der Natur, idiopathesch - am Géigendeel, bestänneg. Mat passenden Behandlung ass et keng Gefor fir d'Liewen, obwuel Erhuelung selten opgeholl gëtt.

Erhuelung vu Patienten gëtt a Fäll vun erfollegräicher Entfernung vun Tumoren observéiert, spezifesch Behandlung vun Diabetis Insipidus vun Tuberkulose, Malaria, syphilitesch Hierkonft. Mat dem richtege Rendez-vous vun der Hormonersatztherapie bleift Behënnerung dacks. Déi mannst favorabel Kurs vu nefrogenescher Form vun Diabetis Insipidus bei Kanner.

Krankheet Charakteristiken

Krank Kanner trennen eng grouss Quantitéit un Urin aus, charakteriséiert duerch eng geréng Dicht. Dës Dysfunktioun ass wéinst net genuch Produktioun vum antidiureteschen Hormon, manner dacks seng komplett Absence. Fir e normale Waasserniveau am Kierper z'erhalen, ass Vasopressin wichteg.

Et reegelt d'Quantitéit vum Urinoutput. Am Fall vun enger Verletzung vun der Produktioun vun ADH vun der Schilddrüs geschitt den Ausfluss vu Flëssegkeet aus dem Kierper a verstäerkte Quantitéiten, wat féiert zum Durst deen d'Kanner dauernd erliewen.

Endokrinologe identifizéiere verschidde Formen vun Diabetis Insipidus:

1. organeschAn. Déi schwéiersten an allgemeng. Hängt vun der Produktioun vu Vasopressin of,
2. idiopatheschAn. Et gëtt diagnostizéiert wann d'Ursaach vun der Krankheet net mat alle Mëttelen a Methoden bestëmmt gouf. Leading Experten am Feld vun Diabetis Insipidus Krankheeten stellen d'Isolatioun vun dëser Form vu Pathologie a Fro. Et gëtt ugeholl datt onvollstänneg Ausrüstung fir Diagnos vun der Krankheet net d'Ursaach bestëmme kann,
3. renalAn. Dës Form gëtt bei Kanner diagnostizéiert deenen hir Nieren net fäeg sinn op ADH positiv z'äntweren. Déi meescht Oft ass d'Nierenform erzielt, awer et gëtt och eng kongenital Pathologie. Et kann an den éischte 6 Méint vum Liewen vun engem Neebuer bestëmmt ginn.

Allgemeng idiopathesch Symptomer bei Kanner:

1. stänneg DuuschterAn. Krank Kanner drénken 8-15 Liter Waasser pro Dag. Jusen, waarme Téi oder Kompott zefridden net den Duuscht. Et brauch kalt Waasser,
2. Reizbarkeet. Kanner sinn naass, refuséieren iessen ze iessen, dauernd verlaangen ze drénken,
3. exzessiv Harnung zu all Moment vum Dag - PolyurieAn. Kanner excretéieren Urin dacks bis zu 800 ml pro Urinéierung. Déi isoléiert Flëssegkeet ass ouni Geroch, ouni Faarf, Zocker a Protein fräi. Symptomer enthalen Nuecht an Dag Harninkontinenz,
4. net genuch AppetitAn. Wéinst der net genuch Quantitéit vu Flëssegkeet gi kleng Spaut a Magensäfte geformt. De Kand verléiert säin Appetit, gastrointestinal Krankheeten, Verstopfung entwéckelen,
5. DehydratiounAn. Wéinst exzessiver Urinéierung fënnt Dehydratioun trotz der Tatsaach datt d'Kand genuch Flëssegkeet pro Dag drénkt. D'Haut gëtt trocken, de Puppelchen verléiert Gewiicht,
6. Féiwer. D'Quantitéit vum Drénkwaasser ze limitéieren bewierkt eng Erhéijung vun der Kierpertemperatur op héijen Niveauen. Dëst Symptom ass charakteristesch fir jonk Kanner.

