Pankreatesch Insulinoma

Insulinoma
Histopathologescht Bild vum Bauchspeicheldrüs Insulinoma.
ICD-10	C 25.4 25.4, D 13.7 13.7
ICD-9	157.4 157.4 , 211.7 211.7
ICD-O	M8151 / 1
Krankheete	6830
Medlineplus	000387
eMedizin	med / 2677
Mesh gemaach	D007340

Insulinoma (vum lat. Insulin - e Peptid Hormon produzéiert vu Beta Zellen vun den Insele vu Langerhans a Lat. Oma - Tumor, Bildung) - e benign (manner dacks bösart) Neoplasma (normalerweis aus Beta Zellen vun den Inseln vun der Bauchspaicheldrüs) dat Insulin onkontrolléierbar an de Bluttstroum secretéiert, wat féiert zu der Entwécklung vun engem hypoglycemesche Symptom Komplex a gëtt méi dacks manifestéiert duerch e fasting hypoglycemesche Syndrom. Vill manner heefeg sinn Insulin-secreting APUDomas (apudomas) - Tumoren aus paraendokrinen Zellen (net Beta Zellen vun den Insele vu Langerhans), déi Lokaliséierung vun deenen extrem schwiereg ass ze etabléieren. Et gi Berichter iwwer Insulinomen aus Enterochromaffin Zellen vum Darm. Malignant Insulinome si fir 10-15% vir, e Drëttel vun deem metastaséiert. A 4-14% vun de Patienten, Insulinome sinn multiple, ongeféier 2% vun Neoplasme si baussent der Bauchspaicheldrüs. En Insulin-secreting Tumor ass an all Altersgruppen beschriwwe ginn - vun Neigebuerenen un déi eeler Leit awer manifestéiert sech dacks am beschten Aarbechtsalter - vun 30 bis 55 Joer. Ënner der Gesamtzuel vun de Patienten ausmaachen d'Kanner ongeféier 5%.

Etiologie

Am Joer 1929 war de Graham als éischten en erfollegräichen Insulin-secreting Tumor. Zënterhier goufen et Berichter an der Weltliteratur vu ronn 2.000 Patiente mat funktionéierende Beta-Zell Neoplasme.

Tumoren mat engem Duerchmiesser vu méi wéi 2 ... 3 cm si normalerweis béisaarteg. An 10 ... 15% vun de Fäll, Insulinome si Multiple, an 1% si se ektopesch (Milzgäng, Liewer, Duodenal Mauer). D'Frequenz vun neie Fäll ass 1 pro 1 Millioun Leit pro Joer. An 85 ... 90% vun de Fäll, Insulinome si gutt. Bauchspaicheldrüs Insulinsom ass normalerweis benign, zolidd, eleng. Bei Kanner gëtt Insulinoma heiansdo vun Beta-Zell Hyperplasie oder Nezidioblastose begleet. Oft (méi wéi an 50% Patienten) ass Insulinoma e Bestanddeel vum MEN Syndrom (Multiple Endokrine Neoplasia) Typ I (Vermeer Syndrom).

Etiologie Änneren |Ursaachen a Pathogenese

Déi genau Grënn vun Insulinome sinn onbekannt. Nëmmen d'Relatioun vun dësem Neoplasma mat Adenomatose, déi als selten genetesch Krankheet wierkt an zu der Bildung vun hormonellen Tumoren bäidréit.

Trotzdem ginn et e puer Viraussetzungen iwwer d'Quell vun Insulinom, déi nach net wëssenschaftlech Bestätegung kritt hunn.

Dës Grënn enthalen:

genetesch Prädisposition zur Prolifératioun vu pathologeschen Zellen,
Stéierunge vun existente adaptiven Mechanismen am Kierper.

Den Neoplasma huet keng eenzeg Struktur, och Sektioune vum selwechte Tumor kënne vuneneen ënnerscheeden. D'Faarf vum Inhalt vun hiren Zellen variéiert a kann entweder e lichte Schiet hunn oder méi däischter Téin. Dëst erkläert d'Fäegkeet vum Insulin fir verschidde Quantitéiten vum Hormon ze produzéieren an ze sekretéieren.

Inaktiv Neoplasme, wéi d'Praxis weist, si meeschtens grouss an der Gréisst, an iwwer Zäit kënne se zu bösartigen Tumoren wuessen. Dëst Muster gëtt dacks mat klenge Manifestatiounen vun der Krankheet assoziéiert, souwéi seng spéider Detektioun.

D'Erscheinung vum Insulinoma dréit zur Produktioun vun Insulin a grousse Quantitéiten bäi. Exzessiv Niveauen vum Hormon am Kierper verursaache Hypoglykämie, wann de Wäert vum Zocker staark erof geet. Oft ass d'Optriede vu sou engem Neoplasma als Konsequenz vu Probleemer mat der endokrine Drüse. D'Risikogrupp fir d'Entwécklung vun sou enger Krankheet ëmfaasst Leit vu 25 bis 55 Joer. Pathologie gëtt selten bei Puppelcher oder Jugendlecher gesinn.

D’Basis vun der Pathogenese vum hypoglykemesche Staat charakteristesch fir Insulinoma ass Hyperproduktioun vun Insulin, dat hänkt net vum Wäert vun der Glykämie of.

Laangfristeg fasting kann eng gesond Persoun verursaache Glukos op déi ënnescht Grenz vun der Norm, souwéi e schaarfen Ofsenkung vun der Quantitéit vum Hormon.

An Leit mat engem entwéckelten Tumor gëtt Glykogenolyse verdrängt wéinst enger verstäerkter Insulinsynthese, dofir, an der Verontreiung vu Glukosinnzuucht aus Iessen, geschitt eng Attack vun Hypoglykämie.

Wann dës Conditioun dacks geschitt, da stierwen dystrophesch Verännerungen am Nervensystem a Bluttgefässer, wat kann zu der Entwécklung vu zerebrale Ödemen an der Bildung vu Bluttgerinnsel féieren.

Symptomatologie

Unzeeche vun engem Bauchspeicheldrüs Neoplasma kënne variéieren ënner dem Afloss vun de folgende Faktoren:

d'Quantitéit u Insulin produzéiert
Tumorstadien
Insulinoma Gréisst
Patient Features.

Déi Basisindikatorer charakteristesch fir Insulinoma sinn:

hypoglycemesch Krämpungen déi 3 Stonnen no engem Snack oder Haaptiessen iessen,
d'Konzentratioun vu Glukos enthalen am Blutt Serum ass 50 mg,
Stoppzeechen vun Hypoglykämie wéinst der Verwäertung vun Zocker.

Déi heefeg Optriede vun Hypoglykämie stéiert de Fonctionnement vum Nervensystem (zentral an peripher). An der Period tëscht sou Attacke ginn et neurologesch Manifestatiounen, Apathie, Myalgie, erofgaang Erënnerung, souwéi mental Fäegkeeten.

Vill vun dësen Ofwäichunge bestinn no der Entfernung vum Tumor, wat zum Verloscht vu professionnelle Fäegkeeten féiert an de Status an der Gesellschaft erreecht. Conditioune vun Hypoglykämie, déi bei Männer stänneg optriede kënnen Impotenz verursaachen.

Symptomer vun Insulinoma sinn bedingt an akuter Konditioune vun Hypoglykämie opgedeelt, souwéi Manifestatiounen ausserhalb vum Attack.

Symptomer vun engem Attack

Hypoglykämesch Manifestatiounen, déi an enger akuter Form optrieden, entstinn wéinst dem Ufank vun contrainsular Faktoren a Stéierungen an de Mechanismen vum Zentralnervensystem. Eng Attack erschéngt meeschtens op engem eidle Magen oder mat verlängerten Intervalle tëscht Iessen.

plötzlechen Uschloss vu schwéiere Kappwéi,
behënnerte Koordinatioun wärend der Bewegung,
niddereg visuell Akuitéit,
d'Optriede vun Halluzinatioune,
Besuergnëss
ofwiesselnd Gefiller vun Angscht mat Euphorie an Agressioun,
Clouding vum Grond
zidderen an de Glieder
Häerzkrümmung,
Schweessen.

An esou Momenter ass de Glukosgehalt manner wéi 2,5 mmol / L, an den Adrenalinniveau erhéicht.

Symptomer ausserhalb vum Attack

D'Präsenz vun Insulinome ouni Vergréisserung ass schwéier z'entdecken. Manifestatiounen bemierkbar sënnvoll a si praktesch net aus.

Zeechen ausserhalb vum Attack:

erhéicht Appetit oder eng komplett Oflehnung vu Liewensmëttel,
Lähmunserscheedung
e Gefill vu Schmerz, souwéi Onbequemen zum Zäitpunkt vun der Beweegung vun de Augeballen,
Gedächtnisbestëmmung
Gesiichtsnerv Schued
de Verloscht vu Reflexer a Gewunnechten,
ofgeholl mental Aktivitéit.

Eng Konditioun, an där déi opgezielt Symptomer optrieden, ass an e puer Fäll begleet vun engem Bewosstsinn oder souguer e Koma. Heefeg Saisuren kënnen eng Behënnerung vun enger Persoun verursaachen.

Leit, déi gezwongen sinn Unzeeche vun Hypoglykämie ze stoppen, an de meeschte Fäll, fettleibeg sinn oder e erhéicht Kierpergewiicht hunn am Verglach mat den Normen. Heiansdo kënnen d'Symptomer vun Insulinomas Verloscht vum Kierper verursaachen wéinst der entwéckelter Verloschterung op iergendengem Iessen.

Diagnos

Déi éischt Manifestatiounen, déi charakteristesch fir Insulinome sinn, sollten d'Ursaach si fir diagnostesch Ënnersichunge vun enger Persoun auszeféieren.

Aarte vu diagnostesche Studien:

Labo (besteet aus Labo Tester virgeschriwwen vun engem Dokter),
funktionell
instrumental.

Funktionell Studien enthalen:

Deeglech Fasten - erlaabt Iech de Verhältnis vu Glukos an dem produzéierte Hormon ze bestëmmen. Duerch dës Method ass et méiglech den Ureiz vun engem Attack vun der Hypoglykämie ze provozéieren, an där et méiglech ass eng Zuel vu wichtege Indikatoren ze bestëmmen.
Insulin suppressive Testen - baséiert op der Detektioun vun Zocker Niveauen an C-Peptid Wäerter.
Insulin-provokativ Tester baséiert op der Aféierung vun Glukos fir d'Äntwert vum Kierper ze beobachten.

Déi lescht Etapp enthält déi folgend instrumental Studien:

scintigraphy
MRI (Magnéitesch Resonanztherapie),
Ultraschall (Ultraschall),
catheterization vun engem Portal System fir Neoplasme z'entdecken,
Angiografie (Sich no engem Tumor laanscht de vaskuläre Netzwierk),
radioimmunologesch Analyse - weist d'Quantitéit un Insulin.

De Besoin fir eenzel vun dësen Studien gëtt vum Dokter bestëmmt.

Video vum Dr Malysheva gewidmet Insulinoma, d'Ursaach vu sengem Optriede an Diagnos:

Konservativ Behandlungen

Medizinéierung eliminéiert net d'Quell vun der Krankheet a kann net zu enger kompletter Erhuelung vum Patient féieren.

Fäll vu konservativen Therapie:

Refus vun enger kranker Persoun op Chirurgie,
erhéicht Risiko vum Doud
Metastasen Detektioun,
net erfollegräich Versich de Neoplasma ze läschen.

Konservativ Behandlungsmethoden:

Medikamenter huelen déi Glykämie erhéijen,
Glukoseadministratioun (intravenös),
Chemotherapie.

E wichtege Bestanddeel vun der symptomatescher Behandlung vun Insulinoma ass eng Diät déi en héijen Zockergehalt enthält.

Chirurgie

Déi operationell Method ass fir d'éischt en Tumor z'entdecken, an dann ewechzehuelen. Chirurgie gëtt als den eenzege Wee fir den Tumor ze eliminéieren.

Den Insulinoma fonnt an der Bauchspaicheldrüs ass meeschtens op der Uewerfläch vum Uergel lokaliséiert.

Et huet kloer Kanten, sou datt et einfach ass ze läschen. Kleng Neoplasme hunn dacks eng atypesch Struktur a kënne vläicht net zum Zäitpunkt vun der Chirurgie festgestallt ginn.

An esou Fäll gëtt d’Entfernung op e spéideren Datum ausgestallt, wann den Tumor méi grouss gëtt. D'Waardenzäit fir déi nächst Operatioun ass begleet vu konservativen Behandlung fir Hypoglykämie a geféierleche Schued am Nervensystem ze vermeiden.

Erhuelung no der Chirurgie geschitt a méi wéi d'Halschent vun de Patienten. De Risiko vum Doud ass a ronn 10% vu Fällen präsent. An e puer Situatiounen, Relapses kënnen optrieden. Et ass wichteg ze verstoen datt eng fréi Diagnos d'Chancen vun enger erfollegräicher Kur fir Insulinomas erhéijen.