Unzeeche vun Diabetis bei Neigebuerenen - Dir musst wëssen

Heiansdo gëtt d'Diagnos vun Diabetis un Neigebuerenen. Dës selten Pathologie gëtt net duerch eng Feelfunktioun vum Immunsystem verursaacht, awer duerch e Defekt am Gen deen verantwortlech ass fir de Fonctionnement vun den Bauchspaicheldrüs Betasellen. Dës Krankheet ass ganz seelen, ee Fall pro 200-500 dausend Neigebueren. Dës Form vun Diabetis gëtt "neonatal" genannt a gëtt bei Kanner an den éischte 6 Méint vum Liewen festgestallt.

Symptomer vun Neonatal Diabetis

Verdächtegt Diabetis bei engem Puppelchen aus verschiddene Grënn:

• D'Kand gëtt lues a lues a praktesch net Gewiicht erop.
• D'Kand urinéiert ze dacks an ze vill.
• D'Verréckelung vun der Säure-Basis Gläichgewiicht vum Kierper Richtung d'sauer Säit, oder Acidose, wat sech am Atemfehler manifestéiert, kardiovaskuläre System an de Geroch vu sauer Äppel aus dem Mond.
• Dehydratioun vum Kierper vum Kand, wat verdächtegt kann op locker Haut, dréche Schleimhaut, Schwächt, séier Atmung a Palpitatiounen.
• A Bluttprüfungen - eng Erhéijung vun der Glukos bis zu 9 mmol / l virum Füttern, an 11 mmol / l - nach, d'Präsenz vu keton Kierper.
• Bei Urin Tester - d'Präsenz vun Zocker, an, extrem selten, Ketone Kierper.

Ursaachen vun der Krankheet

Neonatal Diabetis kann duerch genetesch Mutatiounen souwéi intrauterine Mëssbildunge vun der Bauchspaicheldrüs vum Kand duerch e puer Virus verursaacht ginn: Rubella, Maselen, Mumps, Pouletoxen, Cytomegalovirus, Coxsackie Virus.

Pankreatesch Beta Zellen hunn och negativ Auswierkungen op Medikamenter wéi Impfstoff, Streptozocin, Alloxanpentamidin, Diazoxid, β-adrenergesch Agonisten, Thiaziden, Dilantin, an Interferon-Alpha, geholl während der Schwangerschaft.

Diagnos

Neonatal Diabetis gouf net virdru diagnostizéiert, attributéiert eng Form vun Diabetis op Typ 1. Elo ass et zouverlässeg etabléiert baséiert net nëmmen op der klinescher Bild, awer och op genetesch Fuerschung. Déi meescht Oft gëtt dës Form vun Diabetis bei déif premature Puppelcher fonnt, deenen hir Gebuert méi fréi wéi intrauterine 30 Woche war.

Prognose fir d'Zukunft vun engem Kand mat neonatalen Diabetis

Dës Krankheet gëtt normalerweis an zwou Gruppen opgedeelt:

1) Temporär (Iwwergangszäit) - geschitt a bal d'Halschent vun de Fäll, passéiert komplett duerch 12 Méint. Symptomer verschwannen graduell oder spontan. Wéi och ëmmer, et besteet de Risiko datt d'Krankheet an der Adoleszenz an der jonker Erwuesse kënnt.

2) Permanent (permanent), erfuerderlech Medikamentär Therapie uechter d'Liewen.

Haut ass déi modern Medezin net fäeg ze virauszesoen, wann eng Diagnos stellt, ob eng Period vun der Remission wäert sinn a fir wéi laang an all Fall.

Behandlung vun neonatalen Diabetis bei Neigebuerenen

An der Halschent vun alle Fäll brauche Kanner mat neonataler Diabetis keng Insulintherapie. Déi meescht Oft si verschriwwen Medikamenter déi Bluttzockerspiegel normaliséieren. Normalerweis et Glibenclamid oder Urea Sulfat.

Dir sollt d'Effektivitéit vun dëse Fongen an all eenzel Fall suergfälteg iwwerwaachen. Mat der richtiger Wiel vun Medikamenter an Doséierung, Komplikatioune vun Diabetis wéi Entwécklungsverzögerung an neurologesche Stéierunge kënne verhënnert ginn.

Mat enger temporärer Zort neonataler Diabetis brauche Patienten normalerweis keen Insulin, oder d'Injektiounen ginn mat enger konstanter Dosisreduktioun ausgefouert bis d'Droge komplett ofgeschloss ass. Normalerweis mam Alter vun 3 Méint, hält d'Kand op Insulin vu dobausse gebraucht.

Kanner mat dauerhafter Aarte vun Diabetis bleiwen ëmmer Insulin ofhängeg. Si hu keng Perioden vum "Lull" vun der Krankheet. Déi deeglech Dosis vum verschriwwenen Insulin ass normalerweis kleng an ass 3-4 Eenheeten pro 1 kg Kierpergewiicht vum Neigebueren.

Bei der Behandlung vun neonataler Diabetis gëtt Instandhalungstherapie duerchgefouert fir d'Waasser-Elektrolyt a Sauerbalance ze normaliséieren. Pankreatesch Enzyme ginn och als Zousaztherapie verschriwwen. Kanner, déi ënner neonataler Diabetis leiden, brauchen konstant Iwwerwaachung vu Glukos, Kalium, Kalzium, Natrium.

Allgemeng Informatioun

Neonatal Diabetis mellitus (NSD) ass eng Rei vu heterogene Pathologien an der Neonatologie a Pädiatrie déi sech duerch Hyperglykämie a transient oder permanent Insulinmangel duerch e P-Zell Dysfunktion vun der endokrescher Bauchspaicheldrüs charakteriséieren. De Kistel beschriwwen éischt Diabetis an engem Neigebueren am 1852. D'Prävalenz vun dëser Bedingung ass 1: 300-400 Tausend Neigebueren. A 55-60% vun de Fäll entwéckelt eng transient Form. Permanent NSD ass manner heefeg, an, als Regel, Deel vun de syndromologesche Pathologien. Am Duerchschnëtt si Jongen a Meedercher krank mat der selwechter Frequenz, awer e puer Syndromen (zum Beispill IPEX Syndrom) si méi heefeg fir Männercher. D'Art vun der Ierfschaft vu bestëmmte Formen vun neonatalen Diabetis hänkt och vun der spezifescher genetescher Anomalie of a kann entweder autosomal dominant (GK Defekt) oder autosomal recessiv sinn (KCNJ11).

Ursaachen vun Neonatal Diabetis

D’Etiologie vum neonatalen Diabetis hänkt vu senger klinescher Form of. Transient NSD Resultater vun der inadequater Entwécklung vun β-Zellen vun den Bauchspeicheldrüsse vu Langerhans. Funktionell onwuesse Zellen kënnen net eng adäquat Äntwert op verstäerkte Glycemie ubidden. An dësem Fall kann de Basisplasma-Insulin Niveau sinn normal. In de meeschte Fäll entwéckelt d’Pathologie sporadesch. D'Ierflech Tendenz verbonne mat Anormalitéiten vum laange Aarm vum Chromosom VI ass och bewisen. Mutatiounen vun den ABCC8 an KCNJ11 Genen kënnen d'Ursaach vun transiente neonatalen Diabetis mellitus sinn, Allerdéngs, Mängel vun deemselwechte Genen provozéieren d'Entwécklung vun enger permanenter Form.

Persistent neonatal Diabetis mellitus gëtt duerch Anormalitéiten an der Struktur vun β-Zellen, de ganze Drüs, oder Insulin selwer verursaacht, wéinst deem säin absolute Mangel entwéckelt. Als Regel sinn dëst Ierfdefekter vu verschiddene Genen. Déi meescht üblech Varianten sinn heterozygot Aktivéierung vun den ABCC8 a KCNJ11 Genmutatiounen. Dacks ginn et déi folgend Anomalien, déi d'Entwécklung vun NSD verursaachen: IPF-1 - Hypo- oder Aplasie vun der Bauchspaicheldrüs, GK - Mangel un Äntwert op Bluttzocker, EIF2FK3 (Walcott-Rallison Syndrom) - verschlechterter Insulinsynthese, FOXR3 (IPEX-Syndrom) - autoimmun Schued am Drüsengewebe. Déi permanent Form kann och eng Manifestatioun vu Mitochondrialen Pathologien sinn. A verschiddene Fäll kann Enterovirus Infektioun, déi d'Mamm am éischten Trimester vun der Schwangerschaft gelidden huet, d'Entwécklung vu neonatalen Diabetis provozéieren.

Klassifikatioun a Symptomer vun neonataler Diabetis mellitus

Neonatal Diabetis huet zwou Haapt klinesch Formen:

• Iwwergangs oder Iwwergangs NSDAn. Méi heefeg Optioun. Onofhängeg vun der Behandlung verschwannen d'Symptomer graduell virum Alter vun 3 Méint. Komplett Remission geschitt tëscht dem Alter vu 6 Méint an 1 Joer. Relapses am Erwuessene sinn méiglech.
• Persistent oder Permanent NSDAn. Oft an der Struktur abegraff vun syndromesche Malformatiounen. Verlaangt eng laang Insulintherapie.

Déi klinesch Manifestatiounen vu transiente a permanente neonatalen Diabetis mellitus am Fehlen vun aner syndromesche Stéierunge si bal identesch. Mat transiente Tardia gëtt intrauterine Wuesstumsretardatioun dacks beobachtet - Kanner gi mat Kierpergewiicht bedeitend manner gebraucht wéi d'Norm (ënner 3 Prozentile) fir hire gestationalen Alter. Den allgemengen Zoustand vum Kand mat enger transienter Form gëtt liicht gestéiert - de Patient ass inaktiv, lethargesch, den Appetit gëtt reduzéiert oder erhale gelooss. Coma ass oncharakteristesch. Och géint den Hannergrond vun der gudder Ernärung füügt d'Kand lues a lues zum Kierpergewiicht. E spezifescht Zeechen vun neonataler Diabetis mellitus ass ausgeschwat Polyurie an Dehydratioun, dacks e schaarfe Geroch vun Aceton aus dem Mond.

Fir déi permanent Form vun neonatal Diabetis mellitus, all déi uewe genannte Symptomer si charakteristesch, awer vu méi grousser Intensitéit. Trotz dësem ass d'internuterin Wuesstumsretardatioun net sou ausgeschwat. Aner méiglech Symptomer hänkt dovun of ob NSD Deel vun der Struktur vun engem Syndrom ass. Mat der Entwécklung vum IPEX-Syndrom ass Hyperglykämie kombinéiert mat aner endokrinen an Immunstéierungen an celiac negativ Enteropathie. Klinesch ass dëst duerch Ekzeme manifestéiert, chronesch Diarrho, Autoimmun Thyroiditis, hemolytesch Anämie. Walcott-Rallison Syndrom, nieft dem neonatalen Diabetis mellitus, enthält Nieralfehler, intellektuell Behënnerung, Hepatomegalie a Spondyloepiphyseal Dysplasie.

Behandlung vun neonataler Diabetis

Déi therapeutesch Taktik fir dauerhaft a transient Formen vun neonatal Diabetis mellitus si wesentlech anescht. Fir Kanner mat persistent NSD gëtt Insulin Ersatztherapie uginn, wat ergänzt gëtt duerch kalorienarm Ernärung. D'therapeutesch Regime gëtt individuell fir all Kand ausgewielt op Basis vun Insulinempfindlechkeet a Bluttzocker. In der Regel ginn Insuline vu kuerzen a laanger Handlung benotzt. Ofhängeg vun der aktueller syndromescher Pathologie vum neonatalen Diabetis mellitus, gëtt eng passend Korrektioun duerchgefouert. Zum Beispill, mat der FOXR3 Genmutatioun, ginn Zytostatika verschriwwen, Knochentransplantatioun gëtt ausgeführt, a mat KCNJ11 Defekt gi Sulfanylureas benotzt anstatt Insulinen. Ersatz Insulintherapie gëtt uechter d'Liewe gezeechent.

Bei Patienten mat enger transienter Form vu neonataler Diabetis mellitus gëtt Insulintherapie nëmme mat héijen Niveauen vun der Glycemie, der Exikose, enger schwéierer Stéierung am allgemengen Zoustand, dem Gewiichtsverloscht a sengem luesen Rekrutement benotzt. Wärend den éischten 6-12 Méint fällt d'Bedierfnes fir Zocker niddereg Drogen erof, a verschwënnt dann - eng komplett Remission geschitt. D'Iwwerwaachung vu Bluttzockerspigel an d'Dosisanpassung ofhängeg vun der Dynamik vun der NSD kann all 7 Deeg oder 1 Zäit pro Mount vun engem Endokrinologe a Kannerdokter oder Hausdokter duerchgefouert ginn.

Prognose a Präventioun vun neonataler Diabetis

D’Prognose fir eng transient Form vun neonatal Diabetis ass favorabel. In der Regel, vum Alter vu 6 Méint bis 1 Joer, fënnt eng komplett klinesch Remission vir. Verschidde Kanner kënne méi spéit eng schwaach Glukosetoleranz erliewen. Et besteet och e Risiko fir Autoimmun Diabetis tëscht den Alter vun 20-30 z'entwéckelen. D’Prognose fir Erhuelung mat der permanenter Form vun neonataler Diabetis ass aarm. Onofhängeg vun de Pathologien, déi do sinn, gëtt d'Kand gezwongen Insulin fir d'Liewen ze huelen. D'Prognose fir d'Liewen mat dëser Form vun NSD ass zweifelhaft. De Resultat hänkt gréisstendeels vun der Präsenz vu bestëmmte genetesche Stéierungen of. Mam IPEX Syndrom stierwen déi meescht Kanner virum Alter vun 1 Joer u schwéiere Forme vu Sepsis.

Spezifesch Präventioun vu neonataler Diabetis gouf net entwéckelt. Nonspezifesch präventiv Moossname enthalen genetesch Berodung fir Koppelen mat enger Bewäertung vun der Wahrscheinlechkeet e Puppelchen mat enger bestëmmter Pathologie ze hunn. Op héije Risiko vun der Optriede vun NSD am ongebuerene Kand, kann eng Amniocentese gemaach ginn a gefollegt vu Karyotyping.

Wat ass neonatal Diabetis

D’Prevalenz vun dëser seriöer Krankheet bei Kanner ënner engem Joer ass 1 Fall pro 200 dausend Kanner, awer déi Krankheet ass bemierkenswäert wéinst hirem schwéiere Kurs a Liewensbedrohung. Ausserdeem, bei Puppelcher, mat enger längerer Erhéijung vun der Bluttzocker, kritt neonatal Diabetis e komplizéierte Kurs a kann duerno eng permanent Ofsenkung vu Visioun oder säi komplette Verloscht provozéieren, verschlechtert kierperlech a psycho-emotional Entwécklung vum Puppelchen, Nieralfehler, Encephalopathie an Epilepsie.

Et ginn zwou Forme vun dëser Pathologie bei Puppelcher:

• transient (rullend) - a 50% vun de Fäll, verschwannen d'Symptomer vun Diabetis spontan virum 12 Wochen Alter, a Kanner brauche keng zousätzlech Therapie,
• bestänneg Form, wat am dacks am Typ I Diabetis transforméiert gëtt.

Awer et ass wichteg ze erënneren datt souguer déi transient Form eng héich Probabilitéit vum Réckfall vun Diabetis an der Schoul oder der Adoleszenz ass, wéi och no 20 Joer, besonnesch mat hereditärer Belaaschtung, Belaaschtung fir aggressiv Faktoren op Bauchspaichelenzellen (Virussen, Drogen, "schiedlech" Produkter , Medikamenter), Stress, Iwwerwierkung. Pfleeg muss geholl ginn fir Ännerungen am Behuelen oder Zoustand vum Kand ze iwwerwaachen, besonnesch Kanner a Gefor.

Symptomer vun der Pathologie bei Neigebueren

Symptomer sinn ähnlech a béid Formen, sou datt se normalerweis kombinéiert sinn.

Déi Haaptsymptomer sinn:

• intrauterine Wuestum Retardatioun, wat sech a manner Kierpergewiicht manifestéiert,
• lethargy an Inaktivitéit vum Kand,
• ofgeholl Appetit oder normal, awer de Puppelchen ass net gutt am Gewiicht gewinnt
• dacks a profuse Urinatioun,
• Dehydratioun, bemierkbar op der saggender Haut, allgemeng Schwächt vum Puppelchen, dréche Schleimhäeren an Häerzhäerzfaltungen,
• Acidose, dat ass e Verréckelung vun der Säure-Basis-Balance op d'Sauer Säit, et ass einfach ze erkenne mam Geroch vun Aceton aus dem Mond,
• Blutt- an Urinprüfungen hunn e erhéicht Glukosniveau, an Ketone Kierper kënnen am Pipi präsent sinn.

Mat enger persistent Form erschéngen all Zeechen méi hell, wat et méiglech mécht séier ze diagnostéieren. Klinesch Manifestatiounen erschéngen an der éischter Woch vum Liewen vum Puppelchen.

Behandlungsmethoden

Well d'Krankheet haaptsächlech duerch d'Deviatioun vun der Aarbecht vun Genen verursaacht gëtt, kann se net komplett geheelt ginn. Fir Kanner mat enger persistent Form vu Pathologie gëtt liewenslaang Insulintherapie verschriwwen. An dësem Fall ass d'deeglech Dosis vum Hormon ongeféier 3-4 Eenheeten pro 1 Kilogramm vun der Mass vum Kand.

Mat enger transient oder neonatal Form gëtt Insulin net verschriwwen. D'Grondlage vun der Behandlung sinn Medikamenter déi hëllefe méi niddreg Bluttzocker, sou wéi Harnstoff oder Glibenklamid, si aktivéieren den Insulinproduktioun vum Kierper.

D'Doséierung gëtt a jiddwer Fall getrennt festgeluecht a gëtt regelméisseg vum geplangten Dokter ugepasst.

An seltenen Fäll sinn Insulin-Dosë verschriwwen, déi grad am Alter vun dräi Méint erofhuelen an ophalen. Datselwecht gëlt fir hypoglycemesch Medikamenter, hir Intake stoppt am Alter vu 6-12 Méint.

Parallel gëtt d'Behandlung verschriwwen, fir d'Symptomer vun der Krankheet ze eliminéieren, déi mam normale Fonctionnement vum Kierper interferéieren. Erhält eng normal Säure-Basis Gläichgewiicht a Waasser Niveau am Kierper. Drogen mat Kalium enthalen, Natrium a Kalzium, eng Léisung vu Natriumchlorid kann verschriwwen ginn. Pankreatesch Enzyme ginn heiansdo empfohlen.

D’Prognose fir d’Entwécklung vun der Krankheet hänkt gréisstendeels vun hirer Form of an der Aktualitéit vun der Diagnos. Also, mat enger konstanter Form benotzt d'Kand Insulinpräparatiounen all säi Liewen.

Hie gëtt an der Klinik registréiert a kritt Medizin gratis. Wéi och ëmmer, d'Krankheet selwer huet en Effekt op de Kierper, verschlechtert hiren allgemengen Zoustand.Probleemer wéi eng Ofsenkung vu Visioun, schlecht Heelung vu Wounds a verlängert Erhuelung vu Verletzungen späizt de Puppelchen säi ganze Liewen.

Mat enger temporärer Pathologie verschwannen d'Symptomer graduell an d'Behandlung stoppt. Awer d'Kand bleift ënner konstanter Umeldung a mécht regelméisseg Ënnersichunge, Dëst gëtt duerch d'Méiglechkeet vu Réckwee vun der Krankheet an der Adoleszenz oder schonn am Erwuessene verursaacht. Et ass nach net méiglech d'Dauer vun der Remission an d'Méiglechkeet vun enger kompletter Kur ze prediéieren.

De Patient ass recommandéiert präventiv Moossnamen ze observéieren:

• bleiwt eng gesond Ernärung mat nidderegen Niveaue vu liicht verdaulbare Kuelenhydrater a Fetter,
• halt sech un e gesonde Liewensstil mat reegelméisser kierperlecher Aktivitéit a Mangel u schlechte Gewunnechten,
• evitéiert Iwwergewiicht
• am Fall vun anere Krankheeten, probéiert se a kuerzer Zäit ze eliminéieren,
• kontrolléieren Bluttzocker.

Et gëtt ugeholl datt se fäeg sinn d'Period vun der Remission ze verlängeren an d'Re-Entwécklung vun der Krankheet esou laang wéi méiglech ze verzögeren.

Et ass derwäert ze bemierken datt den Afloss vun der Pathologie op dem Kierper vum Puppelchen ganz staark ass, a wat méi séier d'Behandlung verschriwwen ass, wat manner se erschéngt. A ronn 20 Prozent vun de Fäll ass et e Retard vun der Entwécklung.

Also, bei Kanner ginn neurologesch Stéierungen bemierkt: Lag an der Ried a Motorescher Entwécklung, Epilepsie, Muskelschwächen, Léierproblemer. Kompenséieren se ass zimmlech schwéier.

Et ass och méiglech Effekt op aner Organer: Pathologie vun den Nieren a Leber Echec, mental Stéierungen.

Am Zesummenhang mat de Charakteristike vun der Hierkonft vun der Krankheet ass hir Préventioun schwéier ze formuléieren. Als alleréischt enthält et e gesonde Liewensstil vu béiden Elteren ze erhalen ier Dir eng Schwangerschaft plangt.

Dës Period soll op d'mannst sechs Méint sinn. Appel op eng medizinesch a genetesch Konsultatioun kann och hëllefen, dëst ass besonnesch wichteg wann ähnlech oder aner ierflech Pathologien an der Famill observéiert goufen. Spezialiste hëllefen de Virbereedungsprozess virzebereeden an déi néideg Empfehlungen ginn.

Video vum Dr Komarovsky:

Eng wichteg Bedingung ass d'Gesondheet vun der Fra wärend der Schwangerschaft an d'Vermeitung vun der Belaaschtung vu schiedleche Faktoren. Traditionell ginn Fraen ugeroden Plazen ze vermeiden wou se mat enger viraler Infektioun infizéiert kënne ginn, mat Krankheeten fir erwaardend Mammen, Medikamenter ginn op e Minimum verschriwwen, vill ginn nëmme benotzt a Fäll wou de Risiko fir eng Fra méi héich ass wéi fir e Puppelchen.

Natierlech sollten negativ Aspekter wéi d'Benotzung vun Alkohol, Tubak a psychotropesch Substanzen an dëser Period vermeit ginn. Et ass onméiglech d'Erscheinung vun enger Pathologie ze predizéieren, awer et ass wierklech sécher vun der.

Ursaachen a Risikofaktoren

D'Entwécklung vun dëser Pathologie bei Neigebueren gëtt dacks provozéiert vun enger genetescher Prädisposition a gëtt vun den Elteren weiderginn

Diabetis bei Puppelcher gëtt duerch eng Verännerung vum Gen verursaacht déi verantwortlech ass fir de normale Fonctionnement vun Insulin-produzéierende Zellen. Dofir gëtt speziell Opmierksamkeet fir Puppelcher aus enger Famill bezuelt, wou ee vun den Elteren Diabetis huet. Awer zur selwechter Zäit ass d'Optriede vun dëser Pathologie bei Neigebuerenen an Puppelcher dacks mat aner Ursaachen assoziéiert an se mussen och wëssen.

Dës Risikofaktoren enthalen negativ Agencen, déi sech mat der Dispositioun an der Differenzéierung vun den Bauchspaicheldrüsstrukture vum Fetus stéieren an Mëssbildunge vun der Insulin secreting Regioun verursaachen.

Dës enthalen och:

• Virussen (Maselen, Pouletoxen, Cytomegalovirus, Rubella, Mumps, Coxsackie Virussen),
• Medikamenter huelen (Streptozocin, Vakor, Diazoxid, Alloxanpentamidin, β-adrenergesch Agonisten, α-interferon, Thiaziden, Antidepressiva),
• Fëmmen, Drogen oder Alkohol huelen, besonnesch am éischten Trimester vun der Schwangerschaft,
• prematuritéit mat persistent morphofunktioneller Immaturitéit vun de Bauchspeicheldrüs Strukturen.

Wann et eng Geschicht mat engem oder méi Risikofaktoren ass, ass et néideg de Bluttzockerspigel vum Puppelchen ze iwwerwaachen

D'Eltere mussen drun erënneren datt d'Entwécklung vun Diabetis bei Puppelcher net nëmmen duerch schiedlech Faktoren an der Period vun der intrauteriner Entwécklung ausgeléist ka ginn, awer och no der Gebuert vum Kand.

Diabetis bei Puppelcher ka verursaacht ginn duerch:

• schwéier virale oder bakteriell Infektiounen,
• verlängert Benotzung vun Drogen déi gëfteg Auswierkungen op d'Bauchspaicheldrüs (Antibiotike, Sulfa Drogen):
• Stress: verlängert Gejäiz a konstant Reizung vum Nervensystem (haart Kläng, blénkend Luuchten) verursaachen d'Entwécklung vun dëser Krankheet bei Kanner a Gefor,
• falsch Ernierung: fréi Verwaltung vu fettegen, frittéierte Liewensmëttel, Getreide ënner dem Alter vun 3 Méint, Zocker, ganz Mëllech mat héijer Fettgehalt.

Wéini gëtt neonatal Diabetis verdächtegt?

Oft siichtbar klinesch Symptomer bei Neigebueren erschéngen mat héijen Bluttzocker an dësem an der Komplexitéit vun der rechtzeiteger Diagnos vun der Krankheet.

Unzeeche vun Diabetis bei Puppelcher:

• net genuch Gewiichtsgewënn mat gudden Appetit a Frequenz vun de Füttern ass et wichteg ze notéieren datt d'Kand dauernd Fütterung erfuerdert,
• stänneg Angschtzoustëmmung a Stëmmung ouni offensichtlech Ursaachen vun Onbequemen,
• eng grouss Quantitéit un Urin pro Dag (méi wéi 2 Liter),
• persistent Diaper Ausschlag, Entzündung an Reizung vun der Haut an der Glutealregioun an am Genitalberäich, déi schwiereg ze behandelen,
• recidiver pustulär Krankheeten,
• irgendwann gëtt de Puppelchen lethargesch a verléiert d'Interesse an der Welt ronderëm hien,
• dréchent Haut, eng Ofsenkung vu sengem Turgor, e grousse Fontanel sénkt,
• Pipi gëtt plakeg a léisst wäisslech Marken op Diaken.

Ee vun de Schëlder vun dëser komplexer Pathologie ass konstant Duuschtereg.De Puppelchen ass kapiresch a berouegt sech nëmme nom Gedrénks fir eng kuerz Zäit.

Mat enger längerer Erhéijung vun der Bluttzockerkonzentratioun sinn d'Symptomer vun Diabetis bei Kanner ënner engem Joer al ginn - Verletzung entstinn (fir kee scheinbar Grond), Diarrho, konvulsiv Bereetschaft oder Krampfungen, Verloscht vum Bewosstsinn. An dëser Situatioun ass déi direkt hospitaliséiert Kand am Spidol, Klärung vun der Diagnos an dréngend Behandlung noutwendeg.

Bei Diabetis hu Puppelcher bis zu engem Joer metabolesch an Dehydratiounsymptomer, déi geféierlech gesondheetlech Effekter veruersaache kënnen. Therapie vun dëser Krankheet an der Kandheet hänkt vun der Form vun der Pathologie of: transient neonatal Diabetis oder eng persistent Form vun der Krankheet.

Fir déi korrekt Therapie fir dës Pathologie ze verschreiwen, ass et néideg d'Form vun der Krankheet bei Neigebueren ze bestëmmen

Diabetis mellitus ass eng sérieux a komplex Pathologie déi fréi Erkennung a rechtzeiteger Behandlung an all Alter erfuerdert. D'Entwécklung vum Typ I Diabetis bei Puppelcher erfuerdert konstant Iwwerwachung vum Baby sengem Zoustand a konstante Alarm vun den Elteren a Spezialisten.

Wa méiglech ass et noutwendeg fir d'Kand géint d'Auswierkunge vun negativen Faktoren ze schützen mat enger negativer Famillgeschicht. D'Kanner mat engem fréie Debut vun Diabetis solle maximal Opmierksamkeet a Pfleeg kréien a graduell Ausbildung fir hire Kand ze kontrolléieren.

Mat proper Ernärung, Behandlung a Liewensstil kënnt Dir d'Entwécklung vun Diabetis verhënneren oder e vollt Liewen fir e Puppelchen mat Diabetis garantéieren, virausgesat datt d'Krankheet richteg behandelt gëtt.

Diabetis an ähnlech Konditioune bei Neigebueren

Stéierunge vum Kohbhydratmetabolismus bei Neigebueren, manifestéiert duerch Hyperglykämie a Glukosurie, sinn ouni Zweifel méi heefeg wéi diagnostizéiert. D'Analyse vun publizéierten Donnéeën an eisen eegene Beobachtungen bestätegt datt dës Violatioune heterogene sinn an Hierkonft sinn, ënnerscheede sech a Course an hunn verschidden Resultater.

D'Meenunge ginn iwwer d'Existenz vu wierklech kongenitalen a symptomateschen Diabetis mellitus bei Neigebueren ausgedréckt, wat a verschiddene Quelle ënner den Nimm "Pseudo-Diabetis vum Neigebueren", an "Neonatal Diabetis mellitus Syndrom", "Iwwergangs, temporär Diabetis," etc.

Ënnert de Grënn, déi d'Diagnos vum neonatalen Diabetis mellitus komplizéieren, sollt et als éischt bemierkt ginn datt Kohlenhydratmetabolismusstéierunge ënner Bedingunge vun der funktioneller Immaturitéit vum endokrinen System geschéien, als Resultat vun deem d'Onwieregkeet vum isoléierten Apparat selten isoléiert a maskéiert gëtt duerch aner pathologesch Bedéngungen.

A verschiddene Fäll sinn Kuelenhydrater Stoffwiesselstéierunge just eng bestëmmte Manifestatioun vun enger craniocerebral Gebuertsverletzung, Nierenpatologie, generaliséiert Zytomegalie, hemolytesch Krankheet vum Neigebuerenen, a kongenitaler Toxoplasmose.

Dëse Pabeier presentéiert 4 Observatioune vu Stéierunge vum Kohbhydratmetabolismus bei Neigebueren.

Klinesch Diagnos, kongenital Diabetis mellitus an der Etapp vun der Ofbau. Komplikatiounen: Staphylokokk Sepsis (septesch-pemesch Form), Peak Period, akuter Kurs, Staphylokokk Enteroxitis, Grad II Ënnerernährung, Anämie.

De Patient gouf 2 Eenheeten Insulininjektiounen virgesinn, an dann 3 Eenheeten virun all Ernierung. Zur selwechter Zäit goufen Sepsis an Enterocolitis behandelt. Grad no Glycemie ass erëm normal ginn, Zocker am Pipi gouf net méi festgestallt. Duerno gouf de Jong eng ICC vu 6 Eenheeten eemol am Dag um 9 Auer zougewisen.

D’Observatioun vum Patient fir eng Woch huet d’Néidegheet vun der Behandlung bestätegt, an hien gouf heem geschéckt op dëser Dosis Insulin. Am Mount vum Openthalt an der Klinik ass Kierpergewiicht ëm 1000 g eropgaang, d'Kand gouf méi aktiv, Diaper Ausschlag an Haut Hautausschlag verschwonnen, Hocker an Urinéierung zréck op normal. Konditioun nom Entladung bleift zefriddestellend. Broscht gefiddert, kritt déi verschriwwene Behandlung.

Eng kleng Mass vu Kanner mat kongenitalen Diabetis mellitus gouf an anere Wierker bemierkt. Als eng vun den Ursaache vun der prenataler Hypotrophie bei sou Patiente gëtt eng Ofsenkung vun der Insulin Konzentratioun am Blutt vum Fetus proposéiert. De septesche Prozess deen an engem Kand entwéckelt ass gëtt vun eis als Komplikatioun vun Diabetis ugesinn.

De Patient gouf verschriwwen Korrektiv Infusiounstherapie verschriwwen, 4 Eenheeten kristallinsuléiert Insulin goufen an de Vene injizéiert, an dann deeselwechte Betrag ënner der Haut. Sodium Ascorbat, Cocarboxylase, a Bluttplasma goufen intravenös injizéiert. No 2 Stonnen ass de Bluttzockerspigel erofgaang op 28,9 mmol / L, pHmet 7,115, pH 7,044 BE -16,5 mmol / L. D'Behandlung gouf weidergefouert, awer et war net méiglech de Patient aus engem kriteschen Zoustand ze entfernen.

Pathologesch Diagnostik vun Hypoplasie vun der Bauchspaicheldrüs, Adrenal Drüsen, Thymus Dysplasie, Mitralventil Angiomatose. Komplikatiounen: purulenter Bronchitis, bilateral lobular a lobular Drainage Pneumonie (Staphylococcus aureus aus de Lunge isoléiert), Foci vun Emphysem an Atelektasis, catarrhal Enterocolitis, Diaper Ausschlag, Dréimoment, Fett Liewer, myokardial granular Dystrophie, Kohlenhydrat Dystrophie.

An dëser Observatioun war d'Ursaach vun Diabetis kongenital Bauchspaicheldrüs Hypoplasie mat absolute Insulinmangel. Bis 1 1/2 Méint ass d'Meedche gesond opgewuess. Eng schaarf Verschlechterung am Zoustand ass a Verbindung mat sengem Transfer op d'kënschtlech Ernierung an de Bedingunge vun der SARS geschitt. D'Kand huet en hyperglycemesche Koma entwéckelt, wat net konnt an de fréiere Stadien diagnostizéiert ginn, a pathogenetesch Therapie gouf ze spéit gestart.

Et kann ugeholl ginn datt wärend d'Meedche Broschtmëllech kritt huet, hire Stoffwiessel ënner Bedéngungen vun enger optimaler Kohbhydratenzufuhr gouf vum Mutterinsulin geliwwert. De limitéierten Hormongehalt an der Muttermëllech, anscheinend, spillt keng bedeitend Roll, well d'Zellen vun den Neigebuerenen Tissu bal 6 Mol méi Insulinempfindlech Rezeptoren hunn an d'Fäegkeet hunn eng méi komplett spezifesch Bindung vun Insulin ze hunn, dës Fäegkeet ass 24,3% bei Neigebuerenen an 4,7% bei Erwuessener.

• onroueg Behuelen vum Puppelchen,
• d'Optriede vu Symptomer déi Dehydratioun bezeechnen (duuschtereg fillen),
• a Präsenz vun engem normalen Appetit kritt d'Kand net Gewiicht,
• dem Pipi vum Neigebuerger ass plakeg a léisst Spure op Kleeder oder Diaken (déi sougenannte "Stärkungsflecken"),
• d'Präsenz vu Diaper Ausschlag an all Zort vun entzündleche Prozesser op der Haut,
• d'Entwécklung vun der Entzündung am Genitalberäich (bei Jongen op der Foreskin, a bei Meedercher - vulvitis).

Klinesch Bild

E fréi Zeechen vun Diabetis bei Kanner ass Polyurie, wat bei jonke Kanner als Bettwäsche gesi gëtt, a Polydipsie. Léngen nom Trocknung gëtt schwéier, sou wéi stärkefräien. Urin gëtt a grousse Quantitéiten ausgeschloss (3-6 Liter pro Dag), seng relativer Dicht ass héich (iwwer 1020), Urin enthält Zocker an an deene meeschte Fäll Aceton.

D'Unzeeche vun Ketose an d'Erhéijung vun Acidose sinn eng Erhéijung vun der Tiefe vun der Atmung, eng Erhéijung vun der Häerzfrequenz, an enger Ofsenkung vum Blutdrock.

Geméiss der aktueller Klassifikatioun ass et üblech, statistesch Risikoklassen z'ënnerscheeden, wann Bluttzocker net iwwer normale Wäerter geet, de Galaktosetoleranztest weist och keng Anomalien an der Präsenz vun Ierfschaft ongunstig fir Diabetis (grouss Kierpergewiicht bei der Gebuert, eng Geschicht vu Kohlenhydratmetabolismus) an d'Entwécklung vu Adipositas.

Bei Kanner mat enger hereditärer Erbung, physiologescher Ëmännerung während der Period vum Wuesstum an der Pubertéit, besonnesch neuroendokrine Verrécklunge, kënne sech selwer Faktoren bäidroe fir d'Manifestatioun vu genetesch determinéierte metaboleschen Anomalien an hir Ëmsetzung an metabolesche Stéierunge vun der diabetescher Aart.

Wann Dir d'Glukosetoleranz mat engem Standard Glukosetoleranztest an de Stub - Traugott Duebelbelaaschtungsmethod studéiert, kënne verschidden Zorten vun der glycemescher Kurve (hyperinsulinemesch, zweifelhaft, hypoinsulinemesch, prediabetesch a souguer diabetesch) festgestallt ginn, déi d'Spigelung an d'Tiefe vu Stéierunge vun Toleranz zu Kohlenhydraten ënner Kanner aus Diabetis Hereditéit.

Déi héich Probabilitéit vu manifestéierte Formen vun Diabetis bei Kanner, déi hereditär belaascht sinn (Diabetis, Adipositas) erfuerdert speziell Follow-up Pfleeg fir dës Grupp vu Kanner.

An der initialer Period vun Diabetis mellitus ass den Niveau vum fasten Bluttzocker an deeglechem Urin bei Kanner normalerweis eropgaang, dofir ass fir d'Diagnos e Glukosetoleranztest (Glukosebelaaschtung vun 1,75 g / kg) méiglech nëmme nodeems d'Klarung vun dësen initialen Donnéeën.

D'Behandlung vun Diabetis mellitus bei Kanner ass komplex mat der obligatorescher Notzung vun Insulin an Diättherapie, déi net nëmmen zur Behandlung vun der Basisdaten Krankheet ass, mee och fir eng korrekt kierperlech Entwécklung ze garantéieren. D'Ernärung muss mat physiologeschen Alternormen entspriechen. Extraktiv Platen ginn ausgeschloss.

De Bedierfnes fir Zocker gëtt während dëser Period ofgedeckt wéinst Kohlenhydraten enthalen an Mëllech, Uebst a Geméis. Einfach absorbéierbar kristallin Zocker, Séissegkeeten a Fette solle periodesch an der Kompensatiounsperiod begrenzt sinn,

An der Präsenz vu schwéierer Ketose an Acetonurie, sollt d'Verwaltung vu Fette schaarf limitéiert sinn, wärend d'Norm ofhalen oder souguer d'Erhéijung vun de Kuelenhydrater erhéijen. Fettfräi Gîte rural Kéis, Getreide, gedämpft Fleesch gi verschriwwen. An der Kandheet, benotze keng oral antidiabetesch Medikamenter (Sulfonylurea a Biguaniden).

An dësem Fall ass et noutwendeg eng verstäerkte Empfindlechkeet vum Kand vum Kierper op Insulin ze berücksichtegen. D'Injektiounen ginn mat engem Intervall vun 8 Stonnen ausgefouert, andeems de Glukosurieprofil berücksichtegt gëtt: d'Erhéijung vun der Dosis, no där déi gréissten Ausscheidung vun Zocker am Pipi bezeechent gëtt, an entspriechend reduzéieren d'Dosen, déi maximal Ofsenkung vun der Glukosurie verursaachen.

Verlängert Insulinpräparatiounen solle net an Fäll vu Verdacht diabetesche Koma benotzt ginn. Fir Lipodystrophie ze vermeiden, solle Insulininjektiounsplazen geännert ginn. Wann Dir fir Diabetis mellitus kompenséiert, ginn therapeutesch Übungen ugewisen, Skateen ass erlaabt, Ski ënner der Opsiicht vun engem Dokter an Elteren. Et ass verbueden am Sport matzemaachen. Behandlung vun diabetischen an hypoglykemesche Koma (kuckt. Coma).

Präventioun

Stellt dispensär Observatioun fir Kanner aus Famillen wou et Patienten mat Diabetis sinn. Periodesch iwwerpréift den Zockergehalt am Blutt an am Urin, limitéiert d'Benotzung vu Séissegkeeten. Ënner der Opsiicht vu Take a Kanner gebuer mat engem grousse Kierpergewiicht (iwwer 4 kg). Bei Kanner mat Zeeche vu Prédiabetes aus der Risikogrupp, glykämesch Kéiren mat zwou Lasten ginn iwwerpréift.

• D'Kand gëtt lues a lues a praktesch net Gewiicht erop.
• D'Kand urinéiert ze dacks an ze vill.
• D'Verréckelung vun der Säure-Basis Gläichgewiicht vum Kierper Richtung d'sauer Säit, oder Acidose, wat sech am Atemfehler manifestéiert, kardiovaskuläre System an de Geroch vu sauer Äppel aus dem Mond.
• Dehydratioun vum Kierper vum Kand, wat verdächtegt kann op locker Haut, dréche Schleimhaut, Schwächt, séier Atmung a Palpitatiounen.
• A Bluttprüfungen - eng Erhéijung vun der Glukos bis zu 9 mmol / l virum Füttern, an 11 mmol / l - nach, d'Präsenz vu keton Kierper.
• Bei Urin Tester - d'Präsenz vun Zocker, an, extrem selten, Ketone Kierper.

1. Eng virzäiteg Puppelche kann eng onentwéckelt Bauchspaicheldrüs hunn.
2. Pankreas ass beaflosst vun Infektiounen déi Insulin produzéierend Zellen ëmbréngen.
3. Do war eng Entree vu gëftege Medikamenter während der Schwangerschaft.

• Bettwäsch, dacks Urinéierung (3-6 Liter Urin pro Dag zougedeelt),
• No der Trocknung ginn d'Diaken an d'Linnen déck, wéi wa stäresch,
• Geroch vun Aceton aus dem Mond
• Ënnergewiicht
• Lethargy, Iwwelzegkeet, Schléifer,
• Reduzéiert Blutdrock, erhéicht Häerzfrequenz, erhéicht Atmungsdéift
• Konstant Duuschter
• Diaper Ausschlag, net behandbar.
• Besuergnëss, Dehydratioun.

• Bestëmmte Medikamenter während der Schwangerschaft huelen, sou wéi antitumor Drogen,
• D'Präsenz vu Pathologien vun der Entwécklung vun der Bauchspaicheldrüs oder Schied un Beta-Zell Virussen,
• Bauchspaicheldrüs Entwecklung mat Prematuritéit,
• Puppelcher vu Mammen mat Diabetis infizéiert.

Schlëssel Funktiounen

Neonatal Diabetis gëtt duerch eng Verännerung vun engem Gen verursaacht déi Insulinproduktioun beaflosst. Dëst bedeit datt den Niveau vun der Glukos am Blutt (Zocker) am Kierper ganz héich eropgaang ass. D'Haaptfeature vun neonataler Diabetis ass d'Diagnos vun Diabetis ënner dem Alter vun 6 Méint, an dëst ass wéi et haaptsächlech vun Typ 1 Diabetis ënnerscheet, wat d'Leit ënner dem Alter vu 6 Méint net beaflosst.

Ongeféier 20 Prozent vun de Leit mat Neigebuerenen Diabetis hunn e puer Entwécklungsfäegkeete Verspéidungen (wéi Muskelschwäche, Léierschwieregkeeten) an Epilepsie. Neonatal Diabetis ass eng selten Krankheet, zum Beispill, a Groussbritannien ginn et de Moment manner wéi 100 Leit déi mat neonataler Diabetis diagnostizéiert goufen.

Et ginn zwou Aarte vu neonataler Diabetis - temporär (transient, transient) a permanent (permanent, bestänneg). Wéi de Numm scho seet, temporär Diabetis bei Neigebuerenen dauert net fir ëmmer a geet normalerweis virum Alter vun 12 Méint fort. Awer neonatal Diabetis, als Regel, gëtt méi spéit am Liewen erëm, wéi gewéinlech, an der Adoleszenz.

By the way, während d'Kontroll vu Bluttzockerwäerter, Glibenclamid kann och d'Symptomer vun der Entwécklungsféierung verbesseren Et ass wichteg ze wëssen ob Äert Kand neonatal Diabetis huet fir sécher ze stellen datt hien déi richteg Behandlung a Berodung kritt (zum Beispill, en Insulin ze stoppen).

Genetesch Testen fir neonatal Diabetis ze bestëmmen ass wichteg sou séier wéi méiglech ze maachen, well e molekulare genetesche Test ass noutwendeg fir d'Diagnos ze bestätegen ier Dir Ännerunge vun der Behandlung berücksichtegt. Also wann Äert Kand mat Diabetis diagnostizéiert gouf virum Alter vu 6 Méint. Frot Ären Dokter fir en neonatalen Diabetestest.

Komplikatiounen

D'Krankheet ass gefleegt mat senge Komplikatiounen a Konsequenzen. Wann et ignoréiert oder falsch behandelt gëtt, Komplikatioune wéi:

1. Coma mat engem schaarfen Ofsenkung vum Zocker Niveau ass hypoglycemesch.
2. Diabetesch Ketoacidose ass eng onkontrolléiert Ännerung an Zocker Niveauen.
3. Visiounsverloscht, Jalousie.
4. Lag an der Entwécklung.
5. Ischämie vum Häerz.
6. Trophesche Geschwüren op de Been, iwelzeg Fouss.
7. Nierenversoen.
8. Zirkulatiounsstéierunge am Gehir.
9. Laktesch Acidose.

Ännerunge kënne geschéien, déi net mat Diabetis verwandt sinn, awer als Resultat vun erkaaften Krankheeten: Hautkrankheeten a Krankheeten vun der Schleimhaut.