Renal Form

Symptomer Symptomer vun Diabetis Insipidus bei Kanner vun der renaler Form:

1. Diuresis aus den éischte Méint vum Liewen,
2. Verstopfung
3. erbrechen
4. Temperatur Erhéijung
5. Salzfeier
6. Krämp
7. kierperlech a geeschteg Degradatioun mat falsch ausgewielten Behandlung oder senger Verontreiung.

Heiansdo manifestéiert Diabetis Insipidus keng Symptomer bei Kanner, awer gëtt nëmme bei der nächster präventiver Untersuchung festgestallt wann Dir en allgemenge Urin Test ofgëtt.

Gitt sécher all Joer medizinesch Ënnersichunge mat Ärem Kand ze maachen. Eng routinesch Kontroll enthält dacks Krankheeten déi d'Eltere sech net bewosst sinn. Rechtzäiteg Behandlung huet eng positiv Prognose vum Zoustand vum Puppelchen méiglech gemaach.

Diabetis ass Angscht virun dëser Heelmëttel, wéi Feier!

Dir musst just uwennen ...

Déi meescht Oft ass d'Krankheet bei Kanner ënner dem Alter vun 7 Joer diagnostizéiert.

Diabetis Insipidus an engem Kand kann optrieden wéinst kongenitalen Anomalien ënner dem Afloss vu verschiddenen Ëmfeldfaktoren, no enger Kappverletzung, als Resultat vun der Chirurgie am Feld vun der Neurochirurgie.

Cerebral Ödeme nom Schädelverletzungen ass eng allgemeng Ursaach vun der Krankheet, an Diabetis entwéckelt sech ganz séier - bannent 40 Deeg no der Verletzung.

Dacks ass d'Ursaach vun der Krankheet Infektiounen, déi op fréi Alter iwwerdroe ginn:

Diabetis Insipidus a rare Fäll entwéckelt sech géint den Hannergrond vun aneren net spezifesche Krankheeten:

• Stress
• Gehir Tumoren
• Leukämie
• Infektiounen am Gebärmutter
• als Resultat vun der Behandlung vun Tumoren,
• Ierfschaft
• hormonell Stéierungen an der Adoleszenz.

Diagnos

Wann Dir Symptomer vun Diabetis Insipidus bei Ärem Kand fannt, musst Dir e pädiatresche Endokrinolog besichen. Et ass den Dokter deen d'Examen mat der Hëllef vun modernen Diagnostice-Tools mécht, déi néideg Tester a Behandlung verschreift.

Nëmmen no enger grëndlecher Untersuchung kënnen d'Dokteren Diabetis Insipidus diagnostizéieren. Symptomer bei Kanner sinn noutwendeg fir déi exakt Form vun der Krankheet ze diagnostizéieren.

Noutwendeg Fuerschung:

1. deeglech Urinoutput
2. OAM
3. Urinprouf no dem Zimnitsky,
4. Analyse vun Glukos an Elektrolyte am Pipi,
5. Blutt Test fir Biochemie.

Flësseg Analyseresultater kënnen de Besoin fir weider Ënnersichung präzis uginn.

Fir eng méi detailléiert Analyse vum Zoustand vum Kand, musse spezifesch Proben gemaach ginn.

Spezifesch Tester gi benotzt fir endlech déi exakt Form vun der Krankheet ze bestëmmen:

1. trocken Test. Et gëtt nëmmen ënner der Opsiicht vun Dokteren an engem Spidol duerchgefouert. D'Kand dierf net laang drénken, ongeféier 6 Stonnen. An dësem Fall gi Pipien ugeholl. Déi spezifesch Schwéierkraaft vun der Flëssegkeet an der Präsenz vun enger Krankheet bleift niddereg,
2. test mat vasopressin. Den Hormon gëtt dem Patient verwalt, se monitoren Ännerungen am Volume an der spezifescher Schwéierkraaft vum Urin. Bei kranke Kanner mat hypothalamescher Diabetis erhéicht den Undeel un Urin signifikant, an de Volumen fällt erof. Mat der nefrogenescher Form ginn et keng Ännerungen am Pipi.

Wann Dir déi idiopathesch Form bestëmmt, ginn zousätzlech Studien duerchgefouert, déi et erlaben d'Präsenz vun engem Gehirumor auszeschléissen oder ze bestätegen:

1. EEG (Echoencephalographie),
2. Gehir tomography
3. Ënnersichung vun engem Ophtalmolog, Neurochirurg, Neuropathologe,
4. Röntgen vum Schädel. An e puer Fäll, eng Studie vum tierkesche Suedel.

Fir Diabetis Insipidus vun der renaler Form bei Kanner ze bestëmmen, ass et néideg en Test mat Minirin auszeféieren.

Echoencephalographie vum Gehir

Wann den Test mat Minirin negativ ass, gëtt eng zousätzlech Diagnos duerchgefouert:

1. Ultraschall vun den Nieren
2. urographie
3. Testis - Kakovsky,
4. d'Bestëmmung fir endogent Kreatinin bestëmmen
5. Studie vun engem Gen dat kodéiert fir den Niveau vun der Empfindlechkeet vun den apikalen Membranen vun den Nierentubulen zu Vasopressin.

Wann Dir Zweifel iwwer d'Wahrheet vun den Analysen hutt, fuert se e puer Mol, wend Iech op verschidde Spezialisten. Eng korrekt Bestëmmung vun der Form vun Diabetis ass noutwendeg fir déi richteg Therapie ze verschreiwen, déi den Zoustand kann entlaaschten.

Wann d'Elteren Ännerungen am Konditioun vum Puppelchen zu Zäit bemierkt hunn, medizinesch Hëllef sichen a konnten d'Krankheet diagnostizéieren zesumme mam Endokrinolog, da ginn Ersatztherapie an Diäten e positiven Prognose fir de weideren Zoustand vum Puppelchen.

Organesch an idiopatesch Behandlung

Fir Patiente mat Diabetis vun dëser Varietéit, ass Vasopressin Ersatztherapie noutwendeg. D'Kand kritt e synthetiséierten Analog vum Hormon - Minirin.

Dëst Medikament ass ganz effektiv, et huet keng Kontraindikatiounen an allergesch Reaktiounen. Et gëtt produzéiert an an der Form vu Pëllen benotzt. Dëst gëtt d'Bequemlechkeet fir d'Drogen fir Elteren a Kanner ze huelen.

D'Doséierung vu Minirin gëtt onbedéngt individuell ausgewielt, baséiert op dem Alter a Gewiicht vum Patient. Fettleibeg Kanner brauche méi Hormon pro Dag.

Wann Dir eng grouss Dosis vum Medikament applizéiert, ass Schwellung, Harnretenz am Kierper méiglech. An dësem Fall ass d'Doséierung noutwendeg ze reduzéieren.

Nierbehandlung

Leider, während dës Form vun der Krankheet keng effektiv Method fir d'Behandlung huet.

Awer Endokrinologen probéieren d'Konditioun vun de Kanner ze linderen.

Si verschreiwen Diuretika, heiansdo anti-inflammatoresch Medikamenter. Si verbesseren d'Wuelbefannen andeems d'Quantitéit vu Natrium a Salz am Kierper reduzéiert gëtt.

Kanner mat Diabetis Insipidus vun iergendenger Form mussen eng Salzfräi Diät verfollegen.

Verbonnen Videoen

An dësem Episode vun der Tëlee, "Live Gesond!" Mam Elena Malysheva léiert Dir iwwer d'Symptomer vun Diabetis Insipidus:

Krank Kanner ginn onbedéngt am Spidol all 3 Méint beobachtet. Inspektioune vu schmuele Spezialisten gi reegelméisseg ofgehalen: en Optometrist an en Neurolog. Urin, de Grad vun Duuscht, d'Konditioun vun der Haut gi kontrolléiert, e Röntgen vum Schädel, Tomographie gëtt ausgeführt.