Zentral Diabetis Insipidus - aktuelle Verständnis vun der Diagnostik a Behandlung

Diabetis Insipidus (ND) (Latäin Diabetis Insipidus) - eng Krankheet verursaacht duerch eng Verletzung vun der Synthese, Sekretioun oder Handlung vu Vasopressin, manifestéiert duerch d'Ausscheedung vun enger grousser Quantitéit u Pipi mat enger gerénger relativer Dicht (hypotonescher Polyurie), Dehydratioun an Duuscht.
Epidemiologie. D’Prevalenz vun ND a verschiddene Populatiounen variéiert vun 0,004% bis 0,01%. Et gëtt e Welttrend Richtung eng Erhéijung vun der Prävalenz vun ND, besonnesch wéinst senger zentraler Form, déi mat enger Erhéijung vun der Zuel vun de chirurgeschen Interventiounen am Gehir assoziéiert ass, wéi och d'Zuel vu craniocerebral Verletzungen, an deene Fäll vu ND Entwécklung ongeféier 30% ausmaachen. Et gëtt ugeholl datt ND gläich Fraen a Männer betrëfft. D’Peak Heefegkeet geschitt am Alter vun 20-30 Joer.

Protokoll Numm: Diabetis Insipidus

Code (Coden) no ICD-10:
E23.2 - Diabetis Insipidus

Protokoll Entwécklung Datum: Abrëll 2013

Ofkierzungen, déi am Protokoll benotzt ginn:
ND - Diabetis Insipidus
PP - primär Polydipsie
MRI - Magnéitesch Resonanz Imaging
HELL - Blutdrock
Diabetis mellitus
Ultraschall - Ultraschall
Magen-Darmtrakt
NSAIDen - net steroidal anti-inflammatoresch Medikamenter
CMV - Cytomegalovirus

Patient Kategorie: Männer a Frae vun 20 bis 30 Joer, Geschicht vu Verletzungen, neurochirurgesch Interventiounen, Tumoren (Craniopharyngoma, Keimung, Gliom, asw.), Infektiounen (kongenital CMV Infektioun, Toxoplasmose, Encephalitis, Meningitis).

Protokoll Benotzer: District Dokter, Endokrinologe vun enger Poliklinik oder Spidol, Spidol Neurochirurg, Spidol Trauma Chirurg, Quartier Kannerdokter.

Klassifikatioun

Klinesch Klassifikatioun:
Déi heefegst sinn:
1. Zentral (hypothalamesch, pituitary), wéinst enger schlechter Synthese a Sekretioun vu Vasopressin.
2. Nephrogen (renal, vasopressin - resistent), charakteriséiert duerch Nierresistenz géint Vasopressin.
3. Primär Polydipsie: eng Stéierung wann pathologesch Duuschter (dipsogener Polydipsie) oder e compulsive Drang fir ze drénken (psychogen Polydipsie) an d'assoziéiert exzessive Waasserverbrauch verdrängt d'physiologesch Sekretioun vu Vasopressin, wat zu charakteristesche Symptomer vun Diabetis Insipidus resultéiert, während vasopress Synthese Resultat zu Dehydratioun gëtt restauréiert.

Aner seelen Zorten vun Diabetis Insipidus ginn och ënnerscheet:
1. Progestogen verbonne mat verstäerkter Aktivitéit vum placenta Enzym - Arginin Aminopeptidase, wat vasopressin zerstéiert. Nom Gebuert normaliséiert d'Situatioun.
2. Funktionell: geschitt bei Kanner vum éischte Joer vum Liewen a gëtt verursaacht duerch Onfeierlechkeet vum Konzentratiounsmechanismus vun den Nieren a verstäerkter Aktivitéit vun der Typ 5 Phosphodiesterase, wat zu enger schneller Desaktivéierung vum Rezeptor fir Vasopressin an enger kuerzer Dauer vun der Handlung vu Vasopressin féiert.
3. Iatrogenic: d'Benotzung vun Diuretika.

Klassifikatioun vun der ND no der Gravitéit vum Cours:
1. mëll - Pipi bis 6-8 l / Dag ouni Behandlung,
2. mëttel - Urinoutput bis 8-14 l / Dag ouni Behandlung,
3. schwéier - Urinatioun vu méi wéi 14 l / Dag ouni Behandlung.

Klassifikatioun vun ND no der Kompensatiounsgrad:
1. Kompensatioun - bei der Behandlung vun Duuscht a Polyurie plécken net,
2. Ënnercompensatioun - während der Behandlung ginn et Episoden vun Duuscht a Polyurie wärend dem Dag,
3. Dekompensatioun - Duuschter a Polyurie bestänneg.

Diagnos

D'Lëscht mat Basis an zousätzlech diagnostesch Moossnamen:
Diagnostesch Moossname virun der geplangter Hospitaliséierung:
- allgemeng Urinanalyse,
- biochemesch Analyse vu Blutt (Kalium, Natrium, total Kalzium, ioniséiert Kalzium, Glukos, Gesamtprotein, Harnstoff, Kreatinin, Bluttosmolalitéit),
- Bewäertung vun Diuresis (> 40 ml / kg / Dag,> 2l / m2 / Dag, Osmolalitéit vum Urin, relativer Dicht).

Déi wichtegst diagnostesch Moossnamen:
- Probe mat Trocken Iessen (Dehydratiounstest),
- Test mat Desmopressin,
- MRI vun der hypothalamescher-pituitärer Zone

Zousätzlech diagnostesch Moossnamen:
- Nier Ultraschall,
- Dynamesch Nierfunktiounstester

Diagnosekriterien:
Reklamatiounen an Anamnesis:
Déi Haapt Manifestatiounen vun ND si schwéier Polyurie (Urinoutput vu méi wéi 2 l / m2 pro Dag oder 40 ml / kg pro Dag bei eelere Kanner an Erwuessener), Polydipsia (3-18 l / Dag) a betreffend Schlofstéierunge. Eng Präferenz fir einfach kalt / Äiswaasser ass charakteristesch. Et kann dréchen Haut a Schleimhaut sinn, ofgeholl Salivatioun an Schwëtzen. Appetit gëtt normalerweis reduzéiert. D’Gravitéit vu Symptomer hänkt vum Grad vun der neurosekretorescher Insuffizitéit of. Mat engem partiellem Mangel u Vasopressin, klinesch Symptomer kënnen net sou kloer sinn a schéngen an Bedéngungen ze drénken Entzuch oder exzessive Flëssegkeetverloscht. Wann Dir eng Anamnesis sammelt, ass et néideg d'Dauer an d'Persistenz vu Symptomer bei Patienten ze klären, d'Präsenz vu Symptomer vu Polydipsia, Polyurie, Diabetis bei Famill, d'Geschicht vu Verletzungen, neurochirurgesch Interventiounen, Tumoren (Craniopharyngioma, germinoma, glioma, etc.), Infektiounen (kongenital CMV Infektioun , Toxoplasmose, Encephalitis, Meningitis).
Bei Neigebuerenen a Puppelcher ass d'klinesch Bild vun der Krankheet wesentlech anescht wéi dat bei Erwuessene, well se hir Wonsch net fir eng verstäerkt Flëssegkeetsmëttel auszedrécken, wat eng fristgerecht Diagnos komplizéiert mécht an zu der Entwécklung vun engem irreversiblen Gehireschued féieren. Esou Patiente kënnen Gewiichtsverloscht erliewen, dréchen a blass Haut, d'Feele vu Tréinen an d'Schweessen an eng Erhéijung vun der Kierpertemperatur. Si kënne léiwer Muttermëllech op Waasser léiwer, an heiansdo gëtt d'Krankheet symptomatesch eréischt nom Puppelchen ofwäsche. Urin Osmolalitéit ass niddereg a seelen Iwwerschreiden iwwer 150-200 Mosmol / kg, awer Polyurie erschéngt nëmmen am Fall vun enger verstäerkter Kannerflëssegkeet. Bei Kanner vun dësem jonken Alter entwéckelt Hypernaträmie an Hyperosmolalitéit vu Blutt mat Krampfungen a Koma ganz dacks a séier.
Bei eelere Kanner, Duuscht a Polyurie kënne bei klineschen Symptomer opkomme loossen, mat inadequater Flëssegkeetsvirgang, Episoden vun Hypernaträmie passéieren, wat zu Koma a Krämp kënnt. Kanner wuessen schlecht a gewannen Gewiicht, si hunn dacks Erbriechen beim Iessen, Mangel un Appetit, hypotonesche Bedéngungen, Verstopfung, mental Verzögerung beobachtet. Explizit hypertonesch Dehydratioun trëtt nëmme a Fäll vu Mangel un Zougang zu Flëssegkeet.

Kierperlech Ënnersichung:
Bei Untersuchung kënnen Dehydratiounsymptomer festgestallt ginn: dréchen Haut a Schleimhaut. Systolesche Blutdrock ass normal oder liicht erofgaang, diastolesche Blutdrock gëtt erop.

Laboratoire Fuerschung:
No der allgemenger Analyse vum Urin ass et ofgekillt, enthält keng pathologesch Elementer, mat enger gerénger relativer Dicht (1.000-1.005).
Fir d'Konzentratiounsfäegkeet vun den Nieren ze bestëmmen, gëtt en Test no Zimnitsky duerchgefouert. Wann an enger Portioun déi spezifesch Schwéierkraaft vun Urin méi héich ass wéi 1.010, da kann d'Diagnos vun ND ausgeschloss ginn, et sollt een awer drun erënneren datt d'Präsenz vun Zocker a Protein am Urin déi spezifesch Schwéierkraaft vum Urin erhéicht.
Plasma-Hyperosmolalitéit ass méi wéi 300 Mosmol / kg. Normalerweis ass d'Plasma-Osmolalitéit 280-290 Mosmol / kg.
Hypoosmolalitéit vum Pipi (manner wéi 300 Mosmol / kg).
Hypernatremia (méi wéi 155 Meq / l).
Mat der zentraler Form vun ND gëtt eng Ofsenkung vum Niveau vu Vasopressin am Blutt Serum bemierkt, a mat der nefrogenescher Form ass et normal oder liicht eropgaang.
Dehydratiounstest (Test mat Trocken Iessen). G.I Dehydration Test Protokoll Robertson (2001).
Dehydratioun Phase:
- huelt Blutt fir Osmolalitéit an Natrium (1)
- Urin sammelen fir de Volumen an d'Osmolalitéit ze bestëmmen (2)
Mooss vum Patient Gewiicht (3)
- Kontroll vum Blutdrock an d'Häerzfrequenz (4)
Duerno, mat gläichen Zäitintervallen, ofhängeg vum Zoustand vum Patient, widderhuelen d'Schrëtt 1-4 no 1 oder 2 Stonnen.
De Patient ass net erlaabt ze drénken, et ass och ugeroden d'Liewensmëttel ze begrenzen, op d'mannst während den éischten 8 Stonne vum Test.Wann d'Nahrungszousaz net vill Waasser an einfach verdaubar Kuelenhydrater, gekachten Eeër, Getreide Brout, Fettgehalt Fleesch, Fësch gi virzéien.
De Probe stoppt wann:
- Verloscht vu méi wéi 5% vum Kierpergewiicht
- onbestänneg Duuscht
- objektiv eeschten Zoustand vum Patient
- eng Erhéijung vun Natrium a Bluttosmolalitéit iwwer normal Grenzen.

Desmopressin TestAn. Den Test gëtt direkt nom Enn vum Dehydratiounstest duerchgefouert, wann déi maximal Méiglechkeet vu Sekretioun / Handlung vum endogene Vasopressin erreecht gëtt. De Patient gëtt 0,1 mg Tablet Desmopressin ënner der Zong bis komplett Resorption oder 10 μg intranasal a Form vun engem Spray kritt. Urin Osmolalitéit gëtt virum Desmopressin gemooss an 2 a 4 Stonnen duerno. Wärend dem Test ass de Patient erlaabt ze drénken, awer net méi wéi 1,5 Mol de Volume vun Urin excretéiert, op enger Dehydratiounstest.
Interpretatioun vun den Testresultater mat Desmopressin: Normal oder primär Polydipsie resultéiert an der Konzentratioun vum Urin iwwer 600-700 Mosmol / kg, d'Osmolalitéit vu Blutt a Natrium bleiwen bannent normale Grenzen, Wuelbefannen ännert sech net vill. Desmopressin erhéicht praktesch net d'Osmolalitéit vum Urin, well seng maximal Konzentratioun scho erreecht gouf.
Mat zentrale ND, Iwwelzegkeet Osmolalitéit während Dehydratioun iwwerschreift net d'Blutosmolalitéit a bleift bei manner wéi 300 Mosmol / kg, Blutt- a Natrium-Osmolalitéit erhéijen, markéierter Duuschter, trocken Schleimhaut, Erhéijung oder Ofsenkung vum Blutdrock, Tachykardie. Mat der Aféierung vun Desmopressin erhéicht d’Osmolalitéit vum Urin ëm méi wéi 50%. Mat nephrogen ND, erhéicht d'Osmolalitéit vu Blutt a Natrium, d'Osmolalitéit vum Pipi ass manner wéi 300 Mosmol / kg wéi mat zentrale ND, awer nodeems d'Desmopressin benotzt gouf, geet d'Osmolalitéit vum Urin praktesch net erop (eng Erhéijung vu bis zu 50%).
D'Interpretatioun vun de Resultater vun de Echantillon gëtt am Tab resuméiert. An.

Instrumental Fuerschung:
Zentral ND gëllt als Marker vun der Pathologie vun der hypothalam-pituitärer Regioun. Brain MRI ass d'Method vun der Wiel fir Diagnostik vu Krankheeten vun der hypothalamescher-pituitärer Regioun. Mat zentrale ND huet dës Method verschidde Virdeeler iwwer CT an aner Imaging Methoden.
Gehir MRI gëtt benotzt fir d'Ursaachen vun zentrale ND z'identifizéieren (Tumoren, infiltrativ Krankheeten, granulomatous Krankheeten vun der Hypothalamus a Hypofysdrüse, etc. Am Fall vun nephrogenen Diabetis Insipidus: dynamesch Tester vum Staat vun der Nierfunktioun an Ultraschall vun den Nieren. Beim Feele vu pathologesche Verännerunge geméiss MRI, gëtt dës Studie empfohlen an der Dynamik, well et Fäll sinn, wou d'Zentral ND e puer Joer erschéngt ier en Tumor festgestallt gëtt

Indikatiounen fir Expert Berodung:
Wann pathologesch Verännerungen am hypothalamesche-pituitäre Gebitt verdächtegt sinn, Konsultatiounen vun engem Neurochirurg an engem Ophtalmologe ginn uginn. Wann eng Pathologie vum Harnsystem festgestallt gëtt - en Urolog, a wann Dir déi psychogen Variant vu Polydipsie bestätegt, ass eng Konsultatioun mat engem Psychiater oder Neuropsychiater noutwendeg.

Synthese a Sekretioun vum antidiureteschen Hormon

Den antidiureteschen Hormon Vasopressin gëtt an de supraopteschen a paraventrikuläre Kären vum Hypothalamus synthetiséiert. Kontaktéiert Neurophysin, de Komplex a Form vu Granulat gëtt op déi terminal Verlängerunge vun den Axonen vun der Neurohypophyse a medianer Héicht transportéiert. An der Axon endet a Kontakt mat Kapillaren, geschitt d'Akkumulation vun ADH. ADH Sekretioun hänkt vu Plasma Osmolalitéit of, zirkuléierend Blutvolumen a Blutdrock. Osmotesch sensibel Zellen, déi an der no ventrikulärer Deeler vun der anteriorer Hypothalamus lokaliséieren, reagéiere op Verännerungen an der Elektrolytkompositioun vum Blutt. Vergréissert Aktivitéit vun osmoreceptoren mat enger Erhéijung vun der Blutt Osmolalitéit stimuléiert vasopressinergesch Neuronen, vun den Enden vun deenen Vasopressin an den allgemenge Bluttkrees entlooss gëtt. Ënner physiologeschen Bedéngungen ass d'Plasma Osmolalitéit an der Gamme vun 282–300 mOsm / kg. Normalerweis ass de Schwellel fir d'Secretioun vun ADH d'Osmolalitéit vu Bluttplasma, ab 280 mOsm / kg. Niddereg Wäerter fir d'Sekretioun vun ADH kënne während der Schwangerschaft observéiert ginn, akuter Psychosen, an onkologescher Krankheeten. Verréngert Plasma Osmolalitéit verursaacht duerch d'Intake vun enger grousser Quantitéit vu Flëssegkeet verdréit d'Secretioun vun ADH. Mat engem Plasma-Osmolalitéitniveau vu méi wéi 295 mOsm / kg gëtt eng Erhéijung vun der ADH Sekretioun an Aktivéierung vum Duuschtzentrum bemierkt. De aktivéierten Zentrum vun Duuscht an ADH, kontrolléiert vun den Osmoreceptoren vum vaskuläre Plexus vum anterioren Deel vum Hypothalamus hemmt dehydratioun vum Kierper.

Reguléierung vu vasopressinsekretioun hänkt och of vun Ännerungen am Bluttvolumen. Mat Blutungen hunn Volumoreceptoren, déi am lénksen Atrium lokaliséiert sinn, e wesentlechen Effekt op d'Sekretioun vu Vasopressin. A Schëffer wierkt de Blutdrock duerch, déi op de glaten Muskelzellen vun de Bluttgefässer lokaliséiert sinn. D'Vasokonstriktiv Effekt vu Vasopressin beim Bluttverloscht ass wéinst enger Reduktioun vun der glatter Muskelschicht vum Schiff, wat de Fall vum Blutdrock verhënnert. Mat enger Ofsenkung vum Blutdrock ëm méi wéi 40%, ass et eng Erhéijung vum Niveau vun ADH, 100 Mol méi héich wéi seng Basalkonzentratioun vun 1, 3. Baroreceptoren, déi an der carotis Sinus an der Aort arch läit, äntweren op eng Erhéijung vum Blutdrock, wat schlussendlech zu enger Ofsenkung vun der ADH Sekretioun féiert. Zousätzlech ass d'ADH an d'Reguléierung vun Hämostase involvéiert, d'Synthese vu Prostaglandine a fördert d'Verëffentlechung vum Renin.

Sodiumionen a Mannitol si potenziell Stimulanzer vu vasopressinsekretioun. Urea beaflosst d'Sekretioun vum Hormon net, a Glukos féiert zur Hemmung vu senger Sekretioun.

De Mechanismus vun der Handlung vum antidiureteschen Hormon

ADH ass dee wichtegste Reguléierer fir d'Waasser Retention a liwwert flësseg Homostasis a Verbindung mat atrialt natriuretescht Hormon, Aldosteron an Angiotensin II.

D'Haaptphysiologesch Effekt vu Vasopressin ass d'Waasserreabsorption an de Sammelpakele vun der Nierekortex ze stimuléieren a Medulla géint den osmoteschen Drockgradient.

An den Zellen vun den renaler Tubulen, handelt d'ADH duerch (Typ 2 Vasopressin Rezeptoren), déi op de basolateralen Membranen vun den Zellen vun den Sammel tubules lokaliséiert sinn. D'Interaktioun vun ADH mat féiert zur Aktivatioun vun engem vasopressin-sensiblen Adenylat-Cyclase an eng Erhéijung vun der Produktioun vu cycleschen Adenosinmonophosphat (AMP). Cyclesch AMP aktivéiert Proteinkinase A, déi am Gank stimuléiert d'Inkorporatioun vu Waasserkanalproteinen an d'apikale Membran vun Zellen. Dëst garantéiert den Transport vu Waasser aus dem Lumen vun de Sammelspullen an d'Zell a weider: duerch d'Proteine ​​vun de Waasserkanalen, déi op der basolateraler Membran sinn an d'Waasser an den interzelluläre Raum transportéiert ginn, an dann an d'Bluttgefässer. Als Resultat gëtt konzentréiert Urin mat héijer Osmolalitéit geformt.

Osmotesch Konzentratioun ass d'total Konzentratioun vun allen opgeléisten Partikelen. Et kann als osmolaritéit interpretéiert ginn an an osmol / l gemooss ginn oder als osmolalitéit an osmol / kg. Den Ënnerscheed tëscht Osmolaritéit an Osmolalitéit läit an der Method fir dëse Wäert ze kréien. Fir d'Osmolaritéit ass dëst eng Berechnungsmethod fir d'Konzentratioun vu Basis Elektrolyte am gemoossene Flëssegkeet. D'Formel fir d'Osmolaritéit ze berechnen

Osmolaritéit = 2 x + Glukos (mmol / l) + Harnstoff (mmol / l) + 0,03 x Gesamtprotein ().

D'Osmolalitéit vu Plasma, Urin an aner biologesch Flëssegkeeten ass den osmoteschen Drock, deen hänkt vun der Quantitéit vun Ionen of, Glukos an Harnstoff, déi mat engem Osmometer Apparat bestëmmt gëtt. Osmolalitéit ass manner wéi d'Osmolaritéit duerch d'Gréisst vum onkoteschen Drock.

Mat normaler Sekretioun vun ADH ass d'Urinolaritéit vum Urin ëmmer méi héich wéi 300 mOsm / l a ka souguer op 1200 mOsm / l a méi héich eropgoen. Mat engem Mangel vun ADH ass d'Urinolmitéit vum Urin ënner 200 Mosm / l 4, 5.

Etiologesch Faktoren vum zentrale Diabetis Insipidus

Ënner den primäre Ursaachen vun der Entwécklung vu LPC gëtt eng Ierfgrouss familiär Form vun der Krankheet iwwerdroen, déi duerch oder eng Zort Ierfschaft iwwerdroe gëtt. D'Präsenz vun der Krankheet kann a verschiddene Generatiounen tracéiert ginn a kann eng Zuel vu Familljemembere beaflossen, et ass wéinst Mutatiounen, déi zu Verännerunge vun der Struktur vum ADH (DIDMOAD Syndrom) féieren. Kongenital anatomesch Mängel an der Entwécklung vum Mëttel an Diencephalon kënnen och primär Ursaache vun der Entwécklung vu gerénger Drock Gehir Krankheet sinn. A 50-60% vun de Fäll kann déi primär Ursaach vum niddregen Drock Schmerz net etabléiert ginn - dat ass de sougenannten idiopathesche Diabetis Insipidus.

Ënner de sekundäre Ursaachen, déi zu der Entwécklung vum Zentralnervensystem féieren, Trauma (Slagerung, Auge Verletzung, Fraktur vun der Basis vum Schädel) nennt een Trauma.

D’Entwécklung vu sekundären NSD kann mat Bedéngungen no transkranialen oder transsphenoidalen Operatiounen op der Hypofys drüs fir Gehirtumore wéi Craniopharyngioma, Pinealoma, germinoma, féiert zu Kompressioun an Atrophie vun der posterior pituitary drüs.

Inflammatoresch Verännerungen am Hypothalamus, supraopticohypophysial Tract, Trichter, Been, posterior hypofyseg Drüse sinn och sekundär Ursaache vun der Entwécklung vum niddregen Drock.

De féierende Faktor bei der Optriede vun der organescher Form vun der Krankheet ass Infektioun. Ënner akuter infektiöse Krankheeten, Gripp, Encephalitis, Meningitis, tonsillitis, Scharlachroutféiwer, Kochhust ënnerscheeden sech, ënner chronesche infektiiv Krankheeten - Tuberkulose, Brucellose, Syphilis, Malaria, Rheumatismus 9, 10.

Ënnert de vaskuläre Ursaache vu nidderegen Drock neural Dysplasie si Skien Syndrom, verschlechtert Bluttversuergung zur Neurohypophyse, Thrombose, an Aneurysmus.

Ofhängeg vun der anatomescher Positioun, kann den LPC permanent oder transient sinn. Mat Schued un den supraopteschen a paraventrikuläre Kären, funktionnéiert d'ADH Funktioun net erëm.

D'Entwécklung vun nephrogenen ND baséiert op kongenital Rezeptor oder enzymatesche Stéierunge vun den distalen Tubulelen vun den Nieren, wat zu Resistenz vun den Rezeptoren zur Aktioun vun ADH féiert. An dësem Fall kann den Inhalt vun endogene ADH normal sinn oder erhéijen, an d'ADH ze huelen eliminéiert d'Symptomer vun der Krankheet net. Nephrogenic ND kann a laangfristeg chronesch Infektiounen vum Harnweeër optrieden, Urolithiasis (ICD), a Prostatadenom.

Symptomatesch nefrogenesch ND kann a Krankheeten entwéckelen begleet vu Schued an den distalen Tubulen vun den Nieren, wéi Anämie, Sarkoidose, Amyloidose. Bei Bedingunge vu Hyperkalzämie fällt d'Sensibilitéit fir d'ADH erof an d'Waasserreabsorption fällt erof.

Psychogenic Polydipsie entwéckelt am Nervensystem haaptsächlech bei Frae vu menopausalem Alter (Tabelle 1). De primäre Optriede vun Duuschter ass wéinst funktionelle Stéierungen am Zentrum vun Duuscht. Ënnert dem Afloss vun enger grousser Quantitéit vu Flëssegkeet an enger Erhéijung vum Volumen vum zirkuléierende Plasma geschitt eng Ofsenkung vun der ADH Sekretioun duerch de Baroreceptor Mechanismus. Eng Urinalyse no Zimnitsky bei dëse Patienten weist eng Ofsenkung vun der relativer Dicht, während d'Konzentratioun vu Natrium an d'Osmolaritéit vum Blutt normal bleift oder reduzéiert gëtt. Beim Aschränken vun der Flëssegkeetsbezündung bleift de Patient seng Wuelbefannen zefriddestellend, während d'Quantitéit vum Urin erofgeet, a seng Osmolaritéit op physiologesch Grenzen eropgeet.

D'klinesch Bild vum zentrale Diabetis Insipidus

Fir d'Manifestatioun vun der ND ass et néideg d'Sekretoresch Fäegkeet vun der Neurohypophyse ze reduzéieren duerch 85% 2, 8.

D'Haapt Symptomer vun ND sinn exzessiv Urinatioun an intensiven Duuscht. Dacks ass de Volume vum Urin méi wéi 5 Liter, et ka souguer 8-10 Liter pro Dag erreechen.

Hyperosmolaritéit vu Bluttplasma stimuléiert den Zentrum vun Duuscht. De Patient kann net ouni Flëssegkeet fir méi wéi 30 Minutten huelen. D'Quantitéit vu Flëssegkeet gedronk mat enger mëller Form vun der Krankheet erreecht normalerweis 3-5 Liter, mat engem duerchschnëttleche Gravitéitsgrad - 5-8 l, mat enger schwer Form - 10 l oder méi. Urin gëtt ofgekillt; seng relativ Dicht ass 1000–1003. A Konditioune vun der exzessiver Flëssegkeetsung bei Patienten, Appetit fällt erof, de Bauch ass ze vill ausgestreckt, Sekretioun fällt erof, gastrointestinal Motilitéit verlangsamt, a Verstopfung entwéckelt. Wann déi hypothalamesch Regioun vun engem inflammatoreschen oder traumatesche Prozess betraff ass, zesumme mat ND, kënne aner Stéierunge beobachtet ginn, wéi Adipositas, Wuesstelpathologie, Galactorrhea, Hypothyroidismus, Diabetis mellitus (DM) 3, 5. Mat der Progressioun vun der Krankheet féiert Dehydratioun zu dréchen Haut a Schleimhaut, an eng Ofsenkung vun der Spaut - a Schweess, d'Entwécklung vun der Stomatitis an der Nasopharyngitis. Mat schwéieren Dehydratioun, allgemeng Schwächt, Palpitatioune fänken un erop, eng Ofsenkung vum Blutdrock gëtt bemierkt, Kappwéi verstäerkt séier, Iwwelzegkeet erschéngt. Patienten ginn reizbar, et kann Halluzinatioune ginn, Krampfungen, zesummegefallte Staaten.