Typ 1 Diabetis mellitus bei Kanner a Jugendlecher: Etiopathogenese, Klinik, Behandlung

D'Iwwerpréiwung präsentéiert modern Meenung iwwer d'Etiologie, Pathophysiologie vun der Entwécklung vum Typ 1 Diabetis bei Kanner a Jugendlecher, diagnostesch Kritären a Feature vun Insulintherapie. D'Haaptzeechen vun der diabetescher Ketoacidose a senger Behandlung ginn ervirgehuewen.

D'Iwwerpréiwung presentéiert modern Meenungen iwwer d'Etiologie, Pathophysiologie vum Typ 1 Diabetis bei Kanner a Jugendlecher, diagnostesch Kritären a Feature vum Insulin. Et beliicht d'Haaptmerkmale vun der diabetescher Ketoacidose a Behandlung.

Diabetis mellitus (DM) ass eng etiologesch heterogen Grupp vu metabolesche Krankheeten, déi sech duerch chronesch Hyperglykämie charakteriséieren wéinst enger schlechter Sekretioun oder der Handlung vum Insulin, oder eng Kombinatioun vun dësen Stéierungen.

Fir déi éischte Kéier gëtt Diabetis am antike Indien viru méi wéi 2.000 Joer beschriwwen. De Moment ginn et méi wéi 230 Millioune Patienten mat Diabetis op der Welt, a Russland - 2.076.000. Tatsächlech ass d'Prévalenz vun Diabetis méi héich, well seng latent Formen net berücksichtegt ginn, dat heescht, et gëtt eng "net-infektiiv Pandemie" vun Diabetis.

Klassifikatioun vun Diabetis

Geméiss der moderner Klassifikatioun ginn et:

Typ 1 Diabetis mellitus (Typ 1 Diabetis), wat méi heefeg bei der Kandheet a Jugendlecher ass. Zwou Forme vun dëser Krankheet ginn ënnerscheet: a) Autoimmun Type 1 Diabetis (charakteriséiert duerch Immun Zerstéierung vun β-Zellen - Insulin), b) idiopathesch Typ 1 Diabetis, geschitt och mat Zerstéierung vun β-Zellen, awer ouni Zeeche vun engem Autoimmunprozess.
Typ 2 Diabetis mellitus (Typ 2 Diabetis), charakteriséiert duerch relativen Insulinmangel mat verschlechterter Sekretioun an Insulinaktioun (Insulinresistenz).
Spezifesch Aarte vun Diabetis.
Gestational Diabetis.

Déi heefegst Arten vun Diabetis sinn Typ 1 Diabetis an Typ 2 Diabetis. Zënter enger laanger Zäit gouf gegleeft datt Typ 1 Diabetis charakteristesch ass fir d'Kanner. Awer d'Fuerschung iwwer déi lescht Dekade huet dës Fuerderung gerëselt. Ëmmer méi huet hien ugefaang bei Kanner mat Typ 2 Diabetis diagnostizéiert ze ginn, wat bei Erwuessen no 40 Joer herrscht. A verschiddenen Länner ass den Typ 2 Diabetis méi heefeg bei Kanner wéi den Typ 1 Diabetis, wéinst der genetescher Charakteristike vun der Bevëlkerung an der ëmmer méi grousser Prävalenz vun Adipositas.

Epidemiologie vun Diabetis

Déi kreéiert national a regional Registere vum Typ 1 Diabetis bei Kanner a Jugendlecher hunn eng breet Verännerlechkeet an der Heefegkeet a Prävalenz ofhängeg vun der Bevëlkerung a geographescher Breedegrad a verschiddene Länner vun der Welt (vu 7 bis 40 Fäll pro 100 Dausend Kanner pro Joer). Fir Joerzéngten ass d'Inzidenz vun Typ 1 Diabetis bei Kanner ëmmer méi an d'Luucht. E Véirel vu Patienten sinn ënner véier Joer. Am Ufank vum Joer 2010 goufen 479,6 dausend Kanner mat Typ 1 Diabetis op der Welt ageschriwwen. D'Zuel vun den nei identifizéierten 75.800. Joreswuesstem vun 3%.

Geméiss dem Staatsregister si vum 01.01.2011 17 519 Kanner mat Typ 1 Diabetis an der Russescher Federatioun ageschriwwen, vun deenen 2911 nei Fäll waren. Déi duerchschnëttlech Heefegkeet vun Kanner an der russescher Federatioun ass 11,2 pro 100 Dausend Kanner. D'Krankheet manifestéiert sech op all Alter (et gëtt kongenital Diabetis), awer meeschtens krank Kanner während Perioden vun intensiven Wuesstum (4-6 Joer, 8-12 Joer, Pubertéit) An. Puppelcher sinn an 0,5% Fäll vun Diabetis betraff.

Am Géigesaz zu Länner mat engem héigen Heefegkeetstaux, an deem seng maximal Erhéijung bei engem méi jonken Alter geschitt, an der Moskauer Bevëlkerung ass eng Erhéijung vun der Heefegkeet vun der Jugend observéiert wéinst Jugendlecher.

Etiologie a Pathogenese vum Typ 1 Diabetis

Typ 1 Diabetis ass eng Autoimmunkrankheet bei genetesch predisponéierten Individuen, an där chronescher leckozytescher Insulitis zu Zerstéierung vun β-Zellen féiert, gefollegt vun der Entwécklung vum absolute Insulinmangel. Typ 1 Diabetis zeechent sech duerch eng Tendenz fir Ketoacidose z'entwéckelen.

D’Präisposition zu Typ 1 Autoimmun Diabetis gëtt festgeluegt duerch d'Interaktioun vu ville Genen, mam géigesäitege Afloss vun net nëmmen verschidde genetesche Systemer, awer och d'Interaktioun vu predisponéierenden a schützende Hapotypen.

D'Period vum Ufank vum Autoimmunprozess bis d'Entwécklung vum Typ 1 Diabetis kann vun e puer Méint bis 10 Joer daueren.

Viral Infektiounen (Coxsackie B, Rubella, asw.), Chemikalien (Alloxan, Nitrater, asw.) Kënne matmaachen fir d'Prozesser vun der Zerstéierung vun den Inselenzellen unzefänken.

Autoimmun Zerstéierung vun β-Zellen ass e komplexen, Multi-Stage Prozess, wärend souwuel cellulär wéi och humoral Immunitéit aktivéiert ginn. D'Haaptroll an der Entwécklung vum Insulin gëtt vu cytotoxesche (CD8 +) T-Lymfozyte gespillt.

Geméiss modern Konzepter vun der Immundysregulatioun eng bedeitend Roll bei der Ufankskrankheet vun der Ufanks bis zur klinescher Manifestatioun vun Diabetis.

Markéierer vun der autoimmun Zerstéierung vun β-Zellen enthalen:

1) Inselzell zytoplasmatesch Autoantikörper (ICA),
2) Anti-Insulin-Antikörper (IAA),
3) Antikörper géint de Protein vun Inselenzellen mat engem Molekulargewicht vun 64 dausend kD (se bestinn aus dräi Molekülen):

glutamatdekarboxylase (GAD),
tyrosinphosphatase (IA-2L),
tyrosine Phosphatase (IA-2B). D'Frequenz vun Optriede vu verschiddenen Autoantikörper am Debut vun Typ 1 Diabetis: ICA - 70-90%, IAA - 43-69%, GAD - 52-77%, IA-L - 55-75%.

Am spéiden preklineschen Zäitraum fällt d'Bevëlkerung vun β-Zellen ëm 50-70% am Verglach zu der Norm, an déi verbleiwend bleiwen nach ëmmer de Basalniveau vum Insulin, awer hir sekretoresch Aktivitéit ass reduzéiert.

Klinesch Zeeche vun Diabetis erschéngen wann déi verbleiwend Zuel vun β-Zellen net kapabel ass fir de verstäerkten Insulinbedarf ze kompenséieren.

Insulin ass en Hormon dat all Zorte vu Stoffwiessel regléiert. Et liwwert Energie a Plastik Prozesser am Kierper. D'Haaptrei Organer vun Insulin sinn d'Liewer, Muskel an Adiposewebe. An hinnen huet Insulin anabolesch a katabolesch Effekter.

Den Effekt vum Insulin op de Kohlenhydratmetabolismus

Insulin bitt d'Permeabilitéit vun Zellmembranen op Glukos duerch Verbindung mat spezifesche Rezeptoren.
Aktivéiert intrazellulär Enzymsystemer déi Glukosmetabolismus ënnerstëtzen.
Insulin stimuléiert de Glycogen-Synthetasesystem, deen d'Synthese vu Glykogen aus Glukos an der Liewer bitt.
Ënnerdréckt Glykogenolyse (Ofbau vun Glykogen a Glukos).
Ënnerdréckt Glukoneogenese (Synthese vu Glukos aus Proteinen a Fetter).
Reduzéiert d'Konzentratioun vu Glukos am Blutt.

Den Effekt vum Insulin op de Fettmetabolismus

Insulin stimuléiert d'Lipogenese.
Et huet en antilipolyteschen Effekt (bannent Lipozyten hemmt et Adenylat Cyclase, reduzéiert d'CAMP vu Lipozyten, wat noutwendeg ass fir Lipolyseprozesser).

Insulinmangel verursaacht verstäerkte Lipolyse (den Ofbau vun Triglyceriden op fräi Fettsäuren (FFAs) an Adipozyten). Eng Erhéijung vun der Quantitéit vun der FFA ass d'Ursaach vun der Fettleef an eng Erhéijung vun hirer Gréisst. Den Zerfall vu FFA gëtt mat der Bildung vu keton Kierper verbessert.

Den Effekt vum Insulin op de Proteinmetabolismus

Insulin fördert Proteinsynthese am Muskelgewebe. Insulinmangel verursaacht den Ofbau (Katabolismus) vum Muskelgewebe, d'Akkumulation vun Stickstoffhaltige Produkter (Aminosaieren) a stimuléiert d'Glukoneogenese an der Liewer.

Insulinmangel erhéicht d'Fräiloossung vu contrainsular Hormonen, d'Aktivatioun vun der Glykogenolyse, Gluconeogenese. All dat féiert zu Hyperglykämie, erhéicht Blutzemolaritéit, Dehydratioun vu Stoffer, Glucosurie.

De Stage vun der immunulogescher Dysregulatioun kann Méint a Joeren daueren, an Antikörper kënne festgestallt ginn déi Markéierer vun der Autoimmunitéit géint β-Zellen (ICA, IAA, GAD, IA-L) a genetesch Marker vum Typ 1 Diabetis (predisponéierend a schützend HLA Hapotypen, déi relativ Risiko ka variéieren tëscht verschiddenen Ethnie).

Latent Diabetis

Wann während engem oralen Glukosetoleranztest (OGTT) (Glukos an enger Dosis vun 1,75 g / kg Kierpergewiicht bis zu enger maximaler Dosis vu 75 g benotzt gëtt), ass de Bluttzockerspigel> 7,8, awer 11,1 mmol / L.

Fastend Plasma Glukos> 7,0 mmol / L.

Glukose 2 Stonnen no der Ausübung> 11,1 mmol / L.

An enger gesonde Persoun ass Glukos am Pipi net. Glucosurie geschitt wann de Glukosgehalt iwwer 8,88 mmol / L ass.

Ketone Kierper (Acetoacetat, β-Hydroxybutyrat an Aceton) ginn an der Liewer geformt aus fräiem Fettsäuren. Hir Erhéijung gëtt mam Insulinmangel observéiert. Et gi Teststräifen fir d'Bestëmmung vun Acetoacetat am Pipi an dem Niveau vum β-Hydroxybutyrat am Blutt (> 0,5 mmol / L). An der Dekompensatiounsphase vum Typ 1 Diabetis ouni Ketoacidose sinn Aceton Kierper an Acidose fehlen.

Glycéiert Hämoglobin. Am Blutt bindet d'Glukos irreversibel mam Hämoglobinmolekül mat der Bildung vu glycéiertem Hämoglobin (Gesamt HBA₁ oder seng Fraktioun "C" NVA_1s), dh reflektéiert den Zoustand vum Kohbhydratmetabolismus während 3 Méint. HBA Niveau₁ - 5–7,8% normal, Niveau vun der klenger Fraktioun (HBA_1s) - 4-6%. Mat Hyperglykämie ass glycéiert Hämoglobin héich.

Differenziell Diagnos

Bis haut bleift d'Diagnos vum Typ 1 Diabetis relevant. Bei méi wéi 80% vun de Kanner gëtt Diabetis diagnostizéiert an engem Zoustand vu Ketoacidose. Ofhängeg vun der Prävalenz vu bestëmmte klineschen Symptomer, muss ee mat:

1) chirurgesch Pathologie (akuter Appendizis, "akuter Bauch"),
2) infektiiv Krankheeten (Gripp, Pneumonie, Meningitis),
3) Krankheeten vum Magen-Darmtrakt (Nahrungstoxikoninfektioun, Magen-Darm-asw. Etc.)
4) Nier Krankheet (Pyelonephritis),
5) Krankheeten vum Nervensystem (Gehirumor, vegetovaskulärer Dystonie),
6) Diabetis Insipidus.

Mat der gradueller a lueser Entwécklung vun der Krankheet gëtt eng Differenzdiagnos gemaach tëscht Typ 1 Diabetis, Typ 2 Diabetis an Erwuessene Typ Diabetis bei jonke Leit (MODY).

Typ 1 Diabetis

Typ 1 Diabetis entwéckelt sech als Resultat vum absolute Insulinmangel. All Patiente mat enger manifestéierter Form vum Typ 1 Diabetis ginn Insulin Ersatztherapie gemaach.

Bei enger gesonde Persoun geschitt Insulin secretion dauernd onofhängeg vun der Nahrungsaufnahme (Basal). Awer als Äntwert op eng Molzecht, seng Sekretioun gëtt verbessert (Bolus) an Äntwert op post-ernärten Hyperglykämie. Insulin gëtt vun β Zellen an de Portalsystem secretéiert. 50% dovun ass an der Liewer fir d'Konversioun vu Glukos an Glycogen verbraucht ginn, déi verbleiwend 50% ginn an engem grousse Krees vu Bluttkreeslaf zu Organer gedroen.

Bei Patienten mat Typ 1 Diabetis gëtt exogent Insulin subkutan injizéiert, an et trëtt lues an den allgemenge Bluttkreeslaf (net an d'Liewer, wéi bei gesonden), wou seng Konzentratioun laang laang bleift. Als Resultat ass hir post-mortem Glykämie méi héich, an an de spéiden Stonnen ass eng Tendenz zu Hypoglykämie.

Op der anerer Säit gëtt Glykogen bei Patienten mat Diabetis haaptsächlech an de Muskele gelagert, a seng Reserven an der Liewer ginn reduzéiert. Muskelglykogen ass net bedeelegt fir d'Erhalen vun der Normoglykämie.

Bei Kanner gi mënschlech Insuline mat der biosynthetescher (genetescher Ingenieurs) Method mat Rekombinant DNA Technologie benotzt.

D'Dosis Insulin hänkt vum Alter a Längt vun Diabetis of. An den éischten 2 Joer ass de Bedierfnes fir Insulin 0,5-0,6 U / kg Kierpergewiicht pro Dag. Dee verbreetste Moment kritt verstäerkten (bolusbasis) Schema fir d'Verwaltung vun Insulin.

Start Insulintherapie mat der Aféierung vun ultra-kuerzen oder kuerz-handelen Insulin (Tabelle. 1). Déi éischt Dosis bei Kanner vun den éischte Jore vum Liewen ass 0,5–1 Eenheeten, an de Schoulkanner 2-4 Eenheeten, bei de Jugendlechen 4-6 Eenheeten. Weider Dosisanpassung vum Insulin gëtt ofhängeg vum Niveau vun der Glukos am Blutt duerchgefouert. Mat der Normaliséierung vun de metabolesche Parameter vum Patient ginn se an e Bolus-Basis-Schema transferéiert, a kuerz a laangwiereg Insuline kombinéiert.

Insuline sinn a Fläschen a Patrounen verfügbar. Déi am meeschte verbreet benotzt Insulinsprëtzen.

Fir d'Auswiel vun der optimaler Dosis Insulin, gouf verbreet Glukosekontrollsystem (CGMS) wäit benotzt. Dëse mobilen System, op dem Gürtel vum Patient gedroen, notéiert den Niveau vun der Glukos am Blutt all 5 Minutten fir 3 Deeg. Dës Donnéeën ginn an der Computerveraarbechtung ënnerleien a ginn a Form vun Dëscher a Grafike presentéiert, op deenen Schwankungen an der Glycemie bezeechent ginn.

Insulin Pompelen. Dëst ass e mobilen elektronescht Apparat dat um Rimm gedroen gëtt. Computer-kontrolléiert (Chip) Insulinpompel enthält kuerz wierksam Insulin a gëtt an zwee Modi geliwwert, Bolus a Baseline.

Diät

E wichtege Faktor fir Diabetis ze kompenséieren ass Diät. Allgemeng Prinzipien vun der Ernährung sinn d'selwecht wéi e gesonde Kand. De Verhältnis vu Proteinen, Fette, Kuelenhydrater, Kalorien sollten dem Alter vum Kand entspriechen.

E puer Feature vun der Diät bei Kanner mat Diabetis:

Reduzéieren, a bei klenge Kanner, raffinéiert Zocker komplett eliminéieren.
Iessen ass recommandéiert ze fixéieren.
D'Ernärung sollt aus Kaffi, Mëttegiessen, Owesiessen an dräi Snacks 1,5-2 Stonnen no den Haaptmoolzecht bestoen.

Den Zockerverbesserende Effekt vu Liewensmëttel ass haaptsächlech wéinst der Quantitéit an der Qualitéit vun de Kuelenhydrater.

Geméiss dem glycemesche Index gi Liewensmëttelprodukter fräigelooss, déi Bluttzockerspigel ganz séier erhéijen (séiss). Si gi benotzt fir Hypoglykämie ze stoppen.

Liewensmëttel déi séier Bluttzocker erhéijen (wäiss Brout, Cracker, Getreide, Zocker, Séissegkeeten).
Liewensmëttel déi moderéiert Bluttzocker erhéijen (Kartoffelen, Geméis, Fleesch, Kéis, Wipp).
Liewensmëttel déi lues de Bluttzocker erhéijen (reich an Faser a Fett, wéi brong Brout, Fësch).
D'Liewensmëttel, déi de Bluttzocker net eropsetzen, si Geméis.

Kierperlech Aktivitéit

Kierperlech Aktivitéit ass e wichtege Faktor, deen de Kohlenhydratmetabolismus regléiert. Mat kierperlecher Aktivitéit bei gesonde Leit gëtt et eng Ofsenkung vun Insulinsekretioun mat enger simultaner Erhéijung vun der Produktioun vu contrainsular Hormonen. An der Liewer gëtt d'Glukoseproduktioun aus net-Kuelenhydrater (Gluconeogenese) Verbindungen verbessert. Dëst déngt als eng wichteg Quell dovun während der Ausübung an ass gläich wéi de Grad vun der Uwendung vun der Glukos duerch d'Muskelen.

D'Produktioun vun der Glukos geet erop wann d'Ausübung sech verstäerkt. Glukosniveau bleift stabil.

Am Typ 1 Diabetis hänkt d'Aktioun vum exogene Insulin net vu kierperlecher Aktivitéit of, an den Effekt vun contra-hormonellen Hormonen ass net genuch fir d'Glukosniveaus ze korrigéieren. An dëser Hisiicht, während der Ausübung oder direkt nodeems et hypoglycemie beobachtet ka ginn. Bal all Forme vu kierperlech Aktivitéit, déi méi wéi 30 Minutte daueren, brauche Upassunge vun der Diät an / oder Dosis Insulin.

Selwer Kontroll

D'Zil vun der Selbstkontrolle ass et e Patient mat Diabetis an seng Familljemembere ze educéieren onofhängeg Hëllef ze bidden. Et enthält:

allgemeng Konzepter iwwer Diabetis,
d'Fäegkeet Zocker mat engem Glucometer ze bestëmmen,
D'Dosis Insulin korrigéieren
Grof Brout Eenheeten
d'Fäegkeet vun engem hypoglykemesche Staat ze entfernen,
halen engem Tagebuch vu Selbstkontrolle.

Sozial Adaptatioun

Wann Dir Diabetis bei engem Kand identifizéiert, sinn d'Elteren dacks mat Verloscht, well d'Krankheet de Liewensstil vun der Famill beaflosst. Et gi Probleemer mat konstanter Behandlung, Ernärung, Hypoglykämie, begleedend Krankheeten. Wéi d'Kand wuessen, gëtt seng Haltung zu der Krankheet geformt. An der Pubertéit komplizéiere vill physiologesch a psychosozial Faktoren d'Glukosekontroll. All dëst erfuerdert ëmfaassend psychosozial Assistenz vu Familljememberen, engem Endokrinolog an engem Psycholog